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Caso clínico. Mujer de 44 años, que ingresa en urgencias por pérdida de conciencia precedida de cefalea brusca. Entre sus antecedentes médicos y quirúrgicos destacan factores de riesgo vascular y morbilidad asociada a éstos: hipertensión arterial deficientemente controlada y diabetes mellitus de tipo 1 con lesiones de órganos diana (retinopatía diabética proliferante panfotocoagulada y vitrectomía en el ojo derecho, enfermedad renal crónica grave en programa de hemodiálisis, obliteración femoropoplítea con amputación supracondílea bilateral, ictus isquémico mesencefálico derecho, polineuropatía sensomotora de predominio axonal y mononeuritis isquémica del III nervio craneal izquierdo). La paciente presenta, asimismo, un lupus eritematoso sistémico tratado con corticoides en dosis bajas.
En la exploración neurológica, la paciente se encuentra en estado de coma, sin manifestar una respuesta motora, verbal ni de apertura ocular a estímulos algésicos. Se observa una anisocoria con midriasis izquierda y reflejo fotomotor directo y consensuado abolido bilateralmente. Los reflejos corneales y oculocefálicos tampoco son evocables; el reflejo tusígeno se encuentra, en cambio, preservado.
Una tomografía axial computarizada craneal evidencia hemorragia mesencefaloprotuberancial abierta al tercer y el cuarto ventrículos (en menor medida a los ventrículos laterales) con hidrocefalia obstructiva secundaria (Fig. 1). Llamativamente, se observa también hemorragia vítrea masiva en ambos globos oculares (Fig. 2).
Figura 1. Corte axial de tomografía computarizada craneal que muestra la hemorragia pontomesencefálica abierta a ventrículos.
Figura 2. Hiperdensidad heterogénea de ambos globos oculares en relación con una hemorragia vítrea aguda bilateral.
La paciente es trasladada a la unidad de cuidados intensivos, donde presenta una evolución clínica desfavorable y fallece tres días más tarde.
Discusión. El primer caso de asociación entre hemorragia vítrea y hemorragia subaracnoidea fue descrito en el año 1900 por el oftalmólogo francés Albert Terson. El epónimo ‘síndrome de Terson’ se aplicó inicialmente de forma exclusiva a las hemorragias vítreas subhialoideas secundarias a una hemorragia subaracnoidea. Actualmente se denomina síndrome de Terson a cualquier sangrado intraocular en el contexto de una hemorragia intracraneal.
Con mayor frecuencia, el síndrome de Terson se asocia a una hemorragia subaracnoidea secundaria a una ruptura aneurismática en la circulación cerebral anterior [1]. Menos comúnmente se observa en pacientes que sufren hemorragias intracraneales de otro origen, como hematomas subdurales, malformaciones arteriovenosas, contusiones hemorrágicas o vasculitis. Anecdóticamente se ha descrito en relación con iatrogenia (inyecciones intratecales, parche hemático y ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo). La fisiopatología del síndrome de Terson no se conoce con exactitud, aunque se ha relacionado con una presión intracraneal elevada [2].
La paciente que presentamos desarrolló una hemorragia vítrea masiva bilateral en el contexto de un hematoma intraparenquimatoso troncoencefálico de probable origen hipertensivo, con desenlace fatal. Este caso destaca no sólo por la coincidencia de un sangrado ocular extraordinario en ambos ojos, sino porque permite profundizar en los posibles mecanismos fisiopatológicos subyacentes.
Respecto a la forma de presentación, el síndrome de Terson típicamente se manifiesta como una hemorragia subhialoidea de pequeña cuantía, si bien el volumen exacto de sangre intraocular no es un parámetro que se haya cuantificado en los diferentes estudios sobre esta entidad. En un estudio prospectivo de 121 pacientes con hemorragia subaracnoidea, 13 presentaron síndrome de Terson, y de ellos, sólo uno, hemorragia vítrea bilateral [3].
El mecanismo fisiopatológico del síndrome de Terson ha sido fuente de controversia. Tras su primera descripción se desarrolló la hipótesis del paso directo de sangre desde el espacio subaracnoideo al cuerpo vítreo a través de la vaina del nervio óptico. En los últimos años se acepta que el mecanismo causal es una hipertensión venosa retiniana secundaria a una elevación de la presión intracraneal [4]. El caso que describimos apoya esta última hipótesis, dado que no se observa sangre en el espacio subaracnoideo susceptible de alcanzar el globo ocular, pero sí datos indirectos de hipertensión intracraneal. Asimismo, un sangrado tan extenso como el del caso presentado resulta excepcional y apoya la posibilidad de que, aparte de la elevación de la presión intracraneal, la existencia de una retinopatía diabética proliferativa pueda actuar como factor coadyuvante para la generación de una hemorragia masiva y bilateral.
Por último, el síndrome de Terson en una hemorragia subaracnoidea se ha asociado con una mayor puntuación en la escala de Hunt y Hess y con una mayor morbimortalidad [1], si bien esta relación no se ha establecido tan claramente con el resto de procesos hemorrágicos cerebrales. En un estudio prospectivo reciente [1], 2 de 22 pacientes con hemorragia intracraneal espontánea ingresados en una unidad de cuidados intensivos neuroquirúrgicos presentaron síndrome de Terson, sin diferencia significativa en la puntuación de la Glasgow Outcome Scale entre ambos grupos. Nuestro caso, si bien aislado, apoya también que la hemorragia vítrea bilateral y masiva puede constituir un marcador de peor pronóstico, subrogado al de la propia hemorragia intracraneal.
Bibliografía
↵1. Czorlich P, Skevas C, Knospe V, Vettorazzi E, Richard G, Wagenfeld L, et al. Terson syndrome in subarachnoid hemorrhage, intracerebral hemorrhage, and traumatic brain. Neurosurg Rev 2015; 38: 129-36.
↵2. Medele RJ, Stummer W, Mueller AJ, Seteiger HJ, Reulen HJ. Terson’s syndrome in subarachnoid hemorrhage and severe brain injury accompanied by acutely raised intracranial pressure. J Neurosurg 1998; 88: 851-4.
↵3. Koskela E, Pekkola J, Kivisaari R, Kivelä T, Hernesniemi J, Setälä K, et al. Comparison of CT and clinical findings of Terson’s syndrome in 121 patients: a 1-year prospective study. J Neurosurg 2014; 120: 1172-8.
↵4. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, Leschka S, Hildebrandt G, Fournier JY, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage –its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien) 2016; 158: 1027-36.
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