Introducción La enfermedad celíaca es una enteropatía inducida por el gluten por mecanismos inmunes, que puede presentar afectación sistémica y producir un amplio espectro de manifestaciones neurológicas, que van desde polineuropatía periférica, ataxia, epilepsia y migraña hasta encefalitis. El objetivo es informar de un caso de posible encefalitis refractaria por enfermedad celíaca.
Caso clínico Varón de 45 años con diagnóstico histopatológico de enfermedad celíaca y anticuerpos anticeliaquía negativos que intercurre con encefalitis, manifestaciones del tronco encefálico y del sistema nervioso periférico, entre las que se incluyen deterioro cognitivo y convulsiones, diplopía y ataxia, y polirradiculopatia y polineuropatía, respectivamente; líquido cefalorraquídeo inflamatorio y múltiples lesiones corticosubcorticales supratentoriales y en el tronco encefálico con leve realce con contraste. Los déficits neurológicos progresan a pesar de una dieta libre de gluten y el tratamiento farmacológico inmunosupresor. Durante el curso de la enfermedad se estudian patologías con afectación simultánea intestinal y del sistema nervioso, como sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Sjögren, síndrome paraneoplásico, sida, enfermedad de Whipple y déficit de vitamina B12.