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La neurolinfomatosis es una forma infrecuente de linfoma extranodal caracterizada por la infiltración del sistema nervioso por linfocitos malignos. Se presenta el caso de un paciente cuya única afectación por neurolinfomatosis se produjo en la cola de caballo como manifestación inicial de infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
Caso clínico. Varón de 58 años con antecedentes de hipertensión, diabetes mellitus de tipo 2 y nefrectomía parcial izquierda por tumor de células claras, que consultó por trastorno de la marcha y dolor de los miembros inferiores de un mes de evolución. En el examen físico se evidenció paraparesia proximal grave de predominio izquierdo y arreflexia de los miembros inferiores, sin otros hallazgos de relevancia. Los estudios básicos de laboratorio, incluyendo hemoglobina glucosilada, vitamina B12, ácido fólico, enzimas musculares, lactato deshidrogenasa, perfil reumatológico y VDRL, no mostraron alteraciones, aunque se detectó la presencia del VIH (linfocitos CD4, 407/mm3, y 58.000 copias/mL). La resonancia magnética de la columna dorsolumbar evidenció engrosamiento nodular de las raíces espinales correspondientes a la cola de caballo, sin encontrarse otras alteraciones en el resto del neuroeje. El líquido cefalorraquídeo presentó una marcada hiperproteinorraquia y leucorraquia de predominio linfocitario, pero se obtuvieron cultivos negativos. Debido al elevado número de linfocitos, se decidió realizar la técnica de cyto block, en donde se confirmó el diagnóstico de linfoma B de células grandes, fenotipo poscentro germinal. Con el objetivo de finalizar la estadificación oncológica del paciente, se solicitó una tomografía por emisión de positrones de cuerpo entero y una punción de la médula ósea, y ambos estudios fueron negativos para la afectación sistémica. Se llegó al diagnóstico de neurolinfomatosis primaria y el paciente comenzó tratamiento con rituximab, metotrexato y citarabina, con el que se alcanzó una marcada remisión radiológica (Figura). Desde el punto de vista clínico, presentó recuperación completa de la fuerza y los reflejos a los cuatro meses de iniciado el tratamiento. Actualmente se encuentra en fase de consolidación con el fin de realizar un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.
Figura. a y b) Resonancia de columna dorsolumbar con contraste endovenoso: engrosamiento sectorial de las raíces de la cauda equina con realce nodular poscontraste, más significativo en L1-L2 y L3-L4; c) PET-TC corporal total: focos hipermetabólicos en la topografía de la cauda equina (flecha); d) Extendido: los cortes histológicos muestran un pequeño fragmento de tejido constituido por linfocitos de mediano a gran tamaño, de núcleos irregulares y escaso citoplasma; e) Cyto block: inclusión en parafina con positividad marcada para CD20; f) Resonancia dorsolumbar con contraste de control: tras cuatro meses de tratamiento, se observa una reducción marcada del engrosamiento nodular, evidenciado en la topografía de la cauda equina.
Discusión. La neurolinfomatosis es un subtipo infrecuente de linfoma no Hodgkin que se caracteriza por la proliferación de linfocitos atípicos en el sistema nervioso central o periférico. Puede ocurrir de forma primaria (37%), en caso de afectar exclusivamente a aquellos, o secundaria (63%), en caso de invadirlos en el contexto de enfermedad oncohematológica sistémica [1].
La presentación más frecuente se produce en los nervios en forma de plexopatías o neuropatías dolorosas (38%) y mononeuropatías (24%). La afectación de los pares craneales y las estructuras meníngeas se ubica en tercer lugar (23%), y las presentaciones mononeuropáticas y las no dolorosas son las más infrecuentes (10% y 5%, respectivamente) [1].
El fenotipo histológico más frecuente es el linfoma difuso de células B grandes (76%), aunque se han notificado casos correspondientes a linfoma folicular, de células T/NK y de células del manto [1-3].
El abordaje diagnóstico de los pacientes con neurolinfomatosis suele ser dificultoso e involucra múltiples modalidades. En la actualidad, la resonancia magnética es el estudio diagnóstico imaginológico de elección para evidenciar una infiltración nerviosa por células atípicas en los sistemas nerviosos central y periférico. En ambos casos se presenta en forma de engrosamiento nervioso y realce nodular tras la administración de contraste endovenoso, aunque este patrón no es patognomónico de esta entidad. Los estudios de laboratorio y la tomografía por emisión de positrones son útiles con el fin de aproximar el diagnóstico y la estadificación, particularmente en el contexto de una enfermedad sistémica [4,5], pero pierden especificidad en casos de afectación primaria de los sistemas nerviosos central o periférico. Por lo tanto, en estos casos, la biopsia dirigida de tejido nervioso sigue siendo el método de elección, aunque conlleva el riesgo de ocasionar secuelas neurológicas. Esto es de vital importancia en casos de neurolinfomatosis primaria, donde se puede añadir la discapacidad a pacientes previamente afectados por la patología en estudio.
Nuestro paciente presenta dos particularidades que hacen único al caso. La primera es que el diagnóstico de su enfermedad se produjo en el contexto del descubrimiento de enfermedad por el VIH hasta el momento desconocida. En segundo lugar, el diagnóstico histológico pudo establecerse sin necesidad de obtener una biopsia del nervio. En su lugar, se optó por una técnica de citología realizable a partir de la simple extracción de líquido cefalorraquídeo. Este aspecto fue decisivo a la hora de lograr una adecuada coordinación de estudios complementarios con el fin de realizar un diagnóstico y un tratamiento rápidos, que favorecieron una remisión clínica y oncohematológica completa.
Bibliografía
↵1. Avila J, Vivar C. Neurolymphomatosis. A review of 82 cases. Neurology 2017; 88: 141.
↵2. Sasaki R, Ohta Y, Yamada Y, Tadokoro K, Takahashi Y, Sato K, et al. Neurolympho-matosis in the cauda equina diagnosed by an open biopsy. Intern Med 2018; 57: 3463-5.
↵3. Khandelwal S, Saxena S, Hansalia DJ. neurolymphomatosis: a surreal presentation of lymphoma. Indian J Med Paediatr Oncol 2017; 38: 287-90.
↵4. Lim AT, Clucas D, Khoo C, Parameswaran BK, Lau E. Neurolymphomatosis: MRI and 18FDG-PET features. J Med Imaging Radiat Oncol 2016; 60: 92-5.
↵5. Briani C, Visentin A, Campagnolo M, Salvalaggio A, Ferrari S, Cavallaro T, et al. Peripheral nervous system involvement in lymphomas. J Peripher Nerv Syst 2019; 24: 5-18.
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