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La mielitis transversa aguda (MTA) se caracteriza por el rápido inicio de disfunción motora, sensorial o autonómica por debajo del nivel de la lesión [1-3]. Su reconocimiento temprano es crucial porque un tratamiento agresivo inmediato puede reducir las secuelas [4]. Los criterios diagnósticos propuestos por el Transverse Myelitis Consortium Working Group [1] incluyen disfunción sensorial, motora o autónoma bilateral atribuible a la médula espinal, progresión al nadir de cuatro horas a 21 días, exclusión de lesión medular compresiva por resonancia magnética (RM) [1,2,5] y evidencia de inflamación, definida por pleocitosis en líquido cefalorraquídeo mayor de 10 células/mm3, índice de IgG elevado o realce de gadolinio por RM [5]. La MTA rara vez se ha comunicado con la participación concomitante del sistema nervioso periférico como síndrome MTA-plus [4-7]. Aunque el 30-90% de los casos pediátricos son idiopáticos [5], las investigaciones para determinar la MTA son cruciales y el tratamiento y el pronóstico varían en consecuencia [1,2]. La MTA asociada a enfermedad suele ser el resultado de trastornos autoinmunes inflamatorios como el lupus eritematoso sistémico y el síndrome anticuerpo antifosfolípido [1,5], y con menor frecuencia deriva de infecciones o trastornos multifocales del sistema nervioso central como la esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica o la encefalomielitis diseminada aguda [1] .
Niña de 22 meses, previamente sana, que ingresó en urgencias pediátricas con una historia de cinco días de retención urinaria y fecal progresiva, asociada con parálisis de los miembros inferiores desde el segundo día. Se refirió un cólico abdominal durante una semana, sin diarrea, vómitos ni fiebre. No había antecedentes recientes de traumatismo, inmunización o ingestión tóxica. La niña asistía a la guardería y su hermana padeció una gastroenteritis. No existían antecedentes familiares de trastornos neurológicos y previamente había mantenido un desarrollo motor y cognitivo normal.
El examen físico reveló un buen aspecto general y signos vitales normales; tenía un pequeño hoyuelo sacrococcígeo, sin otro estigma neurocutáneo. El examen neurológico reveló debilidad motora gruesa simétrica (grado II/V en la escala MRC) y parálisis de los miembros inferiores, con ausencia de reflejos tendinosos profundos y reflejo cutaneoplantar en flexión bilateral. El reflejo cutáneo abdominal estaba ausente y presentaba alodinia en las extremidades inferiores. El nervio craneal y la función cerebelar eran normales. La palpación abdominal profunda reveló un globo vesical.
El hemograma, el perfil de coagulación, la función hepática y renal, y los niveles de glucosa, gonadotropina coriónica humana en sangre, alfa-fetoproteína y proteína C reactiva eran normales. La orina fue negativa para tóxicos.
El análisis del LCR reveló 700 eritrocitos/µL, 12 linfocitos/µL (92% mononucleares) y ausencia de células malignas. Los niveles de albúmina e IgG eran altos (62,1 y 8,6 mg/dL, respectivamente), y el índice de IgG, glucosa, proteína total, gonadotropina coriónica humana y alfa-fetoproteína, normales. El LCR resultó negativo para bandas oligoclonales de tipo 1.
La imagen de RM medular reveló un aumento en la intensidad de la señal T2 intramedular desde D11 a L1-L2, que ocupaba todo el plano transversal medular y condicionaba la expansión medular. Tras inyección de gadolinio hubo una mejora del contraste en las raíces de la cauda equina. El filum terminal estaba engrosado y lipomatoso, lo que sugería una médula anclada. Se detectaron quistes meníngeos intracanal en S3-S4 y una pequeña siringe estaba presente entre L1-L2 y S1-S2. La RM fue normal. Estos hallazgos sugerían una MTA con radiculitis en una paciente con disrafismo espinal oculto.
Se inició tratamiento con metilprednisolona (30 mg/kg/día) y ceftriaxona (100 mg/kg/día) por vía intravenosa y con azitromicina (10 mg/kg/día) y aciclovir (4 mg/kg/día) orales. La niña se mantuvo con monitorización cardiorrespiratoria y cateterismo vesical.
El cultivo de heces fue positivo para Campylobacter jejuni sensible a azitromicina, con IgG sérica elevada (400 U/L) a este agente. La virología de heces fue negativa para poliovirus, rotavirus y adenovirus. La serología excluyó infección reciente o activa por citomegalovirus, virus de Epstein-Barr (VEB), virus del herpes simple (VHS) 1, 2 y 6, virus de la hepatitis A, B y C, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) 1 y 2, Coxsackie, virus varicela-zóster (VVZ), Treponema pallidum,Mycoplasma pneumoniae y Borrelia burgdorferi. Los cultivos de sangre y orina y los cultivos micológicos y micobacteriológicos del LCR resultaron estériles. La reacción en cadena de la polimerasa para ADN de VHS 1 y 2, VVZ, citomegalovirus y M.pneumoniae en LCR fueron negativos, y también para ARN de enterovirus e Influenza A y B. Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anti-dsDNA y anticuerpos anticardiolipina y b2-microglobulina fueron negativos.
Después de dos días de tratamiento de la función vesical e intestinal, el reflejo cutáneo abdominal y los reflejos tendinosos profundos fueron normales, con recuperación parcial de la fuerza muscular (grado III-IV/V). Al quinto día, el tratamiento corticoideo se redujo a prednisolona oral (2 mg/kg/día), con regresión de la fuerza muscular (grado II/V) y de la deambulación. Se decidió completar un total de siete días de corticoides intravenosos y se inició rehabilitación fisioterapéutica. La paciente completó un tratamiento de diez días de ceftriaxona intravenosa, siete de azitromicina y cinco de aciclovir.
A pesar de una mejora inicial menor, se produjo un empeoramiento acusado de la función neurológica al decimosegundo día, con la abolición de reflejos tendinosos profundos y paraparesia. Una RM de control reveló hiperseñal T2 transversa persistente de la médula espinal y un serio agrandamiento de la siringe, sin realce anormal de contraste (Figura). El decimocuarto día se realizó una laminoplastia con fenestración del ventrículo terminal y sección del filum terminal de la cauda equina. El líquido intraquístico fue negativo para células malignas y los niveles de alfa-fetoproteína y gonadotropina coriónica humana eran normales. Tras la cirugía hubo una mejora progresiva de la fuerza (grado IV/V) y la niña podía caminar con soporte unilateral y cierta inestabilidad de la marcha. Las funciones intestinales y vesicales no se vieron afectadas.
Figura. Resonancia magnética medular, que reveló hiperseñal T2 transversa persistente de la médula espinal y un serio agrandamiento de la siringe.
La RM de control a los seis meses reveló la regresión de la hiperseñal T2 medular anormal; sin embargo, a pesar de mantener la rehabilitación fisioterapéutica, continúa cierto grado de debilidad muscular distal de los miembros inferiores (grado III/IV), disminución de la sensibilidad en el pie y disfunción musculoesquelética progresiva, con pie caído y escoliosis.
Los autores presentan un caso de MTA parainfecciosa complicada con radiculitis en una niña con disrafismo espinal oculto.
En el momento de la admisión, la niña cumplía los criterios diagnósticos de MTA. A pesar de la flacidez transitoria inicial y la abolición de los reflejos tendinosos profundos, que pueden ocurrir como resultado del ‘shock espinal’ [2,5], su persistencia, junto con el realce de señal del contraste de las raíces de la cauda equina, sugieren una afectación periférica concomitante [6], es decir, un síndrome MTA-plus [4-7]. Se estima que ocurre en el 16% de adultos con mielitis o encefalomielitis infecciosa [1], lo que apoya la recomendación de pruebas de neuroimagen sistemáticas en todos los casos de sospecha de polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda [4] y de considerar esta entidad en MTA atípicas o persistentes [8].
La presencia de médula anclada en un hoyuelo sacrococcígeo infantil con tejido neural no expuesto favorecía la consideración de un disrafismo espinal oculto [9]. El síndrome de médula anclada puede complicar numerosas formas de disrafismo espinal oculto y ocurre por la disfunción inducida por el estiramiento de la médula espinal y el cono caudal, ya sea por una fijación anormal o por una alteración de sus propiedades elásticas [10], como en este caso. En el síndrome de médula anclada, la disfunción motora y urológica suele progresar en el segundo año de vida, y se sigue de signos y síntomas musculoesqueléticos, con mayor frecuencia pie caído, llagas indoloras y escoliosis [10]. Esta niña previamente tenía una aparente función neurológica normal, acorde con la bibliografía; la presencia de MTA superpuesta a una médula anclada podría haber contribuido al empeoramiento de la siringe y a la disfunción neurológica, como se ha indicado [11].
El cultivo fecal positivo para C.jejuni, junto con la RM cerebral normal y las determinaciones inmunológicas y neoplásicas negativas, apuntaban a una etiología infecciosa. La diferenciación entre causas idiopáticas e infecciosas de MTA puede ser difícil porque los hallazgos clínicos y de LCR pueden solaparse [1]. El aislamiento de un patógeno en el LCR, los resultados de la reacción en cadena de la polimerasa y la demostración de títulos de anticuerpos séricos agudos y convalecientes proporcionan una buena evidencia de infección [1,5]. La MTA de origen infeccioso rara vez resulta de la infección microbiana directa del sistema nervioso central, sino, más comúnmente, de la respuesta inmune sistémica a una variedad de microorganismos, por lo que se considera entonces una MTA parainfecciosa. El mimetismo molecular y la enfermedad mediada por superantígeno se han postulado como posibles mecanismos de autoinmunidad en estos casos [1]. Los agentes más frecuentemente comunicados son enterovirus, citomegalovirus, VEB, Influenza, virus de la hepatitis A, B y C, VIH, VVZ, VHS, Listeria monocytogenes, Bartonellahenselae, B.burgdorferi y Mycoplasma tuberculosis [1]. A pesar de ser el agente comunicado con más frecuencia en el síndrome de Guillain-Barré postinfeccioso [1,3], la enfermedad del sistema nervioso central por C.jejuni es extremadamente rara y a menudo no se considera en el estudio etiológico de la MTA [1,12]. Según el conocimiento de los autores, este es el tercer caso de MTA por infección de Campylobacter comprobada mediante cultivo, y el segundo en edad pediátrica [3,12,13]. Además, es el primer caso comunicado de síndrome MTA-plus debido a este agente [2-4,12,13]. Aunque el cuadro gastrointestinal era sutil, la historia de gastroenteritis de la hermana, asociada al cultivo de heces positivo y al nivel sérico elevado de IgG para Campylobacter, apoyan esta suposición y su investigación cuando exista un contexto epidemiológico de la enfermedad. El cultivo de LCR y la reacción en cadena de la polimerasa en sangre negativos para Campylobacter puede excluir la infección directa del sistema nervioso central, lo que apoyaría una etiología inmune parainfecciosa; también, los niveles elevados de IgG y de albúmina en el LCR son consistentes con su tránsito pasivo por la barrera hematoencefálica, por lo que su disrupción se postula como un mecanismo raro pero importante para la enfermedad del sistema nervioso central por Campylobacter en comparación con la enfermedad del sistema nervioso periférico [12].
El tratamiento de la MTA no debería retrasarse hasta tener un diagnóstico etiológico definitivo [1]. Los glucocorticoides por vía intravenosa constituyen el tratamiento de primera línea en la MTA idiopática [1,5] y agentes antimicrobianos empíricos estarían indicados si se sospecha MTA infecciosa. No existe consenso sobre el tratamiento de los síndromes MTA-plus, aunque no hay evidencia de un uso perjudicial de las terapias tradicionales para la MTA [1]. Algunos autores también especulan que la asociación de corticosteroides e inmunoglobulina por vía intravenosa, utilizados para polineuropatías periféricas, podría ser adecuada [6,7]. La neurocirugía se considera el pilar principal del tratamiento para el disrafismo espinal oculto o el síndrome de médula anclada asintomáticos o asociados a siringe [14]. En este caso, se llevó a cabo urgentemente una vez se detectó una complicación quirúrgica, junto con el oportuno tratamiento de la médula anclada. Un programa de rehabilitación física debe comenzar lo más pronto posible y ajustarse de acuerdo con la respuesta [5].
La MTA es una enfermedad potencialmente devastadora con un pronóstico variable [1-3]. Aunque parece evolucionar mejor en los niños que en los adultos [1,2,6] (un 50% de niños se recupera por completo a los dos años [1]), el 25-43% no logran la deambulación o requieren alguna ayuda para caminar y un 10-20% nuca recuperan la movilidad ni la función vesical [1,2]. El inicio rápido, una demora del diagnóstico, una edad más joven, la ausencia de reflejos tendinosos disminuidos y una lesión longitudinalmente extendida pueden tener peor pronóstico [5]. A pesar de la escasa evidencia sobre el resultado de los síndromes MTA-plus, la mayoría de autores sugieren un peor pronóstico en comparación con la MTA aislada [6-8], que puede depender de la relativa contribución de la afectación del sistema nervioso central y periférico [2]. La cirugía de la médula anclada se asocia con cierta mejoría en un 33-90% de los casos; sin embargo, es aconsejable un seguimiento continuo debido al riesgo de reanclado posquirúrgico y de progresión de síntomas no neurológicos [10,15], como sucedió en esta paciente.
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