Nota Clínica

Encefalitis refractaria debido a enfermedad celíaca seronegativa: caso clínico

F.A. Filippín, A. Alfonso, H. López-Presas [REV NEUROL 2016;62:311-316] PMID: 26988169 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6207.2015389 OPEN ACCESS
Volumen 62 | Número 07 | Nº de lecturas del artículo 8.110 | Nº de descargas del PDF 349 | Fecha de publicación del artículo 01/04/2016
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción La enfermedad celíaca es una enteropatía inducida por el gluten por mecanismos inmunes, que puede presentar afectación sistémica y producir un amplio espectro de manifestaciones neurológicas, que van desde polineuropatía periférica, ataxia, epilepsia y migraña hasta encefalitis. El objetivo es informar de un caso de posible encefalitis refractaria por enfermedad celíaca.

Caso clínico Varón de 45 años con diagnóstico histopatológico de enfermedad celíaca y anticuerpos anticeliaquía negativos que intercurre con encefalitis, manifestaciones del tronco encefálico y del sistema nervioso periférico, entre las que se incluyen deterioro cognitivo y convulsiones, diplopía y ataxia, y polirradiculopatia y polineuropatía, respectivamente; líquido cefalorraquídeo inflamatorio y múltiples lesiones corticosubcorticales supratentoriales y en el tronco encefálico con leve realce con contraste. Los déficits neurológicos progresan a pesar de una dieta libre de gluten y el tratamiento farmacológico inmunosupresor. Durante el curso de la enfermedad se estudian patologías con afectación simultánea intestinal y del sistema nervioso, como sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Sjögren, síndrome paraneoplásico, sida, enfermedad de Whipple y déficit de vitamina B12.

Conclusión La encefalitis es una manifestación clínica infrecuente en la enfermedad celíaca, con pocos casos notificados a pesar de la alta prevalencia de la enfermedad. Los diagnósticos diferenciales son difíciles y exigen una alta sospecha diagnóstica, por lo que es un reto terapéutico. Palabras claveEncefalitis autoinmuneEnfermedad celíacaEnfermedad de WhippleSíndrome de SjögrenSíndromes paraneoplásicos
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