Introducción
El síndrome del cóndilo occipital se caracteriza por la presencia de cefalea occipital unilateral y continua, que frecuentemente puede empeorar y exacerbarse con los movimientos cefálicos, y cuyo único hallazgo en la exploración suele limitarse a paresia del nervio hipogloso ipsilateral y, con mayor frecuencia, leve dolor en la palpación en la región mastoidea [1]. Existen múltiples etiologías que pueden provocar este síndrome, entre las que se incluyen la infiltración por metástasis de diversos tumores sólidos, neoplasias hematológicas, tuberculosis u otras etiologías inflamatorias [2]. Se presentan dos casos de síndrome del cóndilo occipital secundarios a infiltración metastásica por carcinoma hepatocelular.
Casos clínicos
Caso 1
Varón de 52 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia, exadicto a drogas por vía parenteral, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana en estadio B3 con buen control de la enfermedad (linfocitos CD4 1.290/mm3 y carga viral indetectable) y hepatopatía crónica por virus de la hepatitis C, con datos de hipertensión portal y descompensaciones hidrópicas de repetición, en respuesta viral sostenida tras el tratamiento con interferón α y ribavirina. Acudió a consultas externas de neurología por cefalea hemicraneal izquierda progresiva de siete meses de evolución, de predominio en la región occipital, continua, que le impedía el descanso nocturno, no acompañada de náuseas, vómitos u otra sintomatología. En la exploración general no se objetivaron hallazgos de interés, y en la exploración neurológica se observó paresia del nervio hipogloso izquierdo. Durante el seguimiento, el paciente presentó empeoramiento neurológico con desarrollo de inestabilidad en la marcha y lateropulsión hacia la izquierda.
En la tomografía computarizada (Fig. 1) y la resonancia magnética craneal (Fig. 2) se objetivó lesión osteolítica en el cóndilo occipital y el peñasco izquierdo, con extensión al canal raquídeo (hasta C3), el espacio retrofaríngeo, el cavum de Meckel y el IV ventrículo, con trombosis asociada del seno sigmoide izquierdo y la vena yugular interna izquierda. El estudio con tomografía computarizada toracoabdominal (Fig. 3) demostró hallazgos compatibles con cirrosis hepática y nódulos múltiples hepáticos sugerentes de hepatocarcinoma multicéntrico, además de trombosis de la vena porta y nódulos sólidos pulmonares múltiples. El estudio de anatomía patológica mediante punción-aspiración con aguja fina de las lesiones hepáticas y la biopsia occipital izquierda confirmó el diagnóstico de carcinoma hepatocelular en estadio IV. El paciente presentó mejoría parcial de la cefalea mediante tratamiento corticoide (dexametasona 4 mg/24 h). Se inició tratamiento con sorafenib y radioterapia paliativa (10 sesiones de 3 Gy cada una). Sin embargo, falleció dos semanas después del inicio del tratamiento.
Figura 1. Tomografía computarizada craneal sin y con contraste: lesión osteolítica en el peñasco izquierdo, con realce tras la administración de contraste, que infiltra gran parte del componente óseo del peñasco, con componente de masa de partes blandas que se extiende hacia el foramen magno.
Figura 2. Resonancia magnética craneal, secuencia en T1 con gadolinio, en planos axial y sagital: masa radicada en el peñasco izquierdo con extensión hacia la base del cráneo, el occipital izquierdo y el agujero magno, que llega probablemente a infiltrar la masa lateral izquierda del atlas, la parte del arco anterior en su mitad izquierda, el agujero vertebral y la propia arteria vertebral. En su extensión afecta por infiltración al orificio de salida del XII par craneal.
Figura 3. Tomografía computarizada abdominal con contraste: parénquima hepático con cambios sugerentes de cirrosis hepática. Se observan múltiples nódulos con captación de contraste compatibles con diagnóstico de hepatocarcinoma multicéntrico.
Caso 2
Varón de 56 años, con antecedentes de tabaquismo, enolismo crónico y hepatopatía crónica por virus de la hepatitis B. Diagnosticado de carcinoma hepatocelular, se sometió a trasplante hepático en otro país 10 meses antes, a pesar de exceder los criterios de Milán por presencia de múltiples nódulos hepáticos. Estaba en tratamiento con tacrolimús, micofenolato de mofetilo y lamivudina. Ingresó en neurología por un cuadro de cefalea opresiva occipitotemporal izquierda de dos semanas de evolución, que empeoraba con la palpación de la región mastoidea y que se acompañaba de alteración en la articulación del habla y movilidad lingual. En la exploración neurológica se objetivó paresia del XII par izquierdo, todo ello compatible con el diagnóstico de síndrome del cóndilo occipital.
Se completó estudio con tomografía computarizada y resonancia magnética craneal, que demostraron lesión infiltrativa en el clivus con extensión al cóndilo occipital izquierdo y afectación del conducto hipogloso y el agujero yugular, sugerente de metástasis de carcinoma hepatocelular, por lo que se inició tratamiento con sorafenib. El paciente continuó con empeoramiento clínico, y en la gammagrafía ósea se objetivaron múltiples lesiones sobreañadidas, localizadas en la región supraorbitaria izquierda, la cresta ilíaca izquierda, la rama isquiopúbica y la primera costilla derecha. Ante la persistencia de la clínica de cefalea y paresia del XII par, se realizó tratamiento con corticoides y radioterapia en la lesión occipital (10 sesiones de 3 Gy cada una), con buena respuesta inicial.
Un mes después, el paciente presentó empeoramiento de la cefalea y diplopía, con paresia del IV par derecho, por lo que precisó nuevo ingreso. En una nueva tomografía computarizada craneal se objetivaron tres nuevas lesiones en la región orbitaria bilateral con infiltración de las partes blandas y extensión intracraneal e intraorbitaria. Se inició radioterapia paliativa (cinco sesiones de 4 Gy) y tratamiento paliativo domiciliario. El paciente falleció a los nueve meses del inicio de la clínica.
Discusión
El síndrome del cóndilo occipital es uno de los cinco síndromes clínicos descritos por Greenberg en 1981 que se pueden producir por infiltración metastásica de la base del cráneo. Sus características clínicas y, concretamente, la afectación del XII par se deben a la compresión o infiltración en su trayecto, especialmente en el canal del hipogloso (por el cual discurre dicho nervio en su salida a través de la base del cráneo en dirección al cuello) [1,3].
Se han descrito múltiples causas que pueden explicar este síndrome, entre las que se incluyen la infiltración por metástasis de diversos tumores sólidos, como tumores de mama, pulmonares, próstata, faríngeos y gastrointestinales (colón y recto), así como tumores hematológicos, como linfomas [2]. En este artículo se describen dos casos secundarios a carcinoma hepatocelular, que cuenta con un moderado tropismo óseo y afecta raramente a la región craneal [4]. El diagnóstico de síndrome del cóndilo occipital secundario a infiltración metastásica es frecuente que se retrase en el tiempo [3], ya que la cefalea suele preceder a la paresia del nervio hipogloso y, en ocasiones, la primera tomografía computarizada craneal puede ser normal (o sólo presentar cambios sutiles en la arquitectura ósea). El estudio del líquido cefalorraquídeo habitualmente también es normal [2,3]. Además, se han descrito casos que cursan exclusivamente con cefalea occipital rebelde al tratamiento por metástasis del hepatocarcinoma a otras regiones, como la columna cervical [5]. Nuestra experiencia sugiere que en pacientes que se presenten con clínica de síndrome del cóndilo occipital, aparte del estudio de neuroimagen, se deben realizar estudios de imagen hepáticos, especialmente en pacientes con historia de hepatopatía crónica como factor de riesgo para el desarrollo de carcinoma hepatocelular. El tratamiento se basa en analgesia como tratamiento sintomático, corticoides y radioterapia local en los casos en los que no se consiga un control adecuado del dolor. Además, se debe realizar tratamiento dirigido del carcinoma hepatocelular cuando sea posible [6].
Bibliografía
↵ 1. Greenberg HS, Deck MD, Vikram B, Chu FC, Posner JB. Metastasis to the base of the skull: clinical findings in 43 patients. Neurology 1981; 31: 530-7.
↵ 2. Liu MT, Lin GY, Lin CC, Cheng CA, Chen MH, Lee JT. Occipital condyle syndrome as an initial presentation of lung cancer: a case report. Acta Neurol Taiwan 2015; 24: 11-4.
↵ 3. Rodríguez-Pardo J, Lara-Lara M, Sanz-Cuesta BE, Fuentes B, Díez-Tejedor E. Occipital condyle syndrome: a red flag for malignancy. Comprehensive literature review and new case report. Headache 2017; 57: 699-708.
↵ 4. Yu SJ. A concise review of updated guidelines regarding the management of hepatocellular carcinoma around the world: 2010-2016. Clin Mol Hepatol 2016; 22: 7-17.
↵ 5. Velázquez‑Benito A, Bellosta‑Diago E, Santos‑Lasaosa S, Iñíguez‑Martínez C, Pérez‑Lázaro C. Neuralgia occipital como primer síntoma de un hepatocarcinoma. Rev Neurol 2016; 63: 557‑8.
↵ 6. Mitsuya K, Nakasu Y. Metastatic skull tumours: diagnosis and management. Eur Assoc Neurooncol Mag 2014; 4: 71-4.
Occipital condyle syndrome as the first symptom of a metastatic hepatocellular carcinoma. Two case reports
Introduction. Occipital condyle syndrome consists of the presence of unilateral occipital headache exacerbated by moving the head and is accompanied by paralysis of the ipsilateral hypoglossal nerve. One of its causes is infiltration of the base of the skull by bone metastases, especially those affecting the hypoglossal nerve due to infiltration as it passes through the osseous canal.
Case reports. We report two clinical cases of occipital condyle syndrome secondary to metastatic hepatocarcinoma. The first is that of a 52-year-old male with liver cirrhosis secondary to liver pathology caused by hepatitis C virus with occipital condyle syndrome as the presenting symptom in disseminated hepatocarcinoma. The second case is that of a 56-year-old male after recurrence of hepatocarcinoma following a liver transplant, despite not fulfilling the Milan criteria.
Conclusion. Occipital condyle syndrome is an alarm symptom and requires a thorough study by means of imaging tests, since it may be the first symptom of an undetected hepatocarcinoma.
Key words. Base of the skull. Hepatocarcinoma. Hypoglossal paresis. Metastatic hepatocellular carcinoma. Occipital condyle syndrome. Occipital headache.
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© 2018 Revista de Neurología
OPEN ACCESS
