Introducción La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad desmielinizante que afecta fundamentalmente a la sustancia blanca del sistema nervioso central. El diagnóstico se basa en hallazgos clinicorradiológicos y evolutivos. La resonancia magnética cerebral es la herramienta diagnóstica más útil. El curso suele ser monofásico y el tratamiento inicial de elección, los corticoides.
Pacientes y métodos Estudio retrospectivo de 18 pacientes con diagnóstico de sospecha inicial de EMAD. Se analizó la sintomatología, los hallazgos radiológicos, la evolución y el tratamiento. El diagnóstico definitivo se estableció en 12 pacientes, excluyendo un paciente con reacción en cadena de la polimerasa positiva para el virus herpes simple en el líquido cefalorraquídeo, uno con clínica compatible pero resonancia magnética cerebral normal, y cuatro con inicio similar a EMAD cuyos diagnósticos definitivos fueron: síndrome de Rassmusen, síndrome hemofagocítico, tumor cerebral y MELAS (encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica y accidentes cerebrovasculares).
Resultados La mediana de edad fue de 31 meses, sin predominio de sexo. La infección de la vía respiratoria superior fue la causa más frecuente en niños mayores y la gastrointestinal, en menores de 2 años. Todos presentaron alteración en el nivel de conciencia y déficits neurológicos multifocales. El hallazgo radiológico más frecuente fue la alteración multifocal bihemisférica de la sustancia blanca. Los corticoides fueron el tratamiento de elección en la mayoría. La evolución fue favorable en casi todos los pacientes excepto en dos, que tuvieron secuelas importantes.
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