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Descripción clínica y fisiopatológica de la cefalea numular: serie de casos

B. Clar-de-Alba, F.J. Barriga, G. Rodríguez-Caravaca [REV NEUROL 2020;70:171-178] PMID: 32100277 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7005.2019152

OPEN ACCESS

Volumen 70 | Número 05 | Nº de lecturas del artículo 30.190 | Nº de descargas del PDF 315 | Fecha de publicación del artículo 01/03/2020

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Introducción Pacientes y métodos Resultados Discusión Características epidemiológicas Características clínicas Historia natural de la cefalea numular Manejo terapéutico Fisiopatología

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RESUMEN

Introducción La cefalea numular se describió inicialmente como una cefalea primaria infrecuente caracterizada por dolor circunscrito crónico en una pequeña área craneal, de intensidad leve-moderada y que puede presentar exacerbaciones. Desde su descripción inicial se han publicado decenas de casos de cefalea numular que amplían el espectro clínico y fisiopatológico.

Objetivos Revisar y establecer las características clínicas de la cefalea numular, analizar la epidemiología en nuestro medio y aclarar incógnitas fisiopatológicas.

Pacientes y métodos Se estudiaron 83 casos (42 mujeres y 41 varones), que fueron diagnosticados de cefalea numular desde julio de 2003 a julio de 2008, y seguidos hasta 2018 en el Hospital Universitario Fundación Alcorcón. La edad media de inicio fue de 46 años. El tiempo de evolución hasta el diagnóstico fue de siete meses.

Resultados El dolor fue moderado-intenso y opresivo, con exacerbaciones en el 62,5% de los casos. El tamaño medio del área sintomática fue de 2,4 ± 0,7 cm, con una localización parietal (47%), temporal (24%), frontal (12%) u occipital (6%). Presentó un patrón crónico (82%) o episódico (18%). Mostraron síntomas de disfunción sensitiva local 25 pacientes, y otros tres, cambios en la piel. La remisión espontánea se observó en el 36% de los casos, y los fármacos más utilizados fueron los antiinflamatorios no esteroideos, el paracetamol y la gabapentina. La toxina botulínica fue eficaz.

Conclusiones La cefalea numular es un trastorno con características bien definidas y con entidad propia. Nuestros datos indican que su origen está en las estructuras epicraneales. La conjunción de dolor, disfunción sensitiva y alteraciones tróficas indica una forma local de síndrome regional complejo. Palabras claveCefalea Epicránea Epidemiología Fisiopatología Numular Revisión CategoriasCalidad, Gestión y Organización Asistencial Cefalea y Migraña Dolor

TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Introducción

La cefalea numular es una entidad clínica caracterizada por dolor circunscrito a una pequeña zona craneal, de forma redondeada u ovalada y de 2-6 cm de diámetro. Cualquier parte del cráneo puede afectarse, si bien la localización más frecuente es la región parietal. El área sintomática no cambia de forma, de tamaño ni de localización con el tiempo. El dolor es generalmente de intensidad moderada y de carácter opresivo, y a menudo se acompaña de disfunción sensitiva, como hipoestesia, disestesia o hipersensibilidad. El patrón temporal suele ser crónico. En 2002, Pareja et al publicaron la primera serie de 13 pacientes [1]. Dos años más tarde se describió una segunda serie prospectiva de 14 pacientes con cefalea numular [2]. También en 2004, la cefalea numular se incluyó en el apéndice de la segunda Clasificación Internacional de las Cefaleas, como una cefalea primaria con unos criterios diagnósticos basados en las características clínicas de estos primeros 27 pacientes [3]. Desde su descripción inicial, se han comunicado decenas de casos nuevos de cefalea numular [4-34]. Estas aportaciones han ampliado el espectro clínico original y nos han brindado algunas opciones terapéuticas. Sin embargo, aún no se conoce la historia natural de esta cefalea y siguen siendo muchas las incógnitas que persisten en cuanto a esta entidad.

Nuestro objetivo es describir las características clínicas de una serie de 83 pacientes con diagnóstico de cefalea numular seguidos durante un largo período y así revisar la historia natural de esta enfermedad.

Pacientes y métodos

Estudio descriptivo observacional de pacientes diagnosticados de cefalea numular desde julio de 2003 a julio de 2008 y seguidos hasta julio de 2018 en el área 8 de salud de la Comunidad Autónoma de Madrid, que comprende 250.677 habitantes. Estudiamos a todos los pacientes remitidos a la unidad de neurología del Hospital Universitario Fundación Alcorcón que referían dolor craneal localizado. Se excluyó a los pacientes previamente diagnosticados de cefalea numular incluidos en las primeras dos series publicadas por Pareja et al [1,2]. Los pacientes fueron valorados inicialmente de forma exhaustiva por un equipo multidisciplinar constituido por neurólogos expertos en cefaleas, un anestesista, un psicólogo y fisioterapeutas del laboratorio de estesiología de la Universidad Rey Juan Carlos. A todos los pacientes se les realizaba la anamnesis insistiendo en las características del dolor, la coexistencia de otras cefaleas, el patrón temporal, así como la presencia de exacerbaciones. Respecto a la forma de instauración, consideramos: comienzo brusco o súbito, si el dolor alcanzaba su acmé en menos de un minuto; gradual, si el dolor era progresivo en más de un minuto; e inicio insidioso, si era lento y fluctuante. Definimos un patrón crónico (con síntomas durante 15 días o más al mes) y un patrón episódico (con síntomas menos de 15 días al mes, en promedio). El dolor durante el día podía ser continuo o intermitente (si éste era el caso, la duración recogida podía ser de horas, minutos o, incluso, segundos). Registramos también la presencia y la duración de las remisiones y de los períodos sintomáticos. Se evaluó la utilización y la respuesta al tratamiento, y se clasificó en: completa, parcial y ausencia de respuesta, tanto al tratamiento sintomático como al profiláctico. Exploramos el área sintomática y otras estructuras craneales: nervios, arterias y músculos pericraneales. Se utilizó la escala visual analógica (EVA) para describir la intensidad del dolor (de 0, sin dolor, a 10, el peor dolor imaginable). Se valoró la sensibilidad del área sintomática comparándola con la contralateral con filamentos de von Frey de los calibres 4,31 y 6,65. Se solicitaron pruebas complementarias para descartar otras enfermedades o lesiones subyacentes. Se realizaron estudios de laboratorio, que incluyeron: análisis de sangre y orina, velocidad de sedimentación globular, determinaciones de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide. También se realizaron estudios de neuroimagen (tomografía computarizada o resonancia magnética) y radiografía simple de cráneo con el objetivo de descartar posibles anomalías estructurales, y en cuatro pacientes, incluso estudios angiográficos. Todos los pacientes dibujaban sobre un esquema craneal, a escala 1:1, la forma y el tamaño de su zona craneal sintomática. Se tomaba una fotografía donde se señalaba el área de dolor, previa petición de consentimiento informado. El tratamiento con toxina botulínica fue aprobado por el comité ético de investigación clínica (código 04/62). Tras la primera valoración, llevamos a cabo un seguimiento detallado con visitas trimestrales durante el primer año y semestrales hasta el quinto año, momento en el que se obtuvo una primera evaluación general del curso evolutivo. Desde el quinto año de seguimiento, a los pacientes asintomáticos se les revisó anualmente, y a los que persistían con cefalea, cada tres meses. Entre junio y julio de 2018, se concluyó con una entrevista final a todos los pacientes de la serie, salvo a cinco (no acudieron a las revisiones ni contestaron al teléfono).

Se ha efectuado un análisis descriptivo retrospectivo. Las variables cualitativas se describen con su distribución de frecuencias (número y porcentaje). Las variables cuantitativas se describen con la media ± desviación estándar si se distribuían según una ley normal, y con la mediana y el rango en caso contrario. Todas las características y datos se analizan con el programa estadístico SPSS v. 22.0.

Resultados

Se incluyó en nuestra serie a 83 pacientes (42 mujeres y 41 varones) con una edad media al inicio del cuadro de 46 años (rango: 20-86 años). Las principales características demográficas y epidemiológicas con la incidencia y prevalencia en nuestro medio se registran en la tabla I. Los datos clínicos semiológicos de la cefalea con las características del dolor y la topografía del área sintomática (localización, forma, tamaño y lateralidad) se especifican en la tabla II. Dos pacientes localizaban el dolor en el borde de un círculo y dibujaban una forma en anillo; un tercero, en forma de cono. En tres casos, la presentación fue bifocal. Sólo dos de los 83 pacientes de la serie presentaban como antecedente otra cefalea; en ambos casos, una cefalea tensional episódica con un patrón temporal totalmente independiente al de la cefalea numular. Ninguno de los pacientes de la serie presentaba criterios de migraña ni otras cefaleas primarias. Tampoco los pacientes evaluados presentaron antecedentes de traumatismo craneoencefálico local. En todos los pacientes, los estudios analíticos y de neuroimagen fueron normales. No se objetivaron trastornos psiquiátricos ni depresión. El dolor basal se describió con un 5,3 de mediana en la EVA (rango: 2-9). Cincuenta y dos pacientes (62%) manifestaban exacerbaciones del dolor, definido con un 8,2 de mediana (rango: 3-10), y de ellos, cuatro referían notar exacerbaciones con un 10 de intensidad. Estas exacerbaciones a veces eran espontáneas; otras, se desencadenaban con la aplicación de algún estímulo táctil, como peinarse o tocarse. Un único paciente refería fotofobia con las exacerbaciones; ninguno, cortejo vegetativo ni sonofobia.

Tabla I. Características epidemiológicas (n = 83).
Características	Edad de inicio de los síntomas (media)	46 años (rango: 20-86)
	Distribución por sexo (mujeres/hombres)	42 (51%) / 41 (49%)
	Tiempo de evolución hasta el diagnóstico (mediana)	7 meses (rango: 0-144)
	Incidencia anual en nuestro medio	6,64 casos/100.000 hab.
	Prevalencia en el área 8 de salud (C. Madrid)	0,03%
Distribución por grupos de edad	20-34 años	23
	35-49 años	21
	50-64 años	20
	> 65 años	19

Tabla II. Características clínicas (n = 83):
Características semiológicas	Intensidad del dolor (escala visual analógica)	6-7	26 (30%)
		5	22 (26%)
		8-9	16 (19%)
		3-4	10 (12%)
		1-2	8 (10%)
		10	1
	Cualidad del dolor	Opresivo	46 (55%)
		Punzante	17 (20%)
		Pulsátil	12 (14%)
		Urente	5 (6%)
		Sordo	4 (4%)
		Cortante	1
		Taladrante	1
		Eléctrico	1
		Quemante	1
	Variabilidad del dolor	Estable	62 (75%)
	Variabilidad del dolor	Cambiante	21 (25%)
	Exacerbaciones del dolor		52 (62%)
Características topográficas	Lado del área sintomática	Izquierdo	41 (49%)
		Derecho	39 (46%)
		Línea media	3 (4%)
	Localización del área sintomática	Parietal	39 (47%)
		Temporal	20 (24%)
		Frontal	10 (12%)
		Occipital	5 (6%)
		Temporoparietal	5 (6%)
		Parietooccipital	2 (2,5%)
		Frontotemporal	2 (2,5%)
	Forma del área sintomática	Redonda	68 (82%)
		Ovalada	12 (13%)
		Anular	2 (2,7%)
		Cónica	1 (1,3%)
	Diámetro del área sintomática (media)		2,4 ± 0,7 cm

Tras la exploración somatosensorial, 25 pacientes presentaban signos de disfunción sensitiva, que incluían hipoestesia (n = 15; 60%) e hipersensibilidad (n = 10; 40%). En la exploración dermatológica, tres casos presentaron cambios tróficos evidentes: área de atrofia cutánea con depresión de la piel, pérdida de pelo, enrojecimiento y aumento de la temperatura en el seno del área dolorosa. Respecto a la distribución circadiana del dolor, predominaba por el día, y sólo excepcionalmente despertaba a cuatro pacientes por la noche.

El patrón temporal más ampliamente referido era el patrón crónico con un curso continuo (51%; n = 42); luego, el patrón crónico con curso intermitente (31%; n = 26), y en menor medida, el patrón episódico de curso intermitente (18%; n = 15).

En la evolución a los cinco años, de los 68 pacientes con cefalea numular crónica, 14 presentaron una remisión espontánea prolongada (al menos un año sin dolor) sin necesidad de tratamiento profiláctico tras un tiempo de síntomas de ocho meses de mediana (rango: 3-32 meses); otros 17 persistieron con cefalea numular crónica de una intensidad leve-moderada sin precisar pautar tratamiento ni analgésico ni profiláctico; los 37 pacientes restantes con cefalea numular crónica recibieron tratamiento: nueve quedaron asintomáticos con respuesta completa al tratamiento profiláctico (siete de ellos, una única pauta de gabapentina de 900 mg/día durante seis meses), 23 presentaron respuesta parcial al tratamiento preventivo (una media de tres tratamientos) y, finalmente, cinco persistían con cefalea numular crónica y dolor persistente refractario, si bien no especialmente intenso, pese a recibir múltiples tratamientos profilácticos durante una mediana de 36 meses (rango: 6-52 meses).

A los cinco años de seguimiento, de los 15 pacientes con cefalea numular episódica, ninguno presentó remisión espontánea, y salvo uno, los otros 14 pacientes precisaron tratamiento: de ellos, sólo dos quedaron asintomáticos tras una media de tres tratamientos profilácticos, y 12 persistieron con episodios de dolor pese al tratamiento: cinco de ellos, con respuestas parciales pese a repetidos tratamientos prolongados durante una mediana de 32 meses (rango: 6-48 meses), y los otros siete, con cefalea numular en episodios y exacerbaciones de segundos, minutos u horas, con dolor intenso-grave, y refractarios a una media de cuatro tratamientos profilácticos.

En la evaluación final de los 68 pacientes con cefalea numular crónica, tras una mediana de 12 años de seguimiento (rango: 10-15 años), 27 pacientes (40%) estaban asintomáticos: 17 de ellos presentaron una remisión espontánea, y 10, una respuesta completa al tratamiento; otros 23 pacientes persistían con cefalea numular crónica controlada de una intensidad leve-moderada: 12 sin precisar tratamiento y 11 con respuesta parcial buena; 10 pacientes tenían una respuesta parcial regular al tratamiento preventivo (una media de cuatro tratamientos); y, finalmente, tres pacientes persistían con cefalea numular crónica y dolor persistente refractario. En cinco pacientes no se pudo realizar la entrevista final.

La valoración final de los pacientes con cefalea numular episódica es muy diferente: sólo tres pacientes estaban asintomáticos tras una respuesta completa al tratamiento, ninguno presentó remisión espontánea; las respuestas parciales no fueron buenas pese al tratamiento preventivo (una media de cuatro tratamientos); y, finalmente, seis pacientes persistían con cefalea numular episódica con dolor intenso y refractario.

El tratamiento analgésico fue prescrito en 50 pacientes; los fármacos más utilizados en monoterapia o politerapia fueron los antiinflamatorios no esteroideos (55%), el paracetamol 500-1.000 mg (47%), los opiáceos (17%) o combinaciones de ellos (15%). A seis de los pacientes se les realizó una infiltración anestésica del área sintomática, con bupivacaína al 0,5%, con respuesta leve o sólo parcial.

En 43 pacientes del total de la serie (52%), que tenían dolor más intenso o que no respondían a los analgésicos, se instauró un tratamiento preventivo. En 33 de ellos (77%) se utilizó gabapentina en dosis de 300-1.800 mg/día, con una respuesta completa en 15 pacientes y parcial en 18. Otros tratamientos profilácticos, como los tricíclicos (25%), los opiáceos (17%), la carbamacepina (13%) o el topiramato (8%), fueron peor tolerados y menos eficaces. La mediana del tiempo de tratamiento oral fue de siete meses (rango: 0-24 meses). Veintiséis pacientes (32%) del total de la serie precisaron varios tratamientos preventivos. La administración de toxina botulínica local (10 U en cada uno de los 10 puntos de media infiltrados) se utilizó en una única sesión en 12 pacientes refractarios de esta serie, y alcanzó una respuesta parcial en 10 de ellos y completa en dos.

Discusión

Características epidemiológicas

La cefalea numular no es tan infrecuente como se consideraba. A lo largo de cinco años de selección en nuestro entorno sanitario, constatamos una incidencia anual de 6,64 casos/100.000 habitantes y una prevalencia del 0,03%. Hasta la fecha, se han descrito otros 300 casos de cefalea numular entre artículos de revistas y resúmenes en congresos [1,34].

Las series previas indican un predominio femenino, con una proporción de 1,8 a 1, salvo en una serie de 2004 [5], donde había un predominio masculino de 3 a 2. En la serie que presentamos, esa proporción tiende a igualarse: 1,03 a 1.

Asimismo, el rango de edad se amplía en el tramo de las edades avanzadas, al diagnosticarse la cefalea numular en dos ancianos de 84 y 86 años. La distribución por tramos de edad en el momento del diagnóstico era bastante equilibrada. Con estos datos, podemos inferir que la cefalea numular no predomina en ningún período de la vida ni es típica de un determinado rango de edad.

La duración de los síntomas antes del diagnóstico de la que teníamos constancia según las publicaciones previas fue asimismo variable, y osciló entre menos de un mes hasta casos extremos de 50 años. En nuestra serie, el tiempo de evolución hasta el diagnóstico osciló entre menos de tres días y un caso de hasta 12 años. La mediana fue de siete meses, lo que indica un tiempo medio excesivo hasta llegar al diagnóstico. Si bien este tiempo ha mejorado, influyen muchas variables, sobre todo la demora del paciente en consultar a su médico de atención primaria, el tiempo en ser derivado hasta la atención especializada neurológica y, por último, la pericia del neurólogo en reconocer esta patología.

Características clínicas

El dolor de la cefalea numular queda confinado en una pequeña área del cráneo, que los pacientes suelen delinear perfectamente con el dedo. El área sintomática es de forma redonda (77%) u ovalada (23%), y su diámetro mide entre 1 y 6 cm. Tras un seguimiento medio de más de 10 años, en los pacientes de esta serie se constató que tanto la forma como el tamaño permanecieron estables, datos ya observados en las primeras series [1,3]. Dos de las formas referidas por tres pacientes, anular y cónica, nunca se habían descrito en la bibliografía.

Cualquier parte del cráneo puede afectarse, pero la localización más frecuente de los casos descritos en la bibliografía es similar a la referida por nuestros pacientes: la región parietal (45% frente a 47%), si bien aparecen diferencias respecto a la localización dentro del área parietal; mientras que en la bibliografía no se discrimina detalladamente, en nuestra serie apreciamos que la región parietal más comúnmente expresada es la próxima a la encrucijada temporoparietooccipital, situada unos milímetros por debajo de la tuberosidad parietal (n = 19), zona con una superposición de tejidos aponeuróticos de los músculos epicraneales temporoparietal y del vientre occipital del músculo occipitofrontal.

Normalmente, el dolor es estrictamente unilateral y, en los casos descritos, se ha afectado más a menudo el hemicráneo derecho que el izquierdo (1,6 a 1). No obstante, en seis pacientes el área dolorosa se situaba en la línea media y se extendía hacia ambos lados. Uno de ellos tenía el dolor en la unión frontoparietal [6,7]; cuatro, en el vértex [8,13], y por último, el sexto, en el occipucio [3]. Además, se ha comunicado un caso de cefalea numular doble o bifocal [21]. En nuestra serie, las diferencias entre lados afectos tienden a igualarse (36 frente a 34).

El dolor de los pacientes con cefalea numular de nuestra serie se manifestaba mayoritariamente con una cualidad opresiva (55%), a diferencia de los casos previos, que indicaban casi por igual el carácter opresivo (38%) y el punzante (30%). También, es muy destacable en nuestra serie que se manifestaba como dolor pulsátil hasta en un 14%, cuando hasta ahora eran casos inhabituales.

Inicialmente se ha descrito el dolor basal de la cefalea numular como leve o moderado. Sin embargo, desde entonces se han visto varios casos con dolor intenso o muy intenso [3,5,13,14,17,20,24,25]. En nuestra serie, sólo 18 pacientes referían dolor leve (EVA: 1-2) o leve-moderado (EVA: 3-4). Sobre el dolor basal, aunque sea ligero, en muchos pacientes se superponen exacerbaciones de dolor más o menos intenso [1,3-5,13,14,22,23,27]. Estas exacerbaciones a veces son espontáneas y otras veces se desencadenan con la aplicación de algún estímulo (tacto, peinado, cepillado, etc.) como expresión de alodinia en la zona sintomática.

El perfil temporal de la cefalea numular en nuestra serie es heterogéneo. Un 82% de los casos en los que se conoce la evolución son crónicos, y el 18%, episódicos. Dos pacientes con cefalea numular crónica tuvieron en el inicio un curso episódico [3,14]. Durante los períodos sintomáticos, el dolor puede ser continuo o intermitente. Cuando es intermitente, los ataques de dolor suelen durar horas o días [3, 6,7,25]. No obstante, se han descrito dos casos con paroxismos muy breves, uno con episodios de 1 a 10 minutos de duración, que se repetían hasta seis veces al día [20], y otro con episodios de segundos de duración [18]. En ambos pacientes, la zona sintomática permanecía hiperestésica entre los ataques.

Cuando el dolor es más o menos persistente, son frecuentes las exacerbaciones (espontáneas o provocadas por estímulos) [1,3,5,13,14,22,23,27]. Las exacerbaciones pueden ser lancinantes y durar segundos, o bien alargarse durante varios minutos, horas o incluso días. Apenas hay referencias en cuanto a la distribución circadiana del dolor, pero aparentemente predomina por el día [3,16,20,25] y sólo excepcionalmente despierta a los pacientes por la noche [3,4].

Junto con el dolor espontáneo, a menudo existen diversas alteraciones sensitivas en la zona afectada. Veinticinco pacientes de nuestra serie presentaban síntomas y signos de disfunción sensitiva. Estas alteraciones se han registrado en 54 de los casos descritos previamente y, dado que no siempre se ofrece una descripción clínica exhaustiva, podrían estar presentes en más de la mitad de los pacientes [1,3,5-7,14-16,18-22,24-27].

No se han descrito náuseas, vómitos ni otros síntomas autonómicos asociados a la cefalea numular. Tampoco se ha observado asociación con fonofobia o sonofobia. En nuestra serie, sólo un paciente refería fotofobia con las exacerbaciones. Desde luego, estos síntomas no representan asociaciones significativas con el dolor de los pacientes con cefalea numular.

En la primera serie de Pareja et al, un paciente mostró una zona de alopecia sobre la región parietal dolorosa, y además manifestó un vínculo temporal entre el inicio de la cefalea y la pérdida de pelo [1]. A esa descripción se ha añadido recientemente la de otros cinco casos vistos por el mismo autor, que desarrollaron cambios tróficos evidentes [24]. Todos ellos tenían un área de atrofia cutánea, con depresión de la piel, en el seno del área dolorosa. El área de atrofia no llegaba a abarcar toda la superficie dolorosa, pero era siempre la zona con hiperestesia más marcada. En nuestra serie, sólo tres pacientes mostraban pérdida de pelo, enrojecimiento y elevación de la temperatura en el mismo territorio, además de atrofia cutánea. Entre el dolor y los cambios tróficos no sólo hubo una relación espacial, sino también temporal.

Historia natural de la cefalea numular

La historia natural de la enfermedad aún no está bien definida. Se han documentado remisiones espontáneas, más o menos prolongadas, con o sin recurrencias [1,5,21,24].

En nuestra serie, tras un seguimiento medio de 12 años, de los 68 pacientes con cefalea numular crónica, 50 (73,5%) quedaron asintomáticos o controlados con un dolor leve-moderado sin exacerbaciones. En los pacientes con cefalea numular crónica, las remisiones espontáneas no fueron infrecuentes (n = 17), y hasta en 12 pacientes su dolor era leve-moderado y no precisaban tratamiento. También se describieron buenas respuestas al tratamiento: completa (n = 10) tras la retirada del tratamiento farmacológico oral (seis meses de tratamiento con gabapentina, dosis de 900 mg/día). Y sólo tres pacientes con cefalea numular crónica fueron refractarios al tratamiento.

De los 15 pacientes con cefalea numular episódica, no hemos observado que presentaran remisiones espontáneas, su dolor era de mayor intensidad y se precisaron tratamientos más enérgicos, tanto analgésicos como preventivos, pudiendo haber casos refractarios (n = 6). Sólo tres pacientes quedaron asintomáticos tras un tratamiento profiláctico múltiple (gabapentina 1.800 mg/día durante 18 meses, amitriptilina 25 mg/día), crónico y una sesión de toxina botulínica en dosis elevadas (10 U en 10 puntos concéntricos), seguidos postratamiento durante una mediana de 38 meses (rango: 24-56 meses).

Manejo terapéutico

Muchos pacientes no precisan tratamiento y se conforman con conocer la naturaleza benigna de su proceso [35]. Sin embargo, es evidente que, en otras ocasiones, los pacientes sufren dolor intenso o exacerbaciones del dolor que requieren alguna medida terapéutica [20]. Aún no se ha llevado a cabo ningún ensayo clínico controlado y no hay protocolos establecidos. Las recomendaciones para el manejo de estos pacientes se basan en la experiencia clínica de diversos autores con casos aislados o series de pocos casos. Los tratamientos más frecuentemente prescritos a los pacientes de nuestra serie fueron: antiinflamatorios no esteroideos (n = 46; 55%), paracetamol (n = 39; 47%), gabapentina (n = 33; 40%), tricíclicos (n = 21; 25%), opiáceos (n = 14; 17%), carbamacepina (n = 11; 13%) y topiramato (n = 7; 8%). La infiltración anestésica (n = 6; 7%) tuvo una ligera respuesta. La administración local con toxina botulínica (n = 12; 15%) fue más eficaz.

En nuestra serie, 30 pacientes no precisaron prescripción de tratamiento analgésico: 14, por dolor leve, y 16, por remisiones espontáneas. La respuesta terapéutica ha sido irregular o parcial en la mayoría, y 43 precisaron tratamiento profiláctico; los mejores resultados se obtuvieron con gabapentina, con respuesta completa en 15 de 33 pacientes [6,10-12,15,16]. Si bien las guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Neurología indican un nivel de evidencia IV y un grado de recomendación C, en nuestra serie todos los pacientes respondieron al tratamiento con gabapentina [8,26,27]. Otra opción terapéutica es la administración de toxina botulínica (según las guías: nivel de evidencia IV y grado de recomendación C). En nuestra serie, a 12 pacientes se les inyectaron 10 U de toxina botulínica tipo A repartidas en 10 puntos dentro del área sintomática y alrededor de ella. Todos los pacientes experimentaron una reducción de los síntomas, que se mantuvo alrededor de 14 semanas. Transcurrido ese tiempo, una segunda aplicación fue nuevamente eficaz. Dado que en estos pacientes la toxina botulínica se inyectó en una región desprovista de tejido muscular, se postula que el beneficio podría deberse a una acción directa sobre las fibras nociceptivas [26,27].

Fisiopatología

La cefalea numular es una cefalea primaria. En nuestra serie, el dolor no se puede atribuir a ninguna lesión o enfermedad subyacente. No obstante, en algunos pacientes publicados con un cuadro semiológicamente idéntico, se ha podido descubrir una lesión estructural subyacente asociada [18,19,22,28,34]. Estas formas de cefalea numular aparentemente vinculadas a una lesión (intracraneal, extracraneal o del propio cráneo óseo) podrían considerarse formas sintomáticas o secundarias. Aunque no se puede descartar, resulta más dudoso asignar una etiología traumática a los casos de cefalea numular con antecedentes de un traumatismo y sin lesión estructural evidente.

Se desconoce cuál es la patogénesis de las formas primarias de cefalea numular. La restricción de los síntomas a un área limitada de la región craneal indica que no se trata de un proceso generalizado. Además, la palpación de forma estandarizada no demuestra hipersensibilidad difusa de las estructuras pericraneales [36,37]. Aparte de este dato, los pocos pacientes en los que se ha realizado una infiltración anestésica del área sintomática no han experimentado una clara mejoría [1,8,13,17,26,27]. El origen de la cefalea numular podría estar en una lesión local o una disfunción de las ramas terminales de los nervios pericraneales, pero también podría situarse en un nivel más profundo. Se ha planteado que podría tratarse de una ‘epicránea’, entendiendo como tal un dolor de cabeza originado en los tejidos epicraneales, esto es, en cualquier capa del cuero cabelludo o del cráneo [38,39]. Las formas sintomáticas que se han ido describiendo apoyan ciertamente este concepto, dado que se han asociado a lesiones locales extracraneales [28], lesiones óseas [22] o lesiones intracraneales adyacentes al cráneo [18,19]. Recientemente se ha demostrado la presencia de fibras nerviosas que atraviesan los huesos del cráneo de ratones mediante técnicas inmunohistoquímicas [40]. Tal vez en la transmisión de impulsos nociceptivos de la cefalea numular pueda estar involucrado este tipo de fibras. Por otra parte, no parece verosímil la propuesta de que la cefalea numular sea un cuadro psicógeno [8]. En efecto, la mayor parte de los pacientes no sufre trastornos psíquicos evidentes, y en el examen se pueden detectar alteraciones objetivas (descenso local del umbral de dolor en la algometría) que apuntan a un origen orgánico [41].

En conclusión, la cefalea numular es un trastorno con características bien definidas y con entidad propia. En nuestro medio presenta una incidencia anual no despreciable de 6,6 casos por 100.000 habitantes. El dolor generalmente es moderado o moderado-grave, y en frecuentes ocasiones, grave. Sobre el dolor basal con frecuencia se superponen exacerbaciones de segundos a horas de duración. A menudo, el dolor se acompaña de otros síntomas y signos de disfunción sensitiva, como hipoestesia, disestesias o hipersensibilidad en el área afectada. En unos pocos casos se han detectado alopecia y otros trastornos tróficos dentro del área sintomática. El dolor puede ser continuo o intermitente, y seguir un patrón temporal crónico. En algunos pacientes se producen remisiones espontáneas o tras control terapéutico.

La cefalea numular es una cefalea primaria cuya patogénesis se desconoce. Se ha sugerido que su origen podría ser periférico y estar situado en las estructuras epicraneales, incluyendo entre ellas todas las capas del cuero cabelludo y el cráneo.

En la historia natural de la enfermedad definimos dos formas evolutivas: la cefalea numular crónica, que es más prevalente, suele presentar dolores persistentes de intensidad moderada que a veces no precisan tratamiento ni sintomático ni preventivo, y no es raro que remitan completamente, y la cefalea numular episódica, que presenta un curso evolutivo variable con remisiones y exacerbaciones, con dolor de mayor intensidad que suele precisar tratamiento enérgico tanto analgésico como preventivo, y puede haber casos refractarios.

Salvo excepciones, bien por la intensidad del dolor basal o por las exacerbaciones, la mayoría de los pacientes requieren tratamiento sintomático con analgésicos y profiláctico en las fases de mayor dolor. El tratamiento preventivo con gabapentina parece ser eficaz y bien tolerado. En casos refractarios, la infiltración del área sintomática con toxina botulínica ha proporcionado una significativa mejoría.

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Clinical and pathophysiological description of nummular headaches: a case series

Introduction. Nummular headache was initially described as an infrequent primary headache characterised by chronic circumscribed mild-to-moderate pain in a small area of the head that may present with exacerbations. Since its initial description, dozens of cases of nummular headache have been reported which broaden the clinical and pathophysiological spectrum.

Aims. To review and establish the clinical characteristics of nummular headache, to analyse the epidemiology in our setting and to clarify some unanswered pathophysiological issues.

Patients and methods. The study involved 83 cases (42 women and 41 men) who were diagnosed with nummular headache from July 2008 and followed up until 2018 at the Fundación Alcorcón Hospital. The mean age of onset was 46 years. The time to diagnosis was seven months.

Results. The pain was moderate-intense and oppressive, with exacerbations in 62.5% of cases. The average size of the symptomatic area was 2.4 ± 0.7 cm, with a parietal (47%), temporal (24%), frontal (12%) or occipital (6%) location. It presented a chronic (82%) or episodic (18%) pattern. Symptoms of local sensory dysfunction were observed in 25 patients and three others showed skin alterations. Spontaneous remission was observed in 36% of cases, and the most commonly used drugs were non-steroidal anti-inflammatory drugs, paracetamol and gabapentin. Botulinum toxin was effective.

Conclusions. Nummular headache is a disorder with well-defined characteristics and is considered an entity in its own right. Our data indicate that its origin lies in the epicranial structures. The conjunction of pain, sensory dysfunction and trophic disorders suggests a local form of a complex regional syndrome.

Key words. Epicranium. Epidemiology. Headache. Nummular. Pathophysiology. Review.

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