Correspondencia

Meningioma sincitial intramedular asociado a siringomielia cervical

M. Guevara-Rodríguez, J.R. Sánchez-Gómez, M.L. García, M. Bordón-Hernández, Y. Trujillo-Beltrán, L. Medina-Hernández [REV NEUROL 2020;70:348-350] PMID: 32329048 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7009.2020083

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Volumen 70 | Número 09 | Nº de lecturas del artículo 9.678 | Nº de descargas del PDF 70 | Fecha de publicación del artículo 01/05/2020

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RESUMEN

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Los tumores primarios espinales más frecuentes son los extradurales, que abarcan el 55% de dichas neoplasias. Los tumores intradurales extramedulares representan el 40%, y los intramedulares, sólo el 5%. Los tumores intramedulares más comunes por orden de frecuencia son los astrocitomas, los ependimomas, los hemangioblastomas y las metástasis de pulmón y mama [1]. Los meningiomas de localización intramedular son extremadamente infrecuentes y sólo se han descrito en algunos informes de casos. Su asociación a una cavidad siringomiélica constituye una forma inusual de presentación.

La siringomielia (del griego syrinx, ‘pipa’ o ‘tubo’) se define como una cavitación de la porción central de la médula espinal, por lo general de ubicación cervical, pero con posible extensión cefalocaudal. Las causas más comunes de siringomielia son las alteraciones del desarrollo de la columna vertebral, la base del cráneo y, en especial, el cerebelo y el tallo cerebral, como la malformación de Chiari de tipo I. Otros estados patológicos responsables incluyen mielopatía traumática, mielopatía subsecuente a radiaciones, mielomalacia, hematomielia, espondilosis cervical, aracnoiditis espinal, mielitis necrosante cervical y tumores raquídeos intramedulares [2]. Por lo tanto, un síndrome clínico centromedular puede sugerir la existencia de un tumor intramedular; la posibilidad de que el subtipo histológico fuese un meningioma debe tenerse en cuenta.

Varón de 48 años, con historia de cinco años de evolución de dolor en la columna cervical y dorsal acompañado de parestesias en miembros superiores y disminución progresiva de la fuerza muscular en ambos miembros superiores e inferiores, de predominio en el miembro inferior derecho, lo cual ocasiona dificultad para la marcha y caídas frecuentes, que provocaron en una ocasión fractura en la tibia derecha. Además, refiere quemaduras y lesiones por rozamiento indoloras en ambos codos y manos. Durante el último año había notado cierta inestabilidad para la marcha. En la exploración física neurológica se constata cuadriparesia espástica (miembro superior: 4/5; miembro inferior: 3/5 según la escala del Medical Research Council), hiperreflexia osteotendinosa en los cuatro miembros y respuesta extensora plantar bilateral con signo de Hoffmann derecho. Atrofia tenar y de los músculos interóseos. Sensibilidad superficial: termoanalgesia suspendida en los brazos y parte superior del tronco por encima de D6. Sensibilidad profunda: conservada en miembros superiores, apalestesia en miembros inferiores y crestas ilíacas. Romberg sensibilizado positivo.

El estudio de columna cervical con resonancia magnética muestra una lesión intradural intramedular expansiva en C6-C7, de 8,7 × 33,6 mm en los ejes anteroposterior y longitudinal, respectivamente, isointensa en las secuencias en T₁ y T₂, y captación homogénea con la administración de contraste. Además, se observa dilatación siringomiélica proximal a la lesión que asciende hasta C1. El paciente es intervenido quirúrgicamente y se le realiza una laminectomía total de C5-C6-C7 y parcial de D1, seguido de una durotomía hasta exponer la médula espinal, y se demuestran en ella cambios de coloración y engrosamiento del cordón. Se observa tumoración grisácea en C6-C7 sin contacto dural. Se realiza una resección parcial y se toma una muestra para una biopsia. El examen histológico demuestra una tumoración constituida por células meningoteliales con disposición sincitial, aspecto monomórfico y núcleos ovoides con cromatina vesicular e inclusiones intranucleares frecuentes y citoplasma eosinofílico, lo cual sugiere el diagnóstico histopatológico de meningioma sincitial (OMS de grado I).

Los meningiomas son tumores generalmente benignos que se originan en la capa aracnoidea meningotelial. Representan el 25% de los tumores de médula y tienen una localización mayormente extramedular, intradural (82%) o extradural (18%) [3].

Hasta ahora son pocos los casos de meningiomas intramedulares descritos en la bibliografía (Tabla) [4-17]. Según Ferruh et al, representan el 3% de una serie de 36 pacientes con meningiomas espinales [18]. Aunque el 73% tiene una localización dorsal y solo el 27% son cervicales, los meningiomas intramedulares, por razones aún no dilucidadas, se ubican frecuentemente en los segmentos cervicales [3].

Tabla. Informes de casos de meningiomas intramedulares publicados en la bibliografía.
	Edad (años) /Sexo	Localización	Grado de la OMS/ Subtipo/Evolución	Cuadro clínico	RM/Presencia de siringomielia	Operación/ Evolución
Salvati et al [4]	67/F	C2-C4	Fibroblástico/10 años	Cervicodorsalgia con irradiación a MS, retención urinaria, tetraparesia espástica, hipoestesia y termoanalgesia hasta C4	Sin siringomielia	Resección total/ Favorable
Moriuchi et al [5]	54/F	C2-C4	Transicional/15 años	Disestesias en las cuatro extremidades, incontinencia urinaria, dificultad para la marcha, disnea intermitente leve, tetraparesia espástica, hipoestesia y termoanalgesia hasta C4	T₁-Gd: realce homogéneo Siringomielia bipolar (proximal y distal)	Resección total/ Favorable
Jallo et al [6]	22 meses/F	C3-C5	Células claras/ Atípico/Días	Cervicalgia, hemiparesia derecha	T₁: isointenso T₂: isointenso T₁-Gd: realce homogéneo Sin siringomielia	Resección subtotal/ Favorable
Covert et al [7]	69/F	D2-D3	Grado I/6 semanas	Dorsalgia y dolor en el MI derecho, parestesias en el MI izquierdo, parestesias en silla de montar, incontinencia urinaria y fecal, síndrome de Brown-Séquard (monoparesia crural derecha y termoanalgesia crural izquierda)	T₁: isointenso T₂: isointenso T₁-Gd: realce homogéneo Sin siringomielia	Resección subtotal
Park et al [8]	65/F	D9-D10	Células claras/ Atípico/2 meses	Paraparesia espástica, nivel sensitivo D10	T₁: isointenso T₂: isointenso T₁-Gd: realce homogéneo Sin siringomielia	Resección total/ Favorable
Sahni et al [9]	42/M	C3-D1	Grado II/ Atípico/4 meses	Hipoestesia en MS, paraparesia espástica	T₂: isointenso T₁-Gd: realce heterogéneo Sin siringomielia	Resección total/ Favorable
Salehpour et al [10]	21/M	C1-C2	Grado I/ Sincitial/2 años	Parestesias en las cuatro extremidades, dificultad para la marcha, paraparesia espástica, clonía, reflejo extensor plantar bilateral, hiperreflexia osteotendinosa en MI y MS, apalestesia y abatiestesia	T₁: isointenso T₂: isohiperintenso T₁-Gd: realce homogéneo Siringomielia distal	Resección subtotal/ Favorable
Senturk et al [11]	60/F	C1-C3	Transicional/6 meses	Dificultad para la marcha, cervicobraquialgia bilateral, parestesias en MI que ascendieron hasta el cuello, tetraparesia espástica, clonía, reflejo extensor plantar bilateral, hiperreflexia osteotendinosa en MI y MS	T₁: isointenso T₂: isohiperintenso T₁-Gd: realce homogéneo Sin siringomielia	Resección total/ Favorable
Hafiz et al [12]	7/F	C2-C4	Sincitial/Grado II- atípico/4 meses	Cervicalgia y sensación de ardor en el cuello, monoparesia e hipoestesia braquial izquierda, tetraparesia espástica	T₁: hipointenso T₂: hiperintenso T₁-Gd: realce heterogéneo Sin siringomielia	Radioterapia, quimioterapia
Yuan et al [13]	33/M	D1-D3	Grado I/1 año	Dificultad para la marcha, parestesias en MI hasta D3, paraparesia espástica simétrica, incontinencia urinaria, nivel sensitivo D3	T₁: isointenso T₂: isohiperintenso T₁-Gd: realce homogéneo Sin siringomielia	Resección subtotal/ Favorable
Pant et al [14]	15/M	D7-D8	Grado I/ Transicional/4 meses	Dorsalgia e incontinencia urinaria, paraparesia espástica, hiperreflexia osteotendinosa en MI, hipoestesia y termoanalgesia hasta D10	T₁: isointenso T₂: isointenso T₁-Gd: realce homogéneo Sin siringomielia	Resección subtotal/ Favorable
Perven et al [15]	52/M	C5-C6	Whorling-sclerosing/ 7 años	Dificultad para la marcha, tetraparesia espástica, parestesias en las cuatro extremidades	T₁: hipointenso T₂: hiperintenso T₁-Gd: realce homogéneo Sin siringomielia	Resección total/ Favorable
Piazza et al [16]	64/M	D3-D4	Grado I	Inestabilidad para la marcha, nivel sensitivo D4, hiperreflexia osteotendinosa en MI	T₂: isohipointenso T₁-Gd: realce homogéneo Sin siringomielia	Resección total y radioterapia/Favorable
Riqué-Dormido et al [17]	82/M	D11	Grado III/ Rabdoide I/Días	Dificultad para la marcha, incontinencia urinaria, paraplejía, arreflexia osteotendinosa en MI, hipoestesia e hipoalgesia por debajo de L2, hipopalestesia en MI	T₁: isointenso T₂: isointenso T₁-Gd: realce homogéneo Siringomielia proximal	Resección total
F: femenino; Gd: gadolinio; M: masculino; MI: miembro inferior; MS: miembro superior; OMS: Organización Mundial de la Salud; RM: resonancia magnética.

Las teorías que explican el origen de los meningiomas intramedulares incluyen la transformación de las células mesenquimales que recubren los espacios perivasculares del neuroeje en las células meningoteliales. Esta hipótesis podría explicar el origen de los meningiomas intramedulares de novo [19]. La segunda teoría se basa en la siembra de células tumorales meningoteliales dentro de la piamadre a partir de disrupciones ocurridas en las meninges. Dicha hipótesis es aplicable en meningiomas infiltrativos con contacto dural que secundariamente infiltran la piamadre y en meningiomas recurrentes posquirúrgicos por disección de las meninges [16].

En un estudio realizado en 2015, de 14.118 pacientes sometidos a imágenes de cráneo y columna, en 271 se identificó una siringe. De ellas, el 43,2% se asoció a malformación de Chiari de tipo I, el 30,6% se consideró idiopático; el 7,4% se asoció a disrafia espinal; el 4,8%, a filium terminal tenso; y el 5,5% respondió a tumores medulares [20].

La siringomielia ocurre en el 25-58% de los pacientes con tumores intramedulares [1], frecuentemente en ependimomas, hemangioblastomas y cavernomas. Su asociación a meningiomas intramedulares ha ocurrido en raros casos. Sin importar el subtipo histológico, mayormente se asocia a tumores no infiltrativos y con extensión cefálica, lo que podría justificar la evolución más lenta y el mejor pronóstico en los casos de tumores intramedulares que se acompañan de siringomielia. El 49% de las siringes se ubica por encima del tumor; el 11%, por debajo; y el 40% son bipolares [21].

El diagnóstico clínico de un síndrome siringomiélico o centromedular debe hacer sospechar la existencia de un tumor intramedular. Para el diagnóstico de meningiomas intramedulares es de gran valor el uso de la resonancia magnética que demuestra lesiones isohiperintensas en T₁ y T₂, respectivamente, con intenso realce con la administración de gadolinio [7].

El estudio de confirmación se realiza mediante el análisis anatomopatológico de la lesión. Alrededor de un 66% son del subtipo psamomatoso; el 22%, fibroblástico; y el 11%, sincitial [3]. El subtipo psamomatoso se asocia a un resultado postoperatorio menos favorable. La localización anterior o lateral del tumor en el canal espinal, la ubicación por debajo de C4, la edad menor de 60 años y la brevedad en la duración preoperatoria de los síntomas son variables correlacionadas positivamente con un buen pronóstico [3].

A pesar de ser infrecuentes, los meningiomas deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumores intramedulares. El síndrome siringomiélico puede ser una forma de presentación clínica en estos casos. La sospecha inmediata de un tumor intramedular ante la presencia de un síndrome clínico centromedular permite realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento neuroquirúrgico oportuno, mejorando el pronóstico funcional de los pacientes a corto y a largo plazo.

Bibliografía

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