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El hemangioma capilar es una lesión vascular benigna del endotelio que se presenta en la piel y las mucosas. En ocasiones se observa en la médula, sobre todo en el cuerpo vertebral, pero su localización intradural y extramedular es extraordinaria [1]. Los tumores espinales suponen el 15% de los tumores del sistema nervioso central. Los tumores vasculares representan el 6-7% de todos los tumores espinales intradurales [2]. El hemangioma capilar intradural extramedular es una entidad muy rara dentro de este grupo de tumores, y su diagnóstico diferencial incluye angiomas cavernosos, malformaciones arteriovenosas y venosas, meningiomas, neurinomas, paragangliomas, linfomas, sarcoidosis, ependimomas y metástasis [3]. El hemangioma capilar se puede comportar como una lesión ocupante de espacio y puede producir una mielopatía o una radiculopatía progresiva [3,4]. Es importante conocer las características de estos tumores en la resonancia magnética, hacer un diagnóstico temprano para evitar complicaciones y llevar a cabo una resección completa para mejorar el pronóstico y evitar recidivas.
Caso clínico. Varón de 40 años, con antecedentes de linfoma no Hodgkin de fenotipo B de tipo histológico ‘difuso de células grandes’ (CD20 y CD30 positivos, ALK negativo), estadio IV-A de Ann-Arbor diagnosticado en 2014, tratado con poliquimioterapia según esquema R-CHOP21 (seis ciclos), que alcanzó la remisión completa (tomografía por emisión de positrones).
En 2016 acudió por dolor lumbar tras un sobreesfuerzo físico que no mejoró con el escalado analgésico habitual, empeorando progresivamente, pero sin objetivarse debilidad ni alteraciones sensitivas en ninguna extremidad. El paciente no refería síntomas B.
En la exploración general no se objetivaban adenopatías periféricas ni visceromegalias. En la exploración neurológica se observaba estado mental y lenguaje normales, equilibrio motor normal, signo de Laségue negativo, sensibilidad superficial y profunda normal, reflejos de estiramiento muscular presentes y simétricos, reflejo plantar flexor bilateral, no se evidenciaba clono y la marcha, a pesar de ser antiálgica, no mostraba otras alteraciones; era capaz de caminar de talones y de puntillas. En la palpación se objetivaba dolor en la región paravertebral dorsolumbar izquierda, así como irradiación en la región costal izquierda hasta la espina ilíaca del mismo lado.
Se realizó un estudio de imagen con resonancia magnética medular y apareció una lesión intradural extramedular en D10 de un tamaño aproximado de 19 × 12 × 9 mm en los ejes longitudinal, anteroposterior y transversal, respectivamente. Mostraba una intensidad de señal intermedia en T1 y moderadamente hiperintensa de forma heterogénea en las secuencias T2, y presentaba un realce significativo después de la administración de contraste intravenoso. La médula espinal en D10 también presentaba similares alteraciones de la señal y realce significativo poscontraste. Estos hallazgos sugirieron un linfoma con extensión intramedular como primera posibilidad.
Además, existía una lesión focal en el cuerpo vertebral D8, con características correspondientes a angioma, y una extensa alteración de la señal de la médula ósea del cuerpo vertebral D7, que era heterogénea, aunque predominantemente hiperintensa en secuencias T1 y moderadamente hiperintensa en T2. Estas alteraciones, que mostraban leve realce heterogéneo de su médula ósea y de las partes blandas perivertebrales, podían relacionarse también con un linfoma vertebral.
En un primer momento, y debido a los antecedentes descritos y a la imagen sugerente de infiltración neoplásica, se realizó una punción lumbar con finalidad diagnóstica. Con este estudio no se confirmó la etiología neoplásica de la lesión y se decidió, tras un ajuste de tratamiento analgésico, remitir al paciente al servicio de neurocirugía. Se realizó una resección completa de la lesión y no ocurrieron complicaciones intra ni postoperatorias; el paciente permaneció asintomático desde entonces.
El análisis histológico mostró una proliferación vascular capilar dispuesta en lóbulos formados por numerosos de vasos de carácter capilar, con endotelios prominentes sin actividad mitótica, que mostraron positividad para vimentina, CD34, CD31 y actina alrededor de algunas de las estructuras vasculares. No se evidenciaron en el estroma células positivas para a-inhibina GFAP, S100 ni pancitoqueratinas. De manera muy focal, se observaron acúmulos de elementos mieloides (mieloperoxidasa positiva y CD3, CD20, kappa, delta, CD79 y BCL6 negativos). Teniendo en cuenta este patrón arquitectónico, citológico e inmunohistoquímico, el cuadro resultaba compatible con un hemangioma capilar.
El paciente, tras un año de la resección realizada, ha permanecido asintomático, con exploración física general y neurológica normal.
El hemangioma capilar es un tumor vascular benigno que se desarrolla en la piel, fundamentalmente durante la infancia [1,3], y en raras ocasiones ocurre en el espacio intradural espinal. El hemangioma puede surgir de los vasos sanguíneos de las raíces nerviosas, la superficie interna de la duramadre o la superficie pial de la médula espinal [1].
Se pueden comportar como lesiones ocupantes de espacio con un lento y progresivo crecimiento, que puede causar una mielopatía o una radiculopatía progresiva [2]. Los síntomas agudos son infrecuentes, ya que en estos tumores es más raro que se produzcan hemorragias en la masa o alrededor de ella, en comparación con los hemangiomas cavernosos [1-3]. El riesgo de hemorragia de los hemangiomas capilares es muy raro y algunos autores lo han relacionado cuando existen otras comorbilidades, como episodios hipertensivos graves, coagulopatías o aumento de la presión venosa [2].
Desde 1991 hasta 2017 se han descrito 55 casos de pacientes con hemangiomas capilares intradurales y extramedulares [2,4-8]. Comprenden casos con un rango de edad entre 0,3 y 74 años, con una media de 48,6 años. Los casos más frecuentes se producen en varones, con una razón hombre/mujer de 4 a 1. La localización más frecuente es la torácica y en el 75% de los casos se ha observado la afectación de uno o dos cuerpos vertebrales. El 60% de los casos se presentó como dolor en el momento del diagnóstico, seguido de debilidad en las extremidades. La mayoría de los pacientes presentó mejoría total o parcial de los síntomas focales neurológicos tras la cirugía. Como en las series que revisan los casos publicados hasta el momento [2,4-8], nuestro caso, que representaría el número 56, también era un varón, se presentó con dolor dorsolumbar, su localización fue dorsal y permanece asintomático tras la cirugía realizada hace un año.
El diagnóstico diferencial incluye lesiones intradurales y extramedulares, que tienen una apariencia similar en los estudios radiológicos. Este diagnóstico debe incluir neurinomas, meningiomas, hemangioblastomas, hemangiomas cavernosos, angiolipomas, paragangliomas, linfomas, sarcoidosis, ependimomas y metástasis [1,2,5,6].
El diagnóstico diferencial desde el punto de vista histopatológico debe incluir la malformación arteriovenosa, la telangiectasia capilar y los angiomas cavernosos. Los hemangiomas capilares se caracterizan macroscópicamente por ser lesiones con aspecto lobular y, microscópicamente, por ser lesiones altamente vasculares, encapsuladas, con numerosos capilares y septos fibrosos que dan la apariencia nodular, revestidos por endotelio aplanado y por parénquima del tejido espinal [2]. En la inmunohistoquímica muestran positividad para CD3, lo que confirma su naturaleza endotelial [2,9].
El tratamiento incluye una resección total de la lesión [1-4]. La recurrencia de estas lesiones es rara; de hecho hay casos publicados donde, tras la recidiva, se plantea la radioterapia con buenos resultados, e incluso algunos autores proponen usar esteroides o interferón a como tratamiento adyuvante si la resección del tumor es incompleta. Sin embargo, el tratamiento inicial con radioterapia o la embolización de la lesión no se ha comunicado en ninguno de los casos publicados [2,9].
En conclusión, aunque el hemangioma capilar espinal es una entidad muy rara, debería considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones intradurales extramedulares, ya que el tratamiento apropiado es la resección total de la lesión y un diagnóstico precoz puede evitar complicaciones y mejorar el pronóstico.
Bibliografía
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↵3. Zhu K, He D. Intradural extramedullary capillary hemangioma: a case report and review of the literature. Oncol Lett 2016; 11: 2896-98.
↵4. Bouali S, Maatar N, Bouhoula A, Abderrahmen K, Kallel J, Jemel H. Intradural extramedullary capillary hemangioma in the upper cervical spine: first report. World Neurosurg 2016; 92: 587. e1-e7.
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