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El hipotálamo en la enfermedad de Huntington

E. Bellosta-Diago, A. Viloria-Alebesque, S. Santos-Lasaosa, L.J. López del Val   Revista 65(09) ● Fecha de publicación 01/11/2017 ● Revisión ● Lecturas 11117 ● Descargas 660 Castellano English
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[REV NEUROL 2017;65:415-422] PMID: 29071701 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6509.2017066

Introducción. Los trastornos del sueño y del ritmo circadiano, la sintomatología autonómica y las alteraciones neuroendocrinas son características frecuentes de la enfermedad de Huntington, y algunos de ellos se presentan en estadios tempranos de ella. Es plausible pensar que algunos de estos rasgos podrían ser el resultado de una disfunción hipotalámica del centro regulador del sueño, el metabolismo y el sistema nervioso autónomo.

Objetivo. Se exponen las evidencias disponibles hasta el momento actual que sugieren una afectación hipotalámica en la enfermedad de Huntington.

Desarrollo. Investigaciones histopatológicas, hormonales y de neuroimagen relacionan esta región cerebral con la enfermedad de Huntington. Se resumen los hallazgos, tanto experimentales como en modelos animales, o en estudios realizados con pacientes. Asimismo, se describen las repercusiones clínicas (alteraciones del sueño y del ritmo circadiano, la patología psiquiátrica y cognitiva, y la clínica vinculada con disfunción autonómica) secundarias a una posible afectación hipotalámica en esta enfermedad.

Conclusiones. El hipotálamo se comporta como un centro integrador de las funciones neuroendocrinas y autonómicas, y presenta un papel no desdeñable sobre la sintomatología cognitiva y conductual. Alteraciones al respecto se han destacado en la enfermedad de Huntington. Son necesarios posteriores estudios para aclarar el papel y el alcance de esta región cerebral en esta enfermedad.
Enfermedad de Huntington Hipotálamo Núcleo supraquiasmático Ritmo circadiano Sistema nervioso autónomo Sueño Neurodegeneración Neuropsiquiatría Sueño

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