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La parálisis aislada del nervio hipogloso es poco frecuente. Incluso los casos por compresión de la porción cisternal del nervio son raros [1,2]. Hay diferentes alteraciones que pueden afectar al nervio o a su vascularización en la cisterna prebulbar y dar lugar a parálisis.
El término ‘quiste yuxtafacetario’ fue propuesto por Kao et al [3] y se ha empleado para referirse a las lesiones quísticas que tienen su origen en el tejido conectivo periarticular de las facetas espinales. Estos quistes se clasifican como sinoviales, si están formados por células mesoteliales y contienen fluido claro o xantocrómico, o ganglionares, si no tienen células mesoteliales y contienen material gelatinoso. Los ganglionares se asocian más frecuentemente con nervios periféricos que pasan cerca de articulaciones y tendones [4]. En general, los quistes yuxtafacetarios espinales son raros y se ven, sobre todo, en la columna lumbar; es poco probable su localización cervical. Su presencia en la unión atlooccipital es extremadamente rara [4,5].
Se presentan dos casos de parálisis de nervio hipogloso debida a la presencia de un quiste yuxtafacetario de la articulación atlooccipital, el primero de los cuales ya se ha publicado previamente [1], y se revisa la bibliografía.
Caso 1. Varón de 74 años, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias del hospital por un cuadro de dificultad para el habla de dos meses de evolución. Se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) craneal que se informa como normal, por lo que se le da de alta. Ingresa para estudio y en la exploración física se comprueba la existencia de desviación lingual hacia el lado derecho con atrofia ipsilateral. Una resonancia magnética (RM) cerebral con y sin gadolinio muestra la presencia de una lesión quística atlooccipital derecha de 1 cm de diámetro. La lesión es isointensa en T1 e hiperintensa en T2 y no se realza tras la administración de contraste. Se localiza adyacente al agujero condíleo anterior derecho y se asocia a alteraciones en la charnela craneocervical, que sugieren patología inflamatoria o degenerativa articular. Dicha lesión comprime el nervio hipogloso en su trayecto cisternal.
Se realiza una TAC de la unión craneocervical, que muestra una lesión hipodensa asociada a cambios degenerativos de la articulación atlooccipital derecha.
El paciente es de edad avanzada, no presenta inestabilidad cervical y la parálisis del hipogloso está establecida, por lo que se decide tratamiento conservador y vigilancia neurológica. A los ocho años del diagnóstico, la situación clínica permanece inmodificable.
Caso 2. Mujer de 76 años, con antecedentes de migraña crónica e hipertensión arterial, que acude a consulta de neurología derivada de su médico de atención primaria por dificultad para mover la lengua de manera parcial de seis meses de evolución. En la exploración se observa atrofia de la hemilengua derecha con fasciculaciones y desviación lingual hacia el lado derecho. El resto de la exploración neurológica es normal. Se realiza RM cerebral, en la que se observan varias lesiones quísticas adyacentes a la articulación atlooccipital, la mayor, la derecha, de unos 4 × 8 × 5,5 mm, situada en la cisterna prebulbar derecha, que comprime el nervio hipogloso en su trayecto cisternal. Las lesiones son isointensas en T1 e hiperintensas en T2 y no se realzan tras la administración de contraste, compatibles con quistes sinoviales.
Se realiza una TAC craneal de la unión craneocervical y se observa una lesión hipodensa en la cisterna prebulbar derecha que parece originarse en el cóndilo occipital derecho y la apófisis odontoides, compatible con quiste sinovial. Se observan al menos otras dos pequeñas lesiones de características similares en el lado izquierdo, adyacentes a la odontoides.
La paciente no cumple criterios de inestabilidad cervical, por lo que se decide tratamiento conservador y vigilancia neurológica. Al año del diagnóstico, la paciente permanece clínicamente estable.
El nervio hipogloso es un nervio puramente motor que inerva la musculatura intrínseca y extrínseca de la lengua. Para el diagnóstico de la parálisis del nervio hipogloso se requiere un conocimiento preciso de su trayecto y de sus relaciones anatómicas [6].
Su núcleo está formado por cuatro columnas diferenciadas con extensión bulboespinal. El trayecto del nervio se puede dividir en cinco porciones o segmentos [6]. La porción bulbar se sitúa en una posición paramediana, en el trígono del hipogloso, y se encuentra en íntima relación con el cuarto ventrículo [7] y el lemnisco medio hasta su salida a través del surco preolivar. Las fibras nerviosas que originarán el nervio hipogloso, en número de 3 a 15, abandonan el tronco entre el núcleo olivar inferior y la vía piramidal y dan origen al segmento cisternal. A su salida del bulbo, y antes de su ingreso en el agujero condíleo anterior, recibe vascularización de las arterias medulares anterolaterales y laterales que pueden tener diferentes orígenes: arteria espinal anterior o posterior, ramas perforantes de la arteria pontomedular (a su vez rama de la arteria basilar), la arteria vertebral o sus perforantes, o incluso la arteria cerebelosa posteroinferior. El nervio tiene un trayecto cisternal corto dirigido inferior y anterolateralmente. Las distintas raíces se dirigen hacia delante sobre la articulación atlooccipital para alcanzar el canal hipogloso, de donde emergen como un tronco común. El canal discurre hacia fuera y hacia delante a través del cóndilo occipital (segmento de la base de cráneo), situado posteromedial e inferior al foramen yugular. Contiene, además del nervio, una rama meníngea de la arteria faríngea ascendente y un plexo de venas emisarias [8].
El cuarto segmento, en el espacio nasofaríngeo, se relaciona con la vena yugular interna, la arteria carótida interna, el nervio glosofaríngeo y el nervio vago. En su último segmento, el sublingual, rodea la arteria occipital, se relaciona con el vientre anterior del digástrico y, al llegar al hioides, cruza la arteria lingual para finalmente dirigirse a los músculos de la lengua [6].
La acción equilibrada de ambos músculos genioglosos es necesaria para protruir la lengua en la línea media. Alteraciones en la función del nervio hipogloso producen una disfunción de dichos músculos, y producen la desviación de la lengua hacia el lado alterado [6].
Las causas de una atrofia unilateral de la lengua son muy variadas. Pueden ser de origen central, medular o periférico. Thompson y Smoker [6] describieron un esquema anatómico de la disfunción hipoglosa basándose en las alteraciones que afectaban a cada uno de los segmentos. La parálisis aislada del nervio ocasionada por una compresión mecánica es un hecho extraordinariamente raro.
No hay grandes series en la bibliografía que describan parálisis aisladas del nervio hipogloso, lo habitual es que se asocie a lesiones de otras estructuras nerviosas, como el glosofaríngeo, vago o espinal. Se han publicado diferentes condiciones, como mecanismos causales de una parálisis aislada, como fístulas durales [9], schwannomas [10], aneurismas de una arteria hipoglosa persistente, fracturas del cóndilo occipital [11], cirugías de cuello, quistes aracnoideos [12], disecciones de arteria carótida o vertebral y sin causa aparente [2]. Keane [10] realizó una revisión de su experiencia personal con 100 casos de parálisis del hipogloso a lo largo de 26 años. La causa más frecuente eran las neoplasias, mayoritariamente malignas, con un 49%. Otras causas importantes eran las heridas por arma de fuego (12%), los ictus (6%), la esclerosis múltiple (6%), el síndrome de Guillain-Barré y las infecciones.
Combarros et al [2] describen una serie de nueve casos con parálisis del nervio hipogloso aislada. En cuatro pacientes, que se recuperaron completamente en las siguientes semanas, no se encontró causa alguna; dos pacientes tenían carcinoma de nasofaringe; uno, metástasis; uno, malformación de Chiari; y otro, fístula dural arteriovenosa del seno transverso.
La parálisis aislada del nervio hipogloso como consecuencia de la existencia de un quiste sinovial es muy poco habitual. Sólo aparece descrita en cuatro casos publicados [1,4,13,14].
La causa de los quistes sinoviales se desconoce. Existen diferentes hipótesis; algunos autores piensan que se origina en una extrusión de la sinovial articular debido a un defecto capsular; para otros, la causa es una degeneración mixoide. Por último, algunos autores implican una lesión traumática previa [4]. Podrían ocurrir en cualquier localización espinal; sin embargo, son más prevalentes en la región lumbar (90%) que en la cervical (5%) o en la torácica (5%).
Pueden causar inestabilidad vertebral, déficits neurológicos o cambios degenerativos. Los casos publicados rondan los 60 años y habitualmente presentan una historia de osteoartritis, como ocurre con el caso 1. Los principales síntomas son dificultad para el habla o la deglución.
La TAC podría ayudar a su diagnóstico, pero la principal prueba diagnóstica es la RM, en la que se presentan como lesiones isointensas en T1 sin realce tras la administración de gadolinio e hiperintensas en T2, similares a la intensidad de señal del líquido cefalorraquídeo. Deben diferenciarse de otras lesiones ocupantes de espacio de la misma localización, como el schwannoma de nervio hipogloso, el tumor del glomo o los quistes epidermoides.
Aunque existe controversia en cuanto a su manejo, en los casos previamente descritos se optó por el tratamiento quirúrgico sin fusión espinal [4,13,14]. Sin embargo, ninguno de ellos recuperó la función del nervio hipogloso.
De acuerdo con Sabo et al [15], la fijación cervical debe considerarse al tiempo de la cirugía resectiva si existen datos de inestabilidad prequirúrgica. El dolor postoperatorio en ausencia de fijación podría indicar inestabilidad de la articulación occipitoatloidea, por lo que serían necesarias proyecciones en flexoextensión para descartarla. La recidiva es rara a pesar de una escisión incompleta.
Nuestros dos pacientes presentaban una lesión neurológica establecida y no mostraban signos clínicos ni radiológicos que hiciesen pensar en una inestabilidad cervical; se decidió una actitud conservadora en ambos casos porque en nuestra opinión, y en ausencia de otra sintomatología, las posibilidades de recuperación de la parálisis del hipogloso eran escasas, tal como ocurre con otras lesiones establecidas que afectan a los pares craneales.
En conclusión, la parálisis aislada del nervio hipogloso ocasionada por la compresión en su trayecto cisternal por un quiste de la articulación occipitoatloidea es extremadamente rara. Se trata de pacientes en la quinta o sexta décadas de la vida con patología osteoarticular asociada y que comienzan con dificultades para el habla y la deglución. La prueba fundamental para su diagnóstico es la RM. En cuanto a su tratamiento, existe controversia y se opta por la cirugía siempre que asocie inestabilidad occipitocervical; la existencia de déficit neurológico es una indicación relativa para el tratamiento quirúrgico, ya que las posibilidades de recuperación del déficit tras la cirugía son escasas, por lo cual el tratamiento conservador parece también una buena opción.
Bibliografía
↵1. Santín-Amo JM, Castro-Bouzas D, Prieto-González A, Arias-Gómez M, Arcos-Algaba A, et al. Parálisis aislada del nervio hipogloso secundaria a quiste articular atlantooccipital. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Neurocirugía 2010; 21: 322-5.
↵2. Combarros O, Álvarez de Arcaya A, Berciano J. Isolated unilateral hypoglossal nerve palsy: nine cases. J Neurol 1998; 245: 98-100.
↵3. Kao CC, Winkler SS, Turner JH. Synovial cyst of spinal facet. Case report. J Neurosurg 1974; 41: 372-6.
↵4. Elhammady MS, Farhat H, Aziz-Sultan MA, Morcos JJ. Isolated unilateral hypoglossal nerve palsy secondary to an atlantooccipital joint juxtafacet synovial cyst. Case report and review of the literature. J Neurosurg Spine 2009; 10: 234-9.
↵5. Gelabert-González M, Prieto-González A, Santín-Amo JM, Serramito-García R, García-Allut A. Lumbar sinovial cyst in an adolescent: case report. Childs Nerv Syst 2009; 25: 719-21.
↵10. Keane JR. Twelfth-nerve palsy. Analysis of 100 cases. Arch Neurol 1996; 53: 561-6.
↵11. Demish S, Linder A, Beck R, Zierz S. The forgotten condyle: delayed hypoglossal nerve palsy caused by fracture of the occipital condyle. Clin Neurol Neurosurg 1998; 100: 44-5.
↵12. Ryu H, Makino A, Hinokuma K. An arachnoid cyst involving only the hypoglossal nerve: case report and review of the literature. Br J Neurosurg 1999; 13: 492-5.
↵13. Mujic A, Hunn A, Liddlell J, Taylor B, Havlat M, Beasley T. Isolated unilateral hypoglossal nerve paralysis caused by an atlanto-occipital joint synovial cyst. J Clin Neurosci 2003; 10: 492-5.
↵14. Baldauf J, Junghans D, Schroeder HW. Endoscope-assisted microsurgical resection of an intraneural ganglion cyst of the hypoglossal nerve. Case report. J Neurosurg 2005; 103: 920-2.
↵15. Sabo RA, Tracy PT, Weinger JM. A series of 60 juxtafacet cysts: clinical presentation, the role of spinal instability, and treatment. J Neurosurg 1996; 85: 560-5.
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