Nota Clínica

Cavernous sinus syndrome as the initial symptom of Burkitts lymphoma: a case report and literature review

M. Ruiz-Ortiz, F.J. Azcárate-Díaz, D. Galindo-Rodríguez, N. Torres-Calcines, P. Calleja-Castaño [REV NEUROL 2019;69:249-254] PMID: 31497869 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.6906.2019191

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Volumen 69 | Number 06 | Nº of views of the article 28.646 | Nº of PDF downloads 177 | Article publication date 16/09/2019

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Introducción Caso clínico Discusión

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ABSTRACT

INTRODUCTION The cavernous sinus is a structure in the base of the skull that houses several nerve and vascular structures. Its compromise leads to cavernous sinus syndrome, which is a combination of oculomotor disorders and others affecting the first two trigeminal branches, often accompanied by pain or proptosis. Infiltration due to Burkitts lymphoma is a rare cause of this syndrome.

CASE REPORT A 43-year-old male, carrier of human immunodeficiency virus, with good control of the disease, who developed a clinical picture consisting of progressive painful ophthalmoplegia in the presence of a laterocervical adenopathy. Complementary tests allowed a diagnosis of Burkitts lymphoma with extranodal extension to the cavernous sinus. A review of the cases published in Medline was also carried out: a total of 15 cases were detected and their epidemiological characteristics, form of presentation, extracranial involvement at the time of diagnosis and clinical progression were described.

CONCLUSIONS Burkitts lymphoma is a high-grade lymphoproliferative syndrome. Its form associated with immunodeficiency is an important cause of morbidity and mortality in this subgroup of patients. In the cases analysed in the literature, the age of presentation varied and the form of onset was a progressive painful ophthalmoplegia or numb chin syndrome. Exclusive involvement of the cavernous sinus was infrequent, but in that case it entailed a poor prognosis. It is important to rule out a primary extracranial origin and not to confuse it with an idiopathic Tolosa-Hunt syndrome that would delay the beginning of antitumour treatment. KeywordsBurkitts lymphoma Cavernous sinus Human immunodeficiency virus Lymphoproliferative syndrome Ophthalmo plegia Tolosa-Hunt syndrome

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Introducción

El seno cavernoso es un plexo venoso que se aloja en un desdoblamiento de la duramadre en la base craneal a ambos lados de la silla turca [1]. Recibe el drenaje venoso de las venas oftálmicas superior e inferior y desemboca, a través de los senos venosos superior e inferior, en el seno sigmoide y la vena yugular interna, respectivamente [2]. En su interior se encuentra la arteria carótida interna con las fibras simpáticas posganglionares y a su través pasan los nervios oculomotores y las dos primeras ramas del trigémino [1,2].

El síndrome del seno cavernoso engloba signos y síntomas derivados de la afectación de las estructuras que lo atraviesan y de la del retorno venoso orbitario. Su presentación habitual es en forma de una oftalmoplejía dolorosa acompañada en grado variable de proptosis, congestión conjuntival, alteraciones sensitivas en el territorio trigeminal y síndrome de Horner [1].

La patología del seno cavernoso es relativamente frecuente en neurología, y constituye aproximadamente el 5% de todas las causas de oftalmoplejía [2]. Un síndrome del seno cavernoso es un reto clínico por la amplitud de su diagnóstico etiológico (Tabla I), y a veces es difícil de diferenciar la naturaleza de la lesión únicamente por neuroimagen [1,2]. La etiología neoplásica es la más frecuente en todas las series revisadas. Fernández et al [3] analizan 126 casos de síndrome del seno cavernoso, de los cuales un 63% se debe a una patología tumoral. En la serie de Keane [4], el 30% de los 151 casos incluidos se debe a la misma etiología. En otras dos series clásicas [5,6], previas a la era de la tomografía computarizada, los tumores causaron el 60% y el 69%, respectivamente, de los casos de afectación del seno cavernoso.

Tabla I. Causas de oftalmoplejía dolorosa por afectación del seno cavernoso.
Vascular	Trombosis del seno cavernoso Fístula carotidocavernosa Aneurisma de la arteria carótida interna intracavernosa Aneurisma de la arteria cerebral posterior Apoplejía hipofisaria
Inflamatoria	Sarcoidosis Enfermedad por IgG4 Síndrome de Tolosa-Hunt Granulomatosis con poliangeítis y otras vasculitis asociadas a ANCA Histiocitosis de células de Langerhans
Neoplásica	Tumores primarios intracraneales	Adenoma hipofisario Meningioma pericavernoso Craneofaringioma Neurofibroma Neurinoma Quiste epidermoide Quiste de la bolsa de Rathke Hemangioma Sarcoma Neuroblastoma
	Tumores primarios de la base craneal	Cordoma Condroma Tumor de células gigantes
	Diseminación locorregional	Tumores de nasofaringe Cilindroma Adamantinoma Carcinoma escamoso
	Diseminación a distancia	Linfoma Mieloma múltiple Carcinomatosis leptomeníngea
Infecciosa	Bacterias	Gérmenes piógenos y anaerobios (sinusitis, mucocele, periostitis), de crecimiento lento (Actinomyces, micobacterias, Nocardia) o espiroquetas (Treponema pallidum)
	Virus	Herpes zóster
	Hongos	Mucor, Aspergillus
Otros	Traumatismos con fracturas de la base craneal, hematomas
ANCA: anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo; IgG4: inmunoglobulina G4.

Basándose en las series mencionadas, se puede advertir que un síndrome del seno cavernoso secundario a un linfoma es relativamente infrecuente (9 del total de 465 pacientes, algo menos de un 2% de los casos). Concretamente, no hay muchos casos recogidos en la bibliografía de infiltración del seno cavernoso por un linfoma de Burkitt como el que se presenta a continuación.

Caso clínico

Varón de 43 años, natural de Perú, sin viajes recientes y con el antecedente relevante de infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) de 13 años de evolución: categoría A3 en el diagnóstico de la clasificación de los Centros para el Control y la Prevención de las Enfermedades de 1993 revisada y bajo tratamiento antirretroviral con buen control inmunovirológico previo (linfocitos T CD4+ > 500/mm³ y carga viral indetectable < 35 copias/mm³).

Sin desencadenante aparente y de forma progresiva, comenzó con cefalea retro y periocular derecha, continua y en aumento hasta hacerse de intensidad media-alta. En las siguientes horas presentó diplopía binocular horizontal más patente en la mirada lejana y en dextroversión. En la anamnesis dirigida reconoció que la semana previa se había palpado una masa laterocervical derecha y asociaba sudoración diaria sin pérdida de peso franca.

A su llegada a urgencias se encontraba afebril, estable hemodinámicamente y con buen estado general. Se objetivó una ligera proptosis derecha con paresia del VI nervio craneal ipsilateral, acompañada de disestesias en el territorio de la primera rama trigeminal. El resto de la exploración neurológica fue normal. En la exploración general se palpó una adenopatía laterocervical derecha única de unos 4 × 3 cm de tamaño.

Analíticamente destacó una elevación de la lactato deshidrogenasa de 488 U/L sin citopenias acompañantes. Sus cifras de linfocitos T CD4+ fueron de 488/mm³, con una carga viral del VIH indetectable. El resto de la bioquímica, incluyendo reactantes de fase aguda, hemograma, serologías, Mantoux y perfil básico de autoinmunidad, no arrojó resultados relevantes.

En cuanto a las pruebas de neuroimagen, la tomografía computarizada (TC) urgente inicial sin contraste intravenoso fue normal. La resonancia magnética cerebral evidenció una ocupación del seno cavernoso derecho (Fig. 1).

Figura 1. Resonancia magnética: a) Corte axial en T₂ donde se objetiva ocupación del seno cavernoso derecho por una masa isointensa de las partes blandas, con extensión a la silla turca y el ligamento petroclinoideo ipsilateral; b) Corte coronal en T₁ con saturación grasa tras la administración de contraste intravenoso, donde se observa una captación homogénea más tenue que en el seno cavernoso sano.

Se completó el estudio con ecografía cervical y biopsia con aguja gruesa de la adenopatía, que reveló en el microscopio una disrupción de la arquitectura del ganglio linfático a expensas de una proliferación linfoide atípica con alto índice proliferativo, inmunofenotípicamente compatible con un linfoma de Burkitt. En la hibridación in situ se constató positividad de dichas células para el virus de Epstein-Barr (VEB).

Se realizó una punción lumbar con citobioquímica normal, así como citología y citometría de flujo sin evidencia de celularidad linfoide atípica. En cuanto a los estudios microbiológicos en el líquido cefalorraquídeo, destacó la positividad de la reacción en cadena de la polimerasa para el VEB.

En cuanto al estudio de extensión, la TC toracoabdominopélvica no mostró afectación y el estudio de la médula ósea confirmó una infiltración del 51-55% de la celularidad total por linfocitos atípicos.

Durante el ingreso progresó, requirió mórficos para el control del dolor y sumó una parálisis del III nervio craneal derecho. Se objetivó un estado de hipermetabolismo con sudoración constante, pérdida continua de peso y un aumento de las cifras de la lactato deshidrogenasa. Dada la evolución, y ante la baja sospecha de una etiología infecciosa sobreañadida, se inició corticoterapia empírica tras la realización de una biopsia, con mejoría sintomática.

Finalmente, con el diagnóstico de linfoma de Burkitt asociado a inmunosupresión en estadio IV (extensión extranodal a seno cavernoso e infiltración inicial de médula ósea), se inició poliquimioterapia siguiendo el esquema BURKIMAB para menores de 55 años [7]. Tras la prefase y los dos primeros ciclos del protocolo, mostró remisión completa en la médula ósea por citología y citometría de flujo, aunque persistió hipermetabolismo en la tomografía por emisión de positrones-TC en la adenopatía laterocervical derecha.

Discusión

El linfoma de Burkitt es un síndrome linfoproliferativo B que se engloba dentro de los linfomas no Hodgkin de alto grado. Sus tres fenotipos clínicos clásicos de presentación son:

Variante endémica: típica en niños africanos y con una fuerte relación con el VEB, de inicio habitualmente como una masa mandibular o intraabdominal de gran tamaño.
Esporádica: de presentación más variable y con una asociación más débil con el VEB.
Asociada a inmunodeficiencia: importante causa de morbimortalidad en pacientes con VIH o trasplantados [8].

Dentro de este último grupo se encuadra nuestro paciente, que además ejemplifica el hecho de que, aunque la incidencia de linfoma no Hodgkin en el VIH es dependiente del estado inmunológico, el linfoma de Burkitt asociado al VIH tiende a aparecer con un recuento de linfocitos T CD4+ relativamente preservado (> 200/mm³) respecto a otros linfomas del paciente inmunodeprimido, y ha incrementado de esta manera su incidencia relativa en la era de la terapia antirretroviral combinada [8,9]. Detrás de esta paradoja existe la hipótesis de que las células CD4+ proporcionarían una señal de supervivencia a los linfocitos que sobreexpresen MYC. Esta sería la causa de que la terapia antirretroviral no haya demostrado reducir la incidencia del linfoma de Burkitt como sí lo hace con otros linfomas [9]. Otra diferencia del linfoma de Burkitt en el paciente inmunodeprimido respecto al del inmunocompetente es la mayor positividad para el VEB (30-40% frente a 20%) [10]. En nuestro paciente, la presencia de material genético del VEB en el líquido cefalorraquídeo no es un criterio en sí mismo de infiltración del sistema nervioso central, ante la ausencia de células malignas por citometría de flujo o de afectación de las raíces nerviosas lumbares, pero es un factor de riesgo claro para presentar recidiva meníngea del linfoma en el futuro [11]. Además, el linfoma de Burkitt asociado a inmunodeficiencia es clínicamente más agresivo, se presenta con más frecuencia en los varones y tiene un mayor porcentaje de afectación de la médula ósea en el momento del diagnóstico [8].

La histopatología de la biopsia de la médula ósea del paciente (Fig. 2) se amolda al patrón clásico del linfoma de Burkitt: proliferación difusa y monótona de células medianas con núcleo redondeado, múltiples nucléolos y citoplasma basófilo vacuolado. Inmunofenotípicamente son células B maduras sin expresión de TdT o CD34, con marcadores de estirpe B (CD19 y CD20), un centro germinal que expresa CD10 y BCL-6 y alta densidad de Ki67, que traduce su alto índice mitótico. Su alteración citogenética característica es la sobreexpresión de MYC por una traslocación equilibrada t(8; 14) con un gen codificador de inmunoglobulinas (IGH) [9].

Figura 2. Anatomía patológica de la biopsia de la médula ósea. En la tinción con hematoxilina-eosina se observa hipercelularidad de la médula ósea a expensas de la proliferación de blastos de citoplasma basófilo. Aparecen entremezclados macrófagos normales rodeados por un espacio claro que dan el aspecto característico de ‘cielo estrellado’. En la tinción inmunohistoquímica se aprecia positividad (células oscuras) para el reordenamiento del oncogén MYC.

La afectación del sistema nervioso central es frecuente en los linfomas no Hodgkin. En la serie de Gómez-Viera et al [12], un 12,2% de los 188 pacientes con linfoma no Hodgkin estudiados prospectivamente desarrolló complicaciones neurológicas directas o indirectas, y la forma más frecuente fue la infiltración leptomeníngea. No obstante, es raro el inicio extranodal como infiltración del seno cavernoso del linfoma de Burkitt [13].

Hemos realizado una búsqueda en Medline de los casos de infiltración del seno cavernoso por un linfoma de Burkitt, incluyendo además un caso no publicado de un paciente atendido en nuestro centro. Se han incluido todos en los que había presentación clínica compatible con un síndrome del seno cavernoso o corroboración radiológica de afectación del seno cavernoso. Se han excluido en los que no se ha encontrado evidencia radiológica y los hallazgos clínicos admiten explicaciones alternativas (por ejemplo, monoparesias craneales aisladas). Los resultados se muestran en la tabla II.

Tabla II. Revisión bibliográfica de casos de afectación del seno cavernoso por linfoma de Burkitt.
	Edad (años)/ Sexo	Inicio	Presentación	Extensión fuera del seno cavernoso	Evolución
Sánchez-Pina et al [17]	11/Mujer	Sí	Síndrome de Tolosa-Hunt	Masa intraabdominal	Desconocida
Kalina et al [20]	Pediátrico	Sí	Oftalmoplejía compleja	Desconocida	Desconocida
Dufour et al [21]	37/Mujer	Sí	ODP	Sin evidencia de afectación a distancia	Remisión tras nueve años de seguimiento
No publicado (2001)	33/Varón	No	ODP en el VIH conocido	Meníngea, hipófisis, ósea	Buena respuesta a la quimioterapia. Mantiene remisión completa tras 17 años de seguimiento
Delgado-López et al [22]	63/Varón	Sí	Oftalmoplejía compleja indolora, ptosis y midriasis arreactiva monocular	Médula ósea, sangre periférica	Mantiene la remisión a los seis meses del diagnóstico
Ghosn et al [23]	39/Varón	Sí	ODP en el VIH conocido	Desconocida	Desfavorable
Huisman et al [16]	12/Varón	Sí	ODP y exoftalmos	Mediastino, médula ósea	Fallecimiento a los tres meses del diagnóstico
Vaphiades y Lee [24]	65/Varón	Sí	ODP y dolor gingival	Adenopatía cervical, lesiones maxilares y mandibulares, múltiples lesiones óseas y viscerales	Respuesta inicial a la quimioterapia. Progresión a los cuatro meses. Se desconoce su evolución posterior
Seixas et al [25]	11/Varón	Sí	Parálisis del III nervio craneal y síndrome de numb chin ipsilateral	Al menos a la sangre periférica	Desconocida
Fernández et al [3]	Serie de 126 pacientes con síndrome del seno cavernoso. En uno de ellos se identifica un linfoma de Burkitt. No se especifican otros datos
Rasper y Kesari [13]	33/Mujer	Sí	ODP y visión borrosa	Intraabdominal		Fallecimiento poco después del diagnóstico
Chen et al [26]	22/Mujer	No	ODP y exoftalmos	Ambas mamas, riñones, ovario izquierdo y médula ósea		Fallecimiento a los siete meses del inicio de la enfermedad
Reyneke et al [27]	30/Mujer	Sí	Cefalea y ODP (III y VI nervios craneales derechos)	Médula ósea, adenopatías pélvicas y paraaórticas		Respuesta inicial a la quimioterapia. Sin datos a medio-largo plazo
Kalantri et al [28]	3/Varón	Sí	Parálisis dolorosa del III nervio craneal	Masa intraabdominal		Respuesta inicial a la quimioterapia. Se desconoce su evolución posterior
Moghaddasi et al [29]	47/Mujer	Sí	ODP y pérdida de sensibilidad en el territorio V1 y V2	Linfoma de Burkitt tiroideo		Fallecimiento al mes del diagnóstico
ODP: oftalmoplejía dolorosa progresiva (combinación variable de afectación de los III, IV y VI nervios craneales); VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Se recogieron un total de 15 casos. Aunque el espectro de edades fue amplio, los más frecuentes fueron los pacientes pediátricos y otros de edad media. No hubo un claro predominio de sexo. En la mayoría de ellos, la afectación del seno cavernoso fue el inicio clínico de la enfermedad, quizás debido a un sesgo de publicación. Los síntomas y signos fueron los derivados de la afectación de los nervios craneales oculomotores y las ramas del trigémino, en la mayoría de los casos con dolor acompañante. En uno de ellos en forma de síndrome de numb chin, signo asociado en ocasiones a esta entidad [14]. Dos pacientes eran VIH positivos. En prácticamente todos los casos se confirmó enfermedad extracraneal, lo que reforzó el concepto de que un linfoma que infiltre exclusivamente a la base craneal es excepcional y se debe buscar afectación a otros niveles [15]. Aunque la evolución a medio-largo plazo no aparece recogida en la mayor parte de los trabajos, el pronóstico suele ser desfavorable, como ya se conocía en los casos de inicio extranodal [16].

Es interesante mencionar los artículos de Sánchez-Pina et al [17] y Rasper et al [13], cuyos pacientes inicialmente se orientan como un síndrome de Tolosa-Hunt. Este síndrome, que hace referencia a una inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso que responde a corticoides, está siendo actualmente discutido al incluir causas de pronóstico variable que pueden pasarse por alto al recurrir prematuramente a este diagnóstico [18]. Los linfomas son un ejemplo de causas que pueden remedarlo. En este sentido, en los criterios diagnósticos de la clasificación internacional de las cefaleas, tercera edición (ICH-III), para el síndrome de Tolosa-Hunt se insta a excluir otras causas de oftalmoplejía dolorosa durante el seguimiento [19].

En definitiva, la infiltración del seno cavernoso por un linfoma de Burkitt es un hallazgo inusual, que empobrece el pronóstico al tratarse de una afectación extranodal con mayor riesgo de recidiva posterior en el sistema nervioso central. Es importante diferenciarlo clínicamente de un síndrome de Tolosa-Hunt, evitando la administración de corticoides antes de tener un diagnóstico lo más certero posible o realizando un seguimiento cercano en caso de ensayo terapéutico, ya que el retraso que supone un error en el diagnóstico inicial puede tener implicaciones pronósticas.

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Introduction. The cavernous sinus is a structure in the base of the skull that houses several nerve and vascular structures. Its compromise leads to cavernous sinus syndrome, which is a combination of oculomotor disorders and others affecting the first two trigeminal branches, often accompanied by pain or proptosis. Infiltration due to Burkitt’s lymphoma is a rare cause of this syndrome.

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Conclusions. Burkitt’s lymphoma is a high-grade lymphoproliferative syndrome. Its form associated with immunodeficiency is an important cause of morbidity and mortality in this subgroup of patients. In the cases analysed in the literature, the age of presentation varied and the form of onset was a progressive painful ophthalmoplegia or numb chin syndrome. Exclusive involvement of the cavernous sinus was infrequent, but in that case it entailed a poor prognosis. It is important to rule out a primary extracranial origin and not to confuse it with an idiopathic Tolosa-Hunt syndrome that would delay the beginning of antitumour treatment.

Key words. Burkitt’s lymphoma. Cavernous sinus. Human immunodeficiency virus. Lymphoproliferative syndrome. Ophthalmo-plegia. Tolosa-Hunt syndrome.

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