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Ganglionopatías o neuronopatías sensoriales paraneoplásicas y disinmunes. Importancia de una detección temprana

J. Urdiales-Urdiales, J. Tejada-García, S. Urdiales-Sánchez, J. Hernández-Rodríguez, J. Soto-García, J. Piquero-Fernández [REV NEUROL 2019;69:435-441] PMID: 31761998 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6911.2019141

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Volumen 69 | Número 11 | Nº de lecturas del artículo 39.582 | Nº de descargas del PDF 694 | Fecha de publicación del artículo 01/12/2019

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Introducción Ganglionopatía sensorial paraneoplásica Ganglionopatía sensorial disinmune Ganglionopatía sensorial tóxica Diagnóstico de las ganglionopatías sensoriales Diagnóstico diferencial de neuronopatías sensitivas Objetivo Pacientes y métodos Resultados Discusión

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RESUMEN

Introducción Las ganglionopatías o neuronopatías sensoriales son enfermedades subagudas adquiridas del ganglio raquídeo dorsal, frecuentemente asociadas con trastornos disinmunes y paraneoplásicos, y agentes tóxicos. Los pacientes presentan alteración sensorial de distribución asimétrica y ataxia temprana. La identificación temprana es esencial, ya que pueden anunciar una neoplasia subyacente o una enfermedad autoinmune.

Objetivo Estudiar las asimetrías del potencial de acción nervioso sensitivo (SNAP) de pares de nervios y la relación de amplitud del potencial de acción sensitivomotor del nervio cubital (USMAR) con estudios electroneurofisiológicos seriados para el diagnóstico precoz de las ganglionopatías sensoriales.

Pacientes y métodos Se estudió retrospectivamente a siete pacientes con ganglionopatías sensoriales con estudios electroneurofisiológicos: cuatro casos paraneoplásicos con positividad para anticuerpos onconeuronales, uno asociado al síndrome de Sjögren y dos idiopáticos.

Resultados Los estudios electroneurofisiológicos mostraron afectación sensorial axonal en todos los casos, con asimetría mayor del 50% en la amplitud de SNAP en dos pares de nervios en cuatro casos y motor normal con USMAR < 0,71 en cinco casos. Los estudios electroneurofisiológicos seriados fueron esenciales en el diagnóstico de dos casos en el inicio de la enfermedad con síntomas sensoriales leves.

Conclusiones Este trabajo evidencia la importancia del estudio de asimetrías en la amplitud del SNAP de pares de nervios, la USMAR y los estudios electroneurofisiológicos seriados en el diagnóstico temprano de ganglionopatías sensoriales, para la consiguiente identificación de los anticuerpos disinmunes y onconeuronales con afectación del sistema nervioso periférico y la búsqueda de neoplasia oculta. Palabras claveAtaxia Ganglionopatía sensorial Neuronopatía sensitiva Neurooncología Neuropatía paraneoplásica Neuropatía sensitiva axonal asimétrica Síndromes neurológicos paraneoplásicos

TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Introducción

Las ganglionopatías sensoriales o neuronopatías sensitivas son enfermedades subagudas del ganglio raquídeo dorsal de causas adquiridas, frecuentemente asociadas a trastornos disinmunes, paraneoplásicos y agentes tóxicos.

Las neuronopatías sensitivas están caracterizadas por la degeneración de las neuronas de los ganglios de la raíz dorsal y pueden afectar a neuronas sensoriales del ganglio trigémino (presentación clínica distintiva) y a neuronas del plexo mientérico y submucoso gastrointestinal. Clínicamente comienzan con alteración sensitiva de distribución asimétrica y ataxia precoz. La identificación temprana es imprescindible, ya que pueden anunciar una neoplasia subyacente o una enfermedad autoinmune, como síndrome de Sjögren.

La degeneración de una neurona del ganglio de la raíz dorsal conduce a la degeneración del axón, lo que da lugar a unas ganglionopatías sensoriales no dependientes de la longitud de su proyección periférica y central.

En 1948, Denny-Brown [1] describió por primera vez la degeneración del ganglio de la raíz dorsal, con pérdida secundaria de axones en la raíz posterior y en la columna dorsal de la médula; hoy el síndrome de Denny-Brown es una neuropatía sensorial paraneoplásica. En 1986, Graus et al [2] describieron el anticuerpo antineuronal ANN-1 (anti-Hu), una nucleoproteína básica que aparece en el suero de pacientes con neuronopatías sensitivas paraneoplásicas y que reacciona con el núcleo de las neuronas de los ganglios de la raíz dorsal y del cerebelo de estos pacientes. Encontraron el anticuerpo en los núcleos de las neuronas de cuatro pacientes con neuronopatías sensitivas subagudas y carcinoma microcítico de pulmón, y no en sujetos normales o pacientes con cáncer sin neuronopatías sensitivas subagudas.

Existen varios subtipos de ganglionopatías sensoriales:

Ganglionopatía sensorial paraneoplásica: asociada a cáncer microcítico de pulmón, adenocarcinoma de pulmón y otros (mama, próstata, vejiga, ovarios, linfomas, leucemias, neuroblastoma, laringe y sarcomas).
Ganglionopatía sensorial disinmune: asociada a síndrome de Sjögren, lupus y celiaquía.
Ganglionopatía sensorial tóxica quimioterápica: asociada a cisplatino y carboplatino, entre otros, o por sobredosis de vitamina B₆.
Ganglionopatía sensorial idiopática: de etiología desconocida [3-6].

Ganglionopatía sensorial paraneoplásica

La más común está asociada a carcinoma microcítico de pulmón, en relación con los anticuerpos anti-Hu. La ganglionopatías sensoriales puede preceder meses (la mayoría de los casos) y a veces años a la aparición del tumor, o coincidir en el tiempo.

También se han descrito otros anticuerpos relacionados, como los anticuerpos anti-Yo (asociados a carcinoma microcítico de pulmón entre otros), anti-Ri (neuroblastoma y cáncer de mama, entre otros) y otros menos frecuentes, como anti-CV2 y anti-SOX-1 (carcinoma microcítico de pulmón) [7-12]. En la actualidad han aparecido otros anticuerpos onconeuronales.

Los anticuerpos anti-Hu se han relacionado con apoptosis neuronal del sistema nervioso entérico, y producen dismotilidad y cuadros de suboclusión intestinal [13,14].

La neuronopatía sensitiva clásica (pura) es más rara de lo esperado y con frecuencia se observa anomalía de la conducción nerviosa motora en alguno de los nervios. Predomina la afectación sensorial axonal, con una leve afectación motora [15,16].

Respecto a la patogénesis, los macrófagos presentan el antígeno onconeuronal que se expresa dentro del tumor a las células T. Las células T cooperadoras (CD4) migran y ayudan a las células B a producir anticuerpos específicos; además, las células T citotóxicas (CD8) reconocen al antígeno en las células tumorales atacando a la neurona. Existe un infiltrado masivo de mononucleares, macrófagos y linfocitos T CD8 que rodean la neurona. El ganglio de la raíz dorsal muestra primero inflamación parenquimatosa y perivascular marcada (ganglionitis), con posterior degeneración de las células ganglionares, y queda una zona residual con proliferación de células satélites formando los llamados nódulos de Nageotte y fibrosis. La médula espinal muestra una marcada palidez de la columna dorsal por pérdida de axones [17-19].

Ganglionopatía sensorial disinmune

Está frecuentemente asociada a síndrome de Sjögren, en relación con anticuerpos anti-Ro y anti-La. Cursa con ataxia por afectación de neuronas de fibra gruesa, parestesias, e hiperalgesia por afectación de fibra fina y disminución de reflejos. La ganglionopatía sensorial generalmente comienza antes del diagnóstico de síndrome de Sjögren y tiende a ser progresiva. El tratamiento se basa en corticoides e inmunosupresores [20,21].

Ganglionopatía sensorial tóxica

La neuropatía por quimioterapia es proporcional a la dosis, se manifiesta con parestesias distales y puede producir una ataxia grave [22,23]. La neuropatía por sobredosis de vitamina B₆ se ha relacionado con dosis altas (250 mg-1 g/día) durante meses [24].

Diagnóstico de las ganglionopatías sensoriales

Lauria et al [25] refirieron que, en el estudio electroneuromiográfico (ENMG), las anomalías están dominadas por una disminución de las amplitudes de los potenciales de acción nerviosos sensitivos (SNAP), que afecta a los miembros superiores y a los miembros inferiores. El patrón es no dependiente de la longitud del axón, sello distintivo de las ganglionopatías sensoriales.

Graus et al [26] comentaron que el diagnóstico de la neuronopatía sensorial clásica se debe considerar si todos los siguientes criterios están presentes: inicio subagudo con una puntuación Rankin mínima de 3, antes de las 12 semanas de evolución, aparición de adormecimiento, marcada asimetría de los síntomas en el inicio, afectación de los brazos, pérdida propioceptiva en las zonas afectadas y ENMG con marcada, pero no restringida, afectación de las fibras sensoriales con ausencia de SNAP en al menos uno de los nervios estudiados.

Camdessanché et al [27] publicaron en 2009 los criterios diagnósticos para la ganglionopatías sensoriales, que consisten en una combinación de cinco parámetros clínicos y neurofisiológicos. Los tres parámetros clínicos son: presencia de ataxia en los miembros inferiores o los miembros superiores en el inicio o en el desarrollo completo (3,1 puntos), presencia de distribución asimétrica de pérdida sensorial en el inicio o en el desarrollo completo (1,7 puntos) y pérdida sensorial no restringida a los miembros inferiores en pleno desarrollo (2 puntos). Los dos criterios neurofisiológicos son: al menos SNAP ausente o tres con disminución < 30% del límite inferior normal en los miembros superiores, no explicado por neuropatía por atrapamiento (2,8 puntos), y menos de dos nervios con estudios de conducción nerviosa motora anormal en los miembros inferiores (3,1 puntos). Estos criterios caracterizan a un paciente de una posible ganglionopatía sensorial si la puntuación es superior a 6,5, pero cuando también se combinan con la presencia de un anticuerpo antineuronal o una alta señal de la resonancia magnética en las columnas posteriores de la médula espinal del paciente, caracterizan una probable ganglionopatía sensorial.

Ubirajara-García et al [28] propusieron utilizar la relación de amplitud del potencial de acción sensitivomotor del nervio cubital (USMAR) como una nueva herramienta para diferenciar la ganglionopatías sensoriales de las polineuropatías. Este cociente en las ganglionopatías sensoriales está disminuido. Estos autores calcularon la USMAR dividiendo la amplitud del SNAP (µV) cubital entre la amplitud del potencial de acción motor cubital distal (mV) para cada sujeto. El análisis estadístico reveló que un valor de la USMAR ≤ 0,71 fue capaz de diferenciar ganglionopatías sensoriales de polineuropatías de los diabéticos con una sensibilidad y una especificidad del 94,4% y el 90,9%, respectivamente. Por tanto, la USMAR es una herramienta práctica y fiable para diferenciar las ganglionopatías sensoriales de las polineuropatías.

Zis et al [29] refirieron una detección neurofisiológica rápida para ganglionopatías sensoriales con un enfoque novedoso basado en las asimetrías. Propusieron realizar estudios de conducción sensitiva registrando los SNAP de la mayoría de los pares de nervios sensitivos y la conducción motora para determinar si habría neuropatía por atrapamiento. La ventaja de este enfoque se basa en las asimetrías del SNAP entre los dos lados (derecho e izquierdo), por lo que se puede hacer un diagnóstico de las ganglionopatías sensoriales en estadios tempranos basado en las asimetrías de los SNAP de pares de nervios. Para detectar ganglionopatías sensoriales se precisa la presencia de asimetría de los SNAP > 50% al menos en dos pares de nervios no explicada por una neuropatía por atrapamiento, con una sensibilidad del 97,1% y una especificidad del 94,1%. Estos mismos autores refirieron que un seguimiento prospectivo con evaluación electrofisiológica repetida de estos pacientes con síntomas sensoriales leves, sin un diagnóstico confirmado de ganglionopatías sensoriales, arrojaría luz en el diagnóstico en tales casos [29].

Adicionalmente, en las ganglionopatías sensoriales podemos obtener información con los potenciales evocados somatosensoriales que son de baja amplitud [25] y el blink reflex con alteraciones en las respuestas R1 y R2 con ambos nervios faciales normales [30,31].

En las ganglionopatías sensoriales en ocasiones puede apreciarse, en la resonancia magnética axial de la médula espinal, hiperintensidad difusa en las columnas posteriores [3,18,21,25].

Dado que no es posible realizar una biopsia del ganglio de la raíz dorsal, se efectúa la biopsia del nervio sural, que suele ser anormal, pero no diagnóstica de ganglionopatías sensoriales, con células inflamatorias en el epineuro que sugieren un proceso mediado y pérdida de fibras nerviosas [32,33].

Diagnóstico diferencial de neuronopatías sensitivas

Con neuropatías por atrapamiento del nervio mediano, como el síndrome del túnel del carpo, o del nervio cubital en el canal de Guyon. En las neuropatías por atrapamiento, las latencias están prolongadas y la velocidad de conducción disminuida en el segmento correspondiente.
Con polineuropatía por déficit de vitamina B₁₂, que da lugar a polineuropatía axonal y afectación de los cordones posteriores de la médula.
Con polineuropatías axonales crónicas, de comienzo sensitivo.
Con ataxia de Friedreich (crónica y hereditaria).
Con tabes dorsal sifilítica (crónica con afectación de los cordones posteriores).

Objetivo

Estudio de las asimetrías del SNAP de pares de nervios y la USMAR con estudios ENMG evolutivos en el diagnóstico temprano de las ganglionopatías sensoriales.

Pacientes y métodos

Se analizaron retrospectivamente siete pacientes con ganglionopatías sensoriales diagnosticados en el Hospital Universitario de León, en los últimos diez años, con la aprobación por comité ético de investigación del hospital. Se evaluaron los principales hallazgos del examen neurológico y los estudios ENMG con control evolutivo y electromiografía de aguja, y adicionalmente potenciales evocados somatosensoriales. Se analizaron los resultados de los exámenes de laboratorio realizados, incluyendo el estudio de los marcadores de autoinmunidad, los anticuerpos onconeuronales, las serologías para virus, el estudio del líquido cefalorraquídeo y el cribado para enfermedad tumoral oculta con tomografía axial computarizada corporal y resonancia magnética cerebral y medular para evaluar el cordón posterior. Se estudiaron las asimetrías de los SNAP de pares de nervios y la USMAR en los estudios ENMG y los controles evolutivos seriados en el diagnóstico temprano de las ganglionopatías sensoriales, junto con una revisión de la bibliografía de las ganglionopatías sensoriales.

Resultados

Las características clínicas y el diagnóstico de los siete casos se resumen en la tabla I. Todos los casos tuvieron un cuadro clínico de inicio subagudo y curso progresivo. El examen neurológico reveló alteraciones en la sensibilidad superficial y profunda.

Tabla I. Resumen de los siete casos de pacientes con ganglionopatías sensoriales.
	Clínica de presentación	Electroneuromiografía (ENMG)	Anticuerpos y tumores
Caso 1	Parestesias en las manos, luego en los pies, tres meses antes de la quimioterapia	1.ª ENMG: conducción sensitiva con SNAP de amplitud moderadamente disminuidas y VCS normal. Conducción motora normal 2.ª ENMG: SNAP de amplitudes disminuidas. USMAR: no significativo	Anticuerpo onconeuronal anti-Hu positivo, carcinoma microcítico de pulmón
Caso 2	Dolor, quemazón, parestesias y calambres en los MMII. Un mes después, progresivamente con dificultad para caminar por imposibilidad de coordinar las piernas. Un mes después, marcha inestable y episodios sincopales con tensión arterial normal. Exploración: ataxia. ROT presentes en los MMSS y abolidos en los MMII	1.ª ENMG: polineuropatía sensitivomotora leve 2.ª ENMG un mes después: conducción sensitiva con progresión en la disminución de las amplitudes de los SNAP con grave afectación axonal en los MMII. No objetiva progresión en la conducción motora 3.ª ENMG un mes después: MSD con ausencia de SNAP. MSI con SNAP de bajas amplitudes. Asimetría en dos pares de nervios. MMII con SNAP ausentes. No se objetiva progresión en la conducción motora. USMAR: significativa	Anticuerpo onconeuronal anti-Hu positivo, tumor pulmonar, tumor renal
Caso 3	Inestabilidad en la marcha y ocasional diplopía binocular 15 días después, ataxia grave. ROT abolidos	1.ª ENMG: normal. Estimulación repetitiva normal 2.ª ENMG: 17 días más tarde, disminución > 30% de las amplitudes de los SNAP en los MMSS con asimetría en dos pares de nervios y ausencia de un SNAP en los MMII. Conducción motora normal. USMAR: significativa	Anticuerpo onconeuronal anti-CV2 positivo; tres meses después, carcinoma microcítico de pulmón
Caso 4	Ataxia de tres meses de evolución. ROT abolidos	1.ª ENMG: conducción sensitiva con SNAP de amplitudes disminuidas o ausentes con asimetría. Conducción motora normal. USMAR: significativa	Anticuerpo onconeuronal anti-SOX-1 positivo
Caso 5	Comienza con parestesias en las manos con sospecha de síndrome del túnel del carpo	1.ª ENMG: Conducción sensitiva en los MMSS con SNAP de amplitudes muy disminuidas o ausentes y en los MMII con amplitudes moderadamente disminuidas con VCS en el límite bajo de la normalidad. Conducción motora y F, normales 2.ª ENMG: conducción sensitiva con SNAP; persisten amplitudes disminuidas o ausentes. Conducción motora normal. USMAR: significativa	Autoinmunidad: anti-Ro (SS-A) positiva, anticuerpos onconeuronales negativos. Síndrome de Sjögren
Caso 6	Comienza con torpeza y parestesias en los MMSS y luego en los MMII. ROT abolidos	ENMG: conducción sensitiva con SNAP de amplitudes muy disminuidas o ausentes en los MMSS y los MMII. Conducción motora normal. USMAR: no significativa	Idiopático (caso reciente)
Caso 7	Comienza con torpeza y parestesias en los MMSS y luego en los MMII. Ataxia muy grave. ROT abolidos	ENMG: conducción sensitiva con SNAP de amplitudes disminuidas o ausentes en los MMSS y los MMII. Asimetría en los MMSS. Conducción motora normal. USMAR derecha: significativa	Idiopático (caso reciente)
ENMG: electroneuromiografía; MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores; MSD: miembro superior derecho; MSI: miembro superior izquierdo; ROT: reflejos osteotendinosos; SNAP: potencial de acción nervioso sensitivo; USMAR: relación de amplitud del potencial de acción sensitivomotor del nervio cubital; VCS: velocidad de conducción sensitiva.

Los estudios ENMG mostraron SNAP con respuestas ausentes o amplitudes reducidas (>30%), afectación sensitiva axonal en todos los pacientes (casos ilustrados en las tablas II y III y en las figuras 1 y 2), con asimetría > 50% en la amplitud del SNAP en dos pares de nervios en cuatro casos (casos ilustrados en las tablas II y III), con USMAR < 0,71 en cinco casos (caso ilustrado en la figura 2). El control evolutivo seriado ENMG fue esencial en el diagnóstico de los casos 2 y 3, que presentaron una clínica sensitiva inicial leve. Los estudios de conducción motora, ondas F y electromiografía con aguja fueron normales. Todos los casos cumplían los criterios clásicos diagnósticos de ganglionopatías sensoriales. Los potenciales evocados somatosensoriales tenían amplitudes bajas. La resonancia magnética no objetivó alteraciones medulares en nuestros casos.

Figura 1. Caso 1. Primera electroneuromiografía: conducción sensitiva con SNAP de amplitudes moderadamente disminuidas y velocidad de conducción sensitiva normal.

Figura 2. Caso 5. Electroneuromiografía: conducción motora y ondas F normales. Conducción sensitiva en miembros superiores con SNAP de amplitudes muy disminuidas o ausentes, y en miembros inferiores, con amplitudes moderadamente disminuidas. Velocidad de conducción sensitiva en el límite bajo de la normalidad. USMAR: significativa.

Tabla II. Caso 2. Datos de la tercera electroneuromiografía. Conducción sensitiva con asimetría derecha-izquierda de la amplitud en dos pares de nervios, miembro superior derecho con ausencia de SNAP y miembro superior izquierdo con SNAP de baja amplitud. No se incluyen los nervios donde no se ha objetivado SNAP.
	Latencia distal	Amplitud	Velocidad
Nervio mediano izquierdo	4 ms	1,7 µV	37,5 m/s
Nervio cubital izquierdo	4,5 ms	0,8 µV	31,1 m/s

Tabla III. Caso 7. Datos de la electroneuromiografía: conducción sensitiva con asimetría derecha-izquierda de la amplitud en dos pares de nervios, medianos y cubitales de los miembros superiores. No se incluyen los nervios donde no se ha objetivado SNAP.
	Latencia distal	Amplitud	Velocidad
Nervio mediano derecho	4,1 ms	1,8 µV	36,6 m/s
Nervio cubital derecho	2,6 ms	0,4 µV	50 m/s
Nervio cubital izquierdo	3,8 ms	6,5 µV	42,1 m/s

De los siete casos, la etiología fue paraneoplásica con anticuerpos onconeuronales en cuatro (dos anti-Hu, uno anti-CV2 y uno anti-SOX-1), dos de ellos asociados a carcinoma microcítico de pulmón, uno disinmune asociado a síndrome de Sjögren y dos idiopáticos (casos recientes), con estudios ENMG evolutivos (Tabla I).

La importancia del diagnóstico temprano de las ganglionopatías sensoriales radica en identificar etiologías subyacentes de naturaleza tumoral, frenar el daño al ganglio de la raíz dorsal y establecer tratamiento, incluido el de la neoplasia subyacente si se demuestra [34,35].

Discusión

Las ganglionopatías sensoriales son una entidad distintiva desde el punto de vista patogénico, clínico, ENMG e histológico. Su diagnóstico es difícil y a veces se confunde con las polineuropatías sensitivas. En la estrategia para la evaluación de pacientes con sospecha de ganglionopatías sensoriales, el estudio ENMG está en el primer paso como orientación. Consideramos que para el diagnóstico temprano de las ganglionopatías sensoriales, además de los criterios clínicos y ENMG clásicos, debemos valorar también las asimetrías de los SNAP y la USMAR. Por ello proponemos:

Realizar un estudio de conducción sensitiva de la mayoría de los pares de nervios de los miembros superiores y los miembros inferiores, y valorar las asimetrías > 50% de la amplitud de los SNAP en pares (derecho-izquierdo) de nervios. Cuanto mayor es la asimetría en la amplitud de los SNAP en dos pares de nervios sensoriales, además de los criterios clínicos diagnósticos, es más probable que el paciente tenga una ganglionopatía sensorial. En nuestro estudio, las asimetrías en la amplitud de los SNAP en dos pares de nervios fueron del 50%.
Realizar también un estudio de conducción motora, incluido el nervio cubital, para descartar polineuropatías con afectación motora u otras y calcular la USMAR, que en nuestro estudio con valor de referencia < 0,71 fue del 70%.
Realizar también ENMG seriados evolutivos en los casos de sospecha de ganglionopatías sensoriales, que son necesarios en el diagnóstico de las ganglionopatías sensoriales incipientes para establecer un diagnóstico adecuado; en nuestro estudio fue esencial en el diagnóstico de ganglionopatías sensoriales en dos casos, en el inicio de la enfermedad con síntomas sensoriales leves.

Un diagnóstico de ganglionopatías sensoriales no debe basarse sólo en los criterios ENMG; sin embargo, es importante proporcionar tanta información como sea posible para hacer un diagnóstico, orientación para solicitar estudios de autoinmunidad y anticuerpos onconeuronales, buscar la posible existencia de neoplasia oculta y un tratamiento temprano, para conseguir tal vez un pronóstico más favorable.

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Paraneoplastic and disimmune sensory neuronopathies or ganglionopathies. Importance of an early detection

Introduction. Sensory ganglionopathies or sensory neuronopathies are subacute acquired diseases of the dorsal root ganglion, frequently associated with disinmune, paraneoplastic and toxic agents. Patients present sensory alteration of asymmetric distribution and early ataxia. Early identification is essential, as they may announce an underlying neoplasia or autoimmune disease.

Aim. To study asymmetries of the sensory nervous action potential (SNAP) of nerve pairs and the relationship amplitude of ulnar sensory/ulnar motor potential (USMAR) with serial electroneurophysiological studies for the early diagnosis of sensory ganglionopathies.

Patients and methods. Six patients with sensory ganglionopathies were retrospectively studied with electroneurophysiological studies: four paraneoplastic cases with positivity for onconeuronal antibodies, one associated with Sjögren’s syndrome and two idiopathic.

Results. Electroneurophysiological studies showed axonal sensory involvement in all cases, with asymmetry > 50% in SNAP amplitude in two pairs of nerves in four cases and normal motor with USMAR < 0.71 in five cases. Serial electroneurophysiological studies were essential in the diagnosis of two cases in the beginning of the disease with mild sensory symptoms.

Conclusions. This work evidences the importance of the study of asymmetries in the amplitude of the SNAP of nerve pairs, the USMAR and the serial electroneurophysiological studies in the early diagnosis of sensory ganglionopathies, to further identification of the disinmune and onconeuronal associated antibodies with the nervous system affection to search for hidden neoplasia.

Key words. Ataxia. Aximetric axonal sensory neuropathy. Neurooncology. Paraneoplastic neurological syndromes. Paraneoplastic neuropathy. Sensory ganglionopathy. Sensory neuronopathy.

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