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El signo de ‘sal y pimienta’ (salt and pepper sign), que hace alusión a un fenómeno de oftalmodinia de cualidad quemante e inicio súbito (‘como si al sujeto le esparcieran pimienta en el ojo’), se ha descrito de forma recurrente en la bibliografía de los últimos 40 años en el contexto de lesiones protuberanciales de origen vascular (isquémico o hemorrágico), y cobra cada vez mayor relevancia como potencial síntoma de alarma para el diagnóstico precoz de lesiones troncoencefálicas agudas graves. El objetivo de este artículo es dar a conocer el primer caso documentado de signo de ‘sal y pimienta’ asociado al inicio de una enfermedad de otra naturaleza, en concreto, inflamatoria/desmielinizante.
Mujer de 27 años, sin antecedentes de interés salvo ocasionales migrañas asociadas a la menstruación, que en el contexto de cefalea hemicraneal izquierda similar a sus habituales experimenta una hora después del inicio de dicha cefalea un dolor súbito de cualidad urente en el ojo izquierdo, que describe ‘como si le hubiera entrado algo en él’. Minutos después comienza con sensación de acorchamiento hemifacial izquierdo limitado inicialmente a la región supraciliar, el párpado superior e inferior y el ala nasal de ese lado. La cefalea presente en el inicio cede en pocas horas tras la toma de paracetamol y el dolor ocular se autolimita de forma espontánea en cuestión de minutos. No obstante, persiste la alteración sensitiva y en las siguientes 48-72 horas se extiende progresivamente hasta abarcar la región frontal ipsilateral y la raíz del cuero cabelludo hasta el vértex como límite superior y el labio superior como límite inferior. En la exploración física inicial se aprecia hipoestesia en el territorio trigeminal correspondiente a las ramas V1-V2 izquierdas con reflejo corneal ipsilateral alterado y, de forma adicional, nistagmo horizontorrotatorio inagotable en levo y supraversión, ligera hiperreflexia generalizada, aunque algo mayor en las extremidades derechas, y marcha inestable con tendencia a la lateropulsión derecha. En la tomografía computarizada craneal urgente sin contraste se esbozan múltiples hipodensidades focales en la sustancia blanca subcortical bihemisférica, con una mejor caracterización mediante resonancia magnética cerebral y de la columna cervical, donde se contabilizan más de 20 lesiones en la sustancia blanca, varias de ellas captantes de contraste, distribuidas a nivel periventricular, yuxtacortical, de la fosa posterior y espinal cervical, que cumplen por tanto criterios radiológicos de diseminación temporal y espacial para el diagnóstico de esclerosis múltiple. Entre las lesiones captantes, y por tanto activas, destaca la presencia de una de ellas, sita en el tegmento pedunculopontino cerebeloso izquierdo, que es congruente con el cuadro clínico descrito (Figura). De forma adicional se detectan bandas oligoclonales IgG en el líquido cefalorraquídeo. En este contexto se administra a la paciente pulso de corticoterapia intravenosa, con mejoría parcial de la sintomatología, y se deriva a consulta de enfermedades desmielinizantes para valorar el inicio de tratamiento inmunomodulador.
Figura. Resonancia magnética cerebral en secuencias T1 + C (a) y T2 (b) en las que se aprecia una lesión hiperintensa y con captación de contraste en el tegmento pedunculopontino lateral cerebeloso izquierdo, justificativa del cuadro clínico.
La asociación entre el signo de ‘sal y pimienta’ y la presencia de lesiones pontinas agudas ha sido apoyada hasta hoy por la publicación de 17 casos clínicos, todos ellos de naturaleza vascular (en nueve de ellos se evidenciaron ictus isquémicos pontinos mediante resonancia magnética cerebral, tres fueron asumidos como tal basándose en la clínica, cuatro de ellos se relacionaron con hematomas pontinos y uno con una hemorragia del IV ventrículo). No obstante, no se ha encontrado en la bibliografía actual ningún caso atribuible a otra etiología.
En cuanto a la topografía lesional de los casos previamente publicados (respecto a aquellos en los que se adquirió imagen radiológica), en la práctica totalidad de ellos se vio afectado el tegmento pontino paramediano unilateral o bilateral (si bien tres de los hematomas eran lo bastante extensos como para abarcar prácticamente toda la sección pontina, en el resto de los casos se documentaron lesiones en general mucho más pequeñas y limitadas a dicha localización). Por este motivo, ya desde los primeros artículos relacionados que vieron la luz en la década de los ochenta [1] se ha apuntado de forma constante a esta localización troncoencefálica como asiento del citado signo clínico.
Desde el punto de vista fisiopatógeno, esta topografía lesional podría explicar la oftalmodinia por la vecindad de estructuras como el complejo sensitivo principal del V par y la formación reticular adyacente, la decusación de las fibras trigeminales pontinas o el tracto trigeminotalámico ascendente [3-7]. Si bien en un importante porcentaje de los casos descritos, el lado en el que se experimentaba el dolor ocular era ipsilateral a la lesión evidenciada por imagen, en un cierto número de ellos la oftalmodinia se refería como bilateral en el contexto de una lesión pontina unilateral, hecho que podría justificarse por una afectación de la decusación en la línea media de las fibras trigeminales en su camino hacia la unión con el lemnisco medio contralateral [4]. Llama la atención el hecho de que en ninguno de los casos dados a conocer se vio afectado el propio núcleo/tracto espinal del V par en el bulbo, pese a ser la vía de recogida de la sensibilidad térmica y algésica de la cara. A este respecto, Chen et al [6] abogan por la hipótesis fisiopatológica del origen dual del dolor, en virtud de la cual esta oftalmodinia aguda sería fruto de la suma de la activación de las fibras nociceptivas trigeminotalámicas a su paso ascendente por el tegmento pontino y de la pérdida de inhibición por parte de la formación reticular y el circuito cerulotrigeminoespinal. Así, a medida que progresase la lesión sobre todas estas estructuras paramedianas, se restablecería nuevamente un equilibrio activación/inhibición, lo que justificaría el carácter autolimitado del signo. Lyons et al [7], por su parte, traen a colación la conocida teoría de la compuerta del dolor como explicación de este fenómeno, alegando que la experiencia nociceptiva no es una mera consecuencia de la transmisión del estímulo vía fibras finas, sino un equilibrio entre la actividad de las fibras finas nociceptivas y las fibras gruesas mecanosensitivas; por tanto, el daño sobre el lemnisco medio en localización tegmental pontina paramediana (vía mecanosensitiva) podría realzar la experiencia algésica. Nuestra paciente, por otra parte, presentó como peculiaridad clínica un déficit sensitivo hemifacial ipsilateral a la oftalmodinia, que persistió tras la resolución de esta última, hecho que tampoco había aparecido en los casos descritos hasta ahora (aunque algunos de los pacientes previos habían presentado alteración sensitiva facial, ésta era parte de un síndrome hemisensitivo completo, nunca con una distribución típicamente trigeminal). Consideramos que esto se podría explicar por el hecho de que la lesión inflamatoria protuberancial de nuestra paciente se situaba algo más dorsolateral que las detectadas hasta la fecha, con una muy probable afectación del propio núcleo sensitivo principal del V nervio craneal izquierdo, mientras que las estructuras implicadas en la génesis de la oftalmodinia transitoria ocuparían una posición más paramediana.
En suma, si bien la oftalmodinia súbita autolimitada conocida como signo de ‘sal y pimienta’ ha ido ganando entidad como dato de alarma para la detección precoz de una patología vascular aguda troncoencefálica, basándonos en el caso clínico aquí descrito, parece lógico pensar que dicho signo clínico se relacione más con la propia topografía de la lesión que con su etiología. En todo caso, en virtud del número creciente de pacientes dados a conocer que presentaron dicho signo clínico como alerta de patología neurológica potencialmente grave en la fosa posterior con un rápido deterioro neurológico, parece cada vez más conveniente tener en mente esta curiosa manifestación en aras de conseguir un manejo diagnóstico y terapéutico precoz que pueda repercutir en una disminución de la morbimortalidad.
Bibliografía
↵1. Caplan L, Gorelick P. ‘Salt and pepper on the face’ pain in acute brainstem ischemia. Ann Neurol 1983; 13: 344-5.
↵2. Ito M, Wachi A, Sumie H, Sato K, Ishi S. ‘Salt and pepper on the face’ pain followed by cardiac and respiratory arrests. The stormy postoperative manifestations after the surgery of posterior fossa arteriovenous malformation. Clin Neurol Neurosurg 1989; 91: 145-51.
↵3. Doi H, Nakamura M, Suenaga T, Hashimoto S. Transient eye and nose pain as an initial symptom of pontine infarction. Neurology 2003; 60: 521-3.
↵4. Conforto AB, Martin MG, Ciríaco JG, Leite CC, Campos CR, Yamamoto FI, et al. ‘Salt and pepper’ in the eye and face: a prelude to brainstem ischemia. Am J Ophthalmol 2007; 144: 322-5.
↵5. Simon NG, Tisch S, Chaganti J, Markus R. Fluctuating gustatory disturbance and ophthalmodynia heralding the onset of a paramedian pontine infarction. J Clin Neurosci 2011; 18: 983-5.
↵6. Chen WH, Chui C, Lin HS, Yin HL. Salt and pepper eye pain and brainstem stroke. Clin Neurol Neurosurg 2012; 114: 972-5.
↵7. Lyons LJ, Law SW, Kubie JL. ‘Salt and pepper’ pontine infarct. J Neuroophthalmol 2017; 37: 276-80.
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