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Los infartos aislados del mesencéfalo son infrecuentes, se estima que representan menos del 1% de los infartos cerebrales. Al ser la convergencia de todas las vías ascendentes y descendentes y poseer una anatomía vascular compleja, las manifestaciones clínicas son diversas y han generado distintos síndromes clínicos, entre los cuales podemos encontrar los de Parinaud, Claude, Weber y Benedikt como los cuatro síndromes clásicos mesencefálicos. Sin embargo, uno atípico y poco notificado en la bibliografía es el síndrome comisural de Wernekink, caracterizado por la aparición de manifestaciones cerebelosas bilaterales, alteraciones de la motilidad ocular y mioclonías palatinas, que se atribuye a la lesión de la región paramediana caudal del mesencéfalo. Si bien es una presentación poco común de un trastorno poco frecuente, se debe tener en consideración ante el desarrollo súbito de ataxia bilateral y alteraciones oculomotoras.
Mujer de 51 años, con antecedentes de diabetes mellitus, hipertensión arterial e ictus isquémico cuatro años antes (sin secuelas). Se presenta a urgencias tras dos días de vértigo y náusea de inicio súbito; sin mejoría tras 24 horas, se añade alteración del lenguaje, diplopía horizontal e inestabilidad de la marcha, por lo cual acude a valoración. En la exploración neurológica se encuentra alerta, con funciones intelectuales superiores íntegras, a excepción de disartria atáxica; oftalmoplejía internuclear bilateral con tendencia a la exotropía bilateral, el denominado síndrome WEBINO (walled-eye bilateral internuclear opthalmoplegia), con nistagmo vertical, sin limitación de la mirada vertical; y tetraataxia, sin alteración en la fuerza ni sensibilidad. Se calcula una puntuación de la escala de ictus de los National Health Institutes (NIHSS) de 4 puntos. Se realiza una resonancia magnética de cerebro, que demuestra infarto agudo de la unión mesencéfalo-protuberancial, además de infarto lacunar crónico pontino (Figura).
Figura. Resonancia magnética: imágenes axiales consecutivas a la altura de la parte superior del tronco del encéfalo potenciadas en difusión (a), mapa ADC (b) y T2 (c). Se aprecia un infarto agudo de la parte posterior de la unión mesencéfalo-protuberancial, en línea media (punta de flecha amarilla), y un infarto crónico en la parte anterior del puente (punta de flecha roja).
Ingresa en la unidad de cuidados neurovasculares para abordaje etiológico, que descarta ateroesclerosis de grandes vasos extracraneales (ultrasonido Doppler carotídeo sin alteraciones) y cardioembólicas (electrocardiograma con ritmo sinusal, monitorización electrocardiográfico de 24 horas sin evidencia de arritmias y ecocardiograma transesofágico normal), con estudios para factores hipercoagulables pendientes por trombosis en fase aguda. Se clasifica la etiología como enfermedad de pequeño vaso (ASCOD A0-S1-C0-O9-D0). Tras cinco días de observación e inicio de rehabilitación temprana, egresa con NIHSS de 4 puntos y Rankin modificado de 3 puntos. La paciente no acude a su cita de seguimiento a los 90 días.
El síndrome comisural de Wernekink se define por la instauración (habitualmente súbita) de ataxia cerebelosa bilateral y de trastornos graves de la articulación del lenguaje –incluso hasta anartria, con la presencia en grado variable de trastornos oculomotores, oftalmoplejía aislada e internuclear, y paresia de la mirada vertical–, aunque no se consideran indispensables para el diagnóstico [1-7]. En nuestro caso, la paciente se presentó con un síndrome WEBINO, previamente descrito en pacientes con lesiones de la unión mesencéfalo-protuberancial [8], aunque sólo se ha asociado al síndrome de Wernekink en dos pacientes: una mujer de 70 años con trastorno del espectro de la neuromielitis óptica [9] y una mujer de 58 años [10], ambas con lesión mesencefálica caudal paramediana.
El síndrome fue descrito por vez primera por Lhermitte en 1958 [2]. Al realizar la correlación anatomoclínica, los hallazgos se explican por la afectación de la decusación comisural de Wernekink: el entrecruzamiento de los pedúnculos cerebelosos superiores en el tegmento mesencefálico caudal, también denominado comisura en herradura, en honor a Friedrich Gregor Wernekink (1798-1839), quien pese a nunca haber publicado artículos sobre anatomía, fue honrado por su alumno Joseph Wilbrand al publicar su libro de anatomía [11]. La afectación concomitante de la cintilla longitudinal posterior adyacente explica las alteraciones de la motilidad ocular. Aunque se ha descrito como clásico el desarrollo de temblor palatino tardío, asociado a degeneración del triángulo de Guillain-Mollaret (vía dentadorrubroolivar) [2,6], éste se ha descrito como el período agudo, asociado a una lesión bulbar (olivar) previa [7].
Aunque los casos comunicados hasta ahora no superan la cincuentena, han generado un interés considerable sobre la localización precisa de la lesión. La mayoría se encuentran entre el tegmento paramediano rostral de la protuberancia y caudal del mesencéfalo; aunque suele considerarse la afectación de la unión mesencéfalo-protuberancial como infrecuente, se ha demostrado mediante mapeo por técnicas de imagen avanzadas que la sobreposición de lesiones en este sitio se asocia al desarrollo concomitante de oftalmoplejía internuclear y ataxia bilateral [8].
La presencia de alteraciones cerebelosas bilaterales debe hacer considerar efectivamente lesiones cerebelosas bihemisféricas, tanto vasculares como infecciosas o inflamatorias, y lesiones del pedúnculo cerebeloso medio en el puente. Sin embargo, la presencia de al menos un signo compatible con oftalmoplejía internuclear orientaría a localizar la lesión.
El diagnóstico diferencial debe incluir la cerebelitis aguda e infartos cerebelosos bilaterales, potencialmente fatales, en los que la intervención neuroquirúrgica puede salvar la vida [3]. Aunque infrecuente, el síndrome de Wernekink debe considerarse ante un paciente con instauración súbita de ataxia bilateral en presencia de trastornos de la motilidad ocular.
Bibliografía
↵1. Dai AI, Wasay M. Wernekink commissure syndrome: a rare midbrain syndrome secondary to stroke. J Pak Med Assoc 2006; 56: 289-90.
↵3. Liu H, Qiao L, He Z. Wernekink commissure syndrome: a rare midbrain syndrome. Neurol Sci 2012; 33: 1419-21.
↵4. Kim TW, Yoo S, Koo J. Wernekink commissure syndrome secondary to ischemic stroke: severe dysarthria is one of the main characteristics of this syndrome. Neurol Sci 2014; 35: 1475-7.
↵5. Sheetal S, Byju P. Wernekink commissure syndrome. Neurol India 2016; 64: 1055-7.
↵6. Zhou C, He Y, Chao Z, Zhu Y, Wang P, Wang X, et al. Wernekink commissure syndrome secondary to bilateral caudal paramedian midbrain infarction presenting with a unique ‘heart or V’ appearance sign: case report and review of the literature. Front Neurol 2017; 8: 376.
↵7. Mullaguri N, Battineni A, Chuquilin M. Wernekink commissure syndrome with palatal myoclonus at onset: a case report and review of the literature. J Med Case Rep 2018; 12: 113.
↵8. Lee SU, Kim HJ, Park JJ, Kim JS. Internuclear ophthalmoplegia plus ataxia indicates a dorsomedial tegmental lesion at the pontomesencephalic junction. J Neurol 2016; 263: 973-80.
↵9. Zou Z, Chen W. Can Wernekink commissure syndrome and wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia be ascribed to neuromyelitis optica spectrum disorder? Neurol Sci 2017; 38: 2053-5.
↵10. Zhou C, He Y, Chao Z, Zhu Y, Wang P, Gao X. The ‘heart appearance’ sign on MRI of Wernekink’s commissure syndrome caused by bilateral caudal paramedian midbrain infarction. Neurol Sci 2018; 39: 587-9.
↵11. Voogd J, Van Baarsen K. The horseshoe-shaped commissure of Wernekink or the decussation of the brachium conjunctivum methodological changes in the 1840s. Cerebellum 2014; 13: 113-20.
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