Original

Post-operative progress of patients with Rasmussen’s encephalitis who have undergone hemispherotomy surgery

N. Garófalo-Gómez, A.P. Hamad, R.S. Centeno, T.P. Ferrari, H. Carrete Jr., L.O. Caboclo, E.M. Targas-Yacubian [REV NEUROL 2013;56:214-219] PMID: 23400648 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5604.2012419 OPEN ACCESS
Volumen 56 | Number 04 | Nº of views of the article 6.796 | Nº of PDF downloads 579 | Article publication date 16/02/2013
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ABSTRACT Artículo en español English version
INTRODUCTION Rasmussen’s encephalitis (RE) is a progressive pathology affecting the brain that causes unilateral hemispheric atrophy, neurological dysfunction and refractory epilepsy. Hemispherotomy is considered the most effective treatment today, but some cases present certain peculiarities that can seriously affect the decision to go ahead with this procedure. AIMS. To evaluate the post-operative progress made by children with RE who have undergone hemispherotomy surgery, and who, in the pre-operative assessment, presented certain characteristics that complicated the decision to perform surgery.

PATIENTS AND METHODS The sample selected for study consisted of the cases of RE attended in the Hospital São Paulo between 2003 and 2012 who, in the pre-surgery evaluation, presented clinical, electroencephalographic or neuroimaging evidence of involvement of both brain hemispheres, compromise of the dominant brain hemisphere, absence of severe neurological deficit and absence of criteria for refractory epilepsy and atypical crises. The post-operative assessment of the epileptic seizures was evaluated using the Engel scale; motor function was analysed with the Gross Motor Function Classification System and Manual Ability Classification System scales, and language was evaluated clinically.

RESULTS Six cases were selected (four girls), with a mean age at clinical onset of 3.3 ± 1.2 years (range: 2-7 years) and a mean age at hemispherotomy of 6.7 years (range: 2.3-16.5 years). The mean post-surgery follow-up time was three years (range: 0.5-7.2 years). In the post-surgery evaluation of the epileptic seizures, four cases were classified as Engel class I (66%); there was some improvement in motor functioning in five of them, and language improved in all cases.

CONCLUSIONS Hemispherotomy must be considered an efficient option for treatment in children with RE.
KeywordsChildrenEpilepsyHemispherotomyLanguageMotor functionProgressQuality of lifeRasmussen’s encephalitis CategoriesEpilepsias y síndromes epilépticosNeuropediatría
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