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Los equivalentes migrañosos, conocidos también como acompañantes migrañosos, migraña acefálica o aura migrañosa sin cefalea de inicio tardío (> 40 años), consisten en síntomas neurológicos transitorios visuales, sensitivos, motores o afásicos regresivos. Siguen el patrón de progresión de aura migrañosa, con inicio en más de cinco minutos y duración habitual de 5-60 minutos, pero sin cefalea posterior en el 50% de los episodios [1]. No es infrecuente su comienzo en la tercera edad en pacientes previamente no migrañosos [2] y forman parte del diagnóstico diferencial de la focalidad neurológica transitoria juntamente con el ataque isquémico cerebral, la crisis epiléptica o el amyloid spells de la angiopatía amiloide. Se presenta el caso de un paciente con migraña sin aura de inicio en la adolescencia que comenzó a los 78 años con migrañas con aura prolongada con alteración de la perfusión cerebral en las pruebas de neuroimagen y posteriormente episodios de aura de larga duración sin cefalea posterior.
Varón de 80 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus de tipo 2, trombosis venosa profunda en el contexto de mutación del factor V de Leyden en heterocigosis, en tratamiento con acenocumarol, y migraña sin aura de inicio en la adolescencia consistente en cefalea bifrontal pulsátil con fotofobia y sonofobia de 3-6 horas de evolución, con una frecuencia dos años antes de 1-4 episodios por semana sin tratamiento preventivo. Además, tenía antecedentes familiares de migraña en el hermano y la hija.
A los 78 años presentó una alteración del lenguaje que empeoró gradualmente hasta que la emisión de palabras fue imposible, por lo que ingresó en urgencias con cuatro horas de clínica. A su llegada se encontraba normotenso (tensión arterial: 134/76 mmHg) y afebril. En la exploración neurológica se constató afasia global, mutista y con comprensión totalmente alterada, hemianopsia homónima derecha y, además, una leve paresia facial central y braquial (4/5) en el lado derecho, por lo que se activó el código ictus. La analítica sanguínea no evidenció alteraciones. La monitorización cardíaca mostró un ritmo sinusal. La tomografía computarizada craneal no objetivó lesiones agudas, y el estudio vascular con angiotomografía craneal fue normal, sin estenosis ni oclusiones arteriales, con arterias cerebrales posteriores no fetales dependientes del territorio vertebrobasilar. No obstante, en los mapas de perfusión usando el software habitual de Siemens se constató un retraso del tiempo al pico de la llegada del contraste en el hemisferio izquierdo que no correspondía con una distribución territorial vascular arterial, con ausencia de alteración de los mapas de volumen sanguíneo cerebral. Retrospectivamente, se analizaron nuevamente los mapas de perfusión con el software Syngo y se evidenció un retraso del tiempo al pico (más marcado); también se objetivó una ligera disminución del volumen sanguíneo cerebral y del flujo sanguíneo cerebral en el hemisferio izquierdo. Se procesaron los mapas de tiempo de drenaje y del tiempo de tránsito medio, que también mostraron una leve alteración focal (Figura). No se trató con fibrinólisis por contraindicación al estar anticoagulado (índice internacional normalizado: 2). La sintomatología mejoró gradualmente en 24 horas. Tras resolverse la afasia, refirió una cefalea de características habituales, bifrontal, pulsátil, con sonofobia y fotofobia, que duró dos días, y se pudo esclarecer la cronopatología parcialmente. El paciente no fue consciente del déficit visual ni motor y, antes de la afasia, notó durante un tiempo indeterminado disestesias en la mano derecha. Se amplió el estudio con una resonancia magnética cerebral, sin lesiones estructurales, y tras orientarse como una migraña con aura prolongada, se inició tratamiento preventivo con 25 mg/día de amitriptilina.
Figura. Mapas de perfusión cerebral que muestran hipoperfusión hemisférica izquierda más marcada en el TTP. El software utilizado es de Siemens, y en los mapas procesados con Syngo está especificado. CBF: flujo de sangre cerebral (cerebral blood flux); CBV: volumen de sangre cerebral (cerebral blood volumen); MTT: tiempo de tránsito medio (mean transit time); TTD: tiempo de drenaje (time to drain); TTP: tiempo al pico (time to peak).
En los dos años siguientes disminuyeron los episodios de migraña sin aura habituales, pero presentó dos episodios de aura caracterizados por afasia aislada de 45 minutos que cedieron antes de llegar a urgencias, uno de ellos acompañado de su migraña, estudiados ambos con constantes vitales en rango, analítica sanguínea sin alteraciones, electrocardiograma en ritmo sinusal y tomografía computarizada craneal que no reveló nuevos hallazgos. Con 80 años consultó por una nueva afasia global aislada que duró 48 horas. En esta ocasión se realizaron una tomografía computarizada y una resonancia magnética craneales, sin nuevos hallazgos, y un electroencefalograma en el segundo día, con enlentecimiento continuo theta en el hemisferio izquierdo sin actividad epileptiforme. En los tres episodios, la anamnesis estuvo limitada por la afasia. Se orientó como una nueva aura migrañosa sin cefalea y fue dado de alta asintomático al tercer día con 20 mg/12 h de propranolol en lugar de amitriptilina. Tras seis meses de seguimiento, no presentó más auras y la frecuencia de migraña mejoró hasta 1-3 episodios al trimestre.
Este caso plantea el diagnóstico diferencial de síntomas neurológicos transitorios recurrentes. Descartamos la isquemia cerebral, porque clínicamente presentaría un inicio ictal y la neuroimagen una hipoperfusión siguiendo un territorio vascular y lesiones establecidas tras 48 horas sintomático. En las crisis epilépticas focales típicamente esperaríamos una progresión más rápida en segundos, mayor presencia de sintomatología positiva (mioclonías, etc.), hiperperfusión en los mapas de perfusión, afectación estructural en la resonancia magnética cerebral y actividad epileptiforme en el electroencefalograma estando sintomático. Es cierto que las pruebas complementarias no ayudan a excluir totalmente el diagnóstico de crisis epilépticas porque en algunas ocasiones los mapas de perfusión pueden presentar una hipoperfusión, la resonancia magnética cerebral puede ser normal (sobre todo si no se usan las secuencias específicas) y el electroencefalograma en el momento del estudio puede no registrar actividad epileptiforme. Así, es la clínica la que permite acabar de descartar razonablemente las crisis epilépticas, principalmente las características de la cefalea. El hecho de presentar una cefalea migrañosa como las habituales apoya el diagnóstico de migraña acompañada, y en los episodios de focalidad transitoria sin migraña es esperable que sea el mismo fenómeno, por lo que se orientó como equivalente migrañoso.
Los equivalentes migrañosos fueron descritos por Fisher en 1980 y 1986 [1,3]. En ambos trabajos describió a 205 pacientes, y en 27 de ellos informó, como en nuestro caso, de afectación visual, sensitiva, afásica y motora de forma escalonada. En 2006, Young et al describieron la migraña con síntomas motores unilaterales no familiar en una cohorte de 24 pacientes. Estos pacientes presentaron además síntomas visuales (92%), sensitivos (92%) y alteración del lenguaje (92%). El orden de presentación de los síntomas fue heterogéneo, sin un claro patrón secuencial común, y el primer síntoma más frecuente fue la cefalea (50%) [4]. Más recientemente, en una revisión narrativa de los equivalentes migrañosos tardíos, Vongvaivanich et al describieron síntomas visuales en el 92-100% de los pacientes, seguidos por disestesias (28-31%), alteración del lenguaje (18-33%) y paresia/plejía (2-6%) [2].
La migraña con aura y el aura migrañosa sin cefalea pueden comenzar en cualquier edad. Aunque habitualmente lo hacen en las primeras tres décadas de vida [2], pueden iniciarse en la población anciana [1,3,5]. En un estudio prospectivo en Marsella de un año donde participaron 3.773 pacientes con migraña, 18 (0,5%) presentaron aura por primera vez con más de 50 años, y de ellos, 11 (61%) tenían aura migrañosa sin cefalea [6].
No podemos excluir el diagnóstico de migraña con aura sólo por una duración superior a una hora de la focalidad neurológica. Aunque el 85% de las auras migrañosas dura menos de una hora, hasta el 5% dura más de cuatro horas e incluso hasta 7,5 días [7], por lo que hay que considerar igualmente el diagnóstico de equivalente migrañoso en cuadros clínicos de mayor duración.
La tomografía computarizada de perfusión es una herramienta útil en el diagnóstico del aura migrañosa. En los trabajos iniciales de Fisher [1,3], el diagnóstico de aura migrañosa estaba apoyado por una angiografía arterial normal. En los pacientes con aura migrañosa estudiados con perfusión en la resonancia magnética se ha podido observar, aproximadamente en el 66% de los casos, una hipoperfusión que afecta típicamente a más de un territorio vascular, de predominio posterior y sin lesiones en las secuencias de difusión [8,9]. En cuanto a la tomografía computarizada de perfusión, la bibliografía es más escasa, con una serie de seis casos sin alteraciones en los mapas de perfusión [10], y otros casos descritos con hipoperfusión [11,12] o hiperperfusión [11,13]. Desde el punto de vista fisiopatológico, en la migraña con aura inicialmente se produce una hipoperfusión que coincide con el inicio y el final del aura y el inicio de la cefalea, seguido de un período de hiperperfusión con la resolución de la cefalea y posteriormente retorno a una perfusión normal [11,14]. Esta hipoperfusión sintomática es el resultado del estado neuronal tras el paso de la depresión cortical propagada que se inicia a nivel occipital y se desplaza hacia anterior a una velocidad de 2-6 mm/min [15]. En nuestro paciente, los mapas de perfusión cerebral procesados con Syngo fueron marcadamente más alterados. Nos hemos encontrado otros casos de auras migrañosas con mapas de perfusión inicialmente normales y, tras procesarlos con Syngo, observamos hipoperfusión, por lo que es posible que el software Syngo sea más sensible para detectar dichas alteraciones. En definitiva, los hallazgos en los estudios de perfusión en pacientes con aura migrañosa pueden ser varios, dependiendo del momento en el cual se realizan y de las características del protocolo de adquisición y software, pero a diferencia de los ictus isquémicos, no se suele observar un patrón de hipoperfusión focal que respeta un territorio arterial ni una oclusión arterial en el estudio vascular.
En conclusión, queremos destacar que el aura migrañosa sin cefalea puede iniciarse en edades muy tardías y la duración de la sintomatología puede ser prolongada. Por lo tanto, debemos considerar su diagnóstico ante cuadros neurológicos focales transitorios, principalmente si el inicio es gradual. En ocasiones, cuando hay afasia, no se puede hacer la anamnesis del perfil temporal, y el estudio multimodal con tomografía computarizada de perfusión y angiotomografía puede ser crucial para apoyar su diagnóstico no solamente cuando no presenta alteraciones, sino también en presencia de un área de hipoperfusión que no respeta los territorios vasculares y sin una oclusión vascular. En el futuro son necesarios estudios específicos sobre la utilidad clínica de la tomografía computarizada de perfusión en el diagnóstico diferencial de las condiciones que pueden confundirse con un ictus isquémico.
Bibliografía
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↵6. Donnet A, Daniel C, Milandre L, Berbis J, Auquier P. Migraine with aura in patients over 50 years of age: the Marseille’s registry. J Neurol 2012; 259: 1868-73.
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