Introducción Los quistes neuroentéricos intracraneales son lesiones congénitas muy poco frecuentes. Dentro del sistema nervioso, su localización más frecuente es en el raquis. Otra de las localizaciones frecuentes es en la unión craneocervical. Se han descrito pocos casos de localización supratentorial. Plantean diagnóstico diferencial con otros quistes. No es frecuente que se diagnostiquen en la edad pediátrica. La clínica que ocasionan es por efecto de masa o episodios de meningitis química. La resonancia magnética es el mejor método diagnóstico aunque, en muchas ocasiones, no se diferencian de los quistes aracnoideos. El tratamiento es quirúrgico con resección completa de las membranas para evitar las recidivas. Casos clínicos. Presentamos dos casos de lactantes que, en las últimas semanas de gestación, mostraron lesiones quísticas intracerebrales supratentoriales con aspecto de quiste aracnoideo. La resonancia magnética neonatal confirmó la existencia de dichos quistes supratentoriales con tabiques en su interior. Tras presentar un aumento del perímetro craneal se realizó el tratamiento quirúrgico con craneotomía guiada por neuronavegador y desbridamiento de los quistes. El contenido de los quistes era mucoso con gruesas membranas. El estudio anatomopatológico resultó compatible con el quiste neuroentérico. Uno de los pacientes presentó una resolución completa tras la cirugía, con buena expansión cerebral. En el segundo, persistió un quiste aracnoideo anexo, en el que fue preciso colocar una derivación cistoperitoneal, con resolución completa.
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