Nota Clínica

Central nervous system in IgG4-related disease: case report and literature review

A.L. Vanegas-García, Y. Calle-López, C.H. Zapata, D.M. Álvarez-Espinal, Y.A. Saavedra-González, J.C. Arango-Viana [REV NEUROL 2016;63:119-124] PMID: 27412018 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6303.2016090 OPEN ACCESS
Volumen 63 | Number 03 | Nº of views of the article 12.766 | Nº of PDF downloads 473 | Article publication date 01/08/2016
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ABSTRACT Artículo en español English version
INTRODUCTION IgG4-related disease is a recently described multisystemic clinical entity that can occur with different clinical manifestations. The most often affected organs are the pancreas, bile duct and salivary glands, with unusual central nervous system affection.

CASE REPORT A 33 year old woman who presented with cognitive impairment, hallucinations, headache, convulsive syndrome, maxillary sinus inflammation with bone involvement and evidence of pachymeningitis and panhypopytuirarism with meningeal biopsy that confirmed IgG4-related disease, after ruling out secondary causes. Treatment was started with steroids and azathioprine without relapses after 12 months follow-up.

CONCLUSIONS IgG4-related disease should be considered in cases of hypertrophic pachymeningitis and hypophysitis especially when no other cause has been found, even if they are not accompanied by other systemic disease manifestations, having ruled out other common causes. The treatment of choice is glucocorticoids and it could be needed to add another immuno­suppressant agent as steroid sparing and to prevent relapses. Prospective studies are needed to evaluate the different clinical and paraclinical manifestations and to establish the results of long-term treatment. KeywordsCentral nervous systemHypertrophic pachymeningitisHypophysitisIgG4IgG4-related diseaseSeizures CategoriesEpilepsias y síndromes epilépticosInfecciones
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