Caso clínico. Varón de 4 años y 4 meses, con antecedente epidemiológico personal de tres días de enfermedad febril exantemática y poliartralgias. Veinte días después acudió a urgencias por cefalea intensa, marcha inestable, vómitos e irritabilidad. Sin vacunación reciente ni medicación concomitante. En la exploración física se encontraba afebril, agitado, con escaso contacto visual, nistagmo en la mirada extrema, rigidez de cuello, signos de liberación piramidal y ataxia. Al quinto día presentó un deterioro progresivo del estado de conciencia y crisis epilépticas focales izquierdas, llegando a establecer un estado epiléptico refractario. La prueba ELISA para detección de IgM para chikungunya en suero y líquido cefalorraquídeo fue positiva. El electroencefalograma mostró actividad epiléptica continua polipunta de alto voltaje generalizado. En la resonancia magnética craneal se objetivó hiperintensidad en T2 y FLAIR en la porción posterolateral y basal del hemisferio cerebeloso izquierdo (Fig. 1). El estado epiléptico fue refractario; remitió tras inducción de coma barbitúrico con megadosis de fenobarbital. Dada la sospecha de etiología autoinmune postinfecciosa, se pautaron pulsos de metilprednisolona durante cinco días y dos ciclos de inmunoglobulina humana. En la resonancia magnética craneal de control, dos semanas después, mostró hiperintensidad en T2 y FLAIR en el giro dentado de ambos hipocampos, con persistencia de señal hiperintensa en el hemisferio cerebeloso izquierdo (Fig. 2). Tras dos años, se mantiene libre de crisis, presenta franca disartria, conducta de oposición, hiperactividad e inatención, hemiparesia izquierda y ataxia leves.
Figura 1. Cortes axial T2 (a) y FLAIR (b): hiperintensidad en el lóbulo cerebeloso izquierdo, con borramiento de folias y surcos (resonancia magnética de 0,5 T).
Figura 2. a) Corte axial T2: acentuación de hiperintensidad en el hemisferio cerebeloso izquierdo, indicativo de edema; b) Corte coronal FLAIR: hiperintensidad en el hemisferio cerebeloso izquierdo y en el giro dentado de ambos hipocampos.
Discusión. La hemicerebelitis aguda es una entidad extremadamente infrecuente en pediatría, que puede simular tumores. Los signos clínicos son difíciles de diferenciar de la cerebelitis [1]. El paciente presentó inicialmente signos de liberación piramidal y síntomas cerebelosos, siendo clave para el diagnóstico la resonancia magnética craneal. La infección por chikungunya se ha relacionado con distintas complicaciones neurológicas. La causa de estas complicaciones es incierta y podrían implicar una respuesta inmune inapropiada mediada por autoanticuerpos o mutaciones en el genoma del virus [2]. La afectación exclusiva del cerebelo de forma bilateral debida a este patógeno se ha documentado en un caso; sin embargo su evolución fue favorable [3,4]. En la hemicerebelitis asociada a chikungunya del caso presentaado, la evolución fue mórbida, asociada a estado epiléptico refractario, alteración del nivel de conciencia y patrón electroencefalográfico atípico. No existen estudios con un nivel de evidencia fuerte para explicar el origen de un estado epiléptico refractario, pero es probable que la pérdida de actividad inhibitoria gabérgica del cerebelo sobre regiones corticales cerebrales hiperexcitables, en situaciones de estrés, como el hipocampo [5], indujera la autosostenibilidad del estado epiléptico, produciendo alteración funcional de los receptores GABA sinápticos, lo que facilitó un proceso de epileptogénesis secundaria.
Bibliografía
↵ 1. Elsayed RM, Sayyah HE. Acute hemicerebellitis in children: a report and literature review. Neurol India 2017; 65: 1137-8.
↵ 2. Schuffenecker I, Iteman I, Michault A, Murri S, Frangeul L, Vaney MC, et al. Genome microevolution of chikungunya viruses causing the Indian Ocean outbreak. PLoS Med 2006; 3: 1058-70.
↵ 3. Mehta R, Gerardin P, Antunes de Brito C, Nascimento C, Brito M, Solomon T. The neurological complications of chikungunya virus: a systematic review. Rev Med Virol 2018; 28: e1978.
↵ 4. Anand K, Agrawal A, Garg J, Dhamija R, Mahajan R. Spectrum of neurological complications in chikungunya fever: experience at a tertiary care centre and review of literature. Trop Doct 2019; 49: 79-84.
↵ 5. Mesiwala AH, Kuratani JD, Avellino AM, Roberts TS, Sotero MA, Ellenbogen RG. Focal motor seizures with secondary generalization arising in the cerebellum. Case report and review of the literature. J Neurosurg 2002; 97: 190-6.
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