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Evaluation of function and limiting factors of gait disorder treatment in cerebral palsy: development of the Walking Abilities Levels Classification System

I. Martínez-Caballero, G. Chorbadjian-Alonso, R.M. Egea-Gámez, A. Pérez-Somarriba Moreno, C.H. Prato de Lima, C. Martín-Gómez, A. Ramírez-Barragán, I. Monzón-Tobalina [REV NEUROL 2020;71:246-252] PMID: 32959356 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7107.2020216

OPEN ACCESS

Volumen 71 | Number 07 | Nº of views of the article 47.155 | Nº of PDF downloads 622 | Article publication date 01/10/2020

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Introducción Sujetos y métodos Creación del sistema de clasificación de niveles de deambulación funcional Clasificación por niveles Descripción de niveles funcionales Clasificación por tipos Integración de la información de niveles y tipos Diseño de estudio inicial del acuerdo interobservador Resultados Discusión

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ABSTRACT

INTRODUCTION The Gross Motor Function Classification System has allowed us to stratificate cerebral palsy patients, according to their walking abilities. The lack of sensitivity about detecting changes and the absence of a global patient evaluation, justify the search of new pre-operative evaluation tools. AIMS. To present the Walking Abilities Levels Classification System (WALCS) and to show the first inter-observer agreement study that has been carried out. This system uses first a different pattern for ordering gait functional skills, and after that, evaluates the reversibility of the contextual factors that may limit the result of a gait disorder treatment.

SUBJECTS AND METHODS A new evaluation frame was built by an interdisciplinary team with an average professional experience of more than 15 years, initially focused as part of the pre-surgical patient evaluation. An inter-observer agreement study was held to gain the first insight of it. 14 participants studied the medical reports and gait lab video images of 10 cases.

RESULTS The kappa index was 0.76 for the walking ability level, 0.79 for the biological type, 0.69 psychological type and 0.64 social type of limiting factors.

CONCLUSIONS The WALCS offers a new evaluation frame gathering patient walking skills and limiting factors treatment. The initial inter-observer agreement rate endorsed more intra- and inter-studies in order to achieve a more robust validation. KeywordsCerebral palsy Classification Gait disorders GMFCS Patient global context Treatment planning Walking Abilities Levels Classification System CategoriesNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo Neuropediatría

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Introducción

La parálisis cerebral infantil es la patología neuromuscular pediátrica más frecuente, con una incidencia estimada entre 1 y 1,7 por 1.000 nacidos vivos a término, lo que implicaría la aparición de entre 120.000 y 217.600 casos nuevos en el mundo cada año [1]. Se define como un grupo de trastornos del movimiento y de la postura ocasionados por una encefalopatía estática presente en un cerebro en desarrollo que, debido al crecimiento, provoca un deterioro progresivo musculoesquelético [2]. Puede tener diversas formas de expresión anatómica, fisiopatológica y funcional, lo que hace difícil clasificarla. El sistema más utilizado para ello, el Gross Motor Function Classification System (GMFCS), provee un marco de evaluación funcional en el que los pacientes se agrupan según su autonomía para caminar [3,4]. Sin embargo, la estratificación que realiza es rígida, lo que resta sensibilidad a la detección de cambios [5,6]. Tampoco considera otro tipo de variables asistenciales, ni la situación global del paciente y su entorno.

Para superar estos inconvenientes, se creó un nuevo sistema de clasificación que recogiese un mayor espectro de situaciones funcionales de la marcha comúnmente referidas por las familias, así como un análisis general de aspectos biopsicosociales del paciente [7]. De esta manera, se realiza una evaluación preoperatoria más global, que permite detectar factores ligados a la salud física del paciente, a su psicología o su realidad social, que pueden condicionar la recuperación de los tratamientos destinados a la mejora de las alteraciones de la deambulación. El marco de evaluación propuesto, el sistema de clasificación de los niveles de deambulación funcional (NDF), se ideó como una herramienta intuitiva y de uso cotidiano. Se basa en un lenguaje transversal interdisciplinar, que facilita la concordancia interobservador y busca mejorar la detección de cambios.

Los objetivos del trabajo son de describir la clasificación, exponer los resultados del primer estudio de acuerdo interdisciplinar y mostrar la iconografía y el texto que se diseñaron para facilitar su uso.

Sujetos y métodos

Creación del sistema de clasificación de niveles de deambulación funcional

Durante los años 2014 y 2015, un grupo de profesionales con más de 15 años de experiencia media, formado por tres fisioterapeutas, dos cirujanos ortopédicos y dos médicos rehabilitadores, analizó, durante las sesiones interdisciplinares, las imágenes en vídeo y la exploración clínica de aproximadamente 100 pacientes con parálisis cerebral infantil. La necesidad de mejorar la concordancia tanto en la evaluación del nivel funcional como de la situación global del paciente pendiente de tratamiento motivó el desarrollo de un sistema que ayudase en la toma de decisiones.

Se analizaron en profundidad los casos en los que la discrepancia era mayor, estudiando sus causas, para así mejorar el sistema de evaluación.

A modo de encuentros de expertos, según la metodología Delphi, los participantes contribuyeron a la creación de una clasificación dividida en dos grandes bloques: uno de destreza funcional y otro de evaluación de escenarios sociales y de salud que pueden condicionar los resultados de un tratamiento [8].

Clasificación por niveles

El sistema de clasificación de NDF combina el uso de los niveles de habilidad en la deambulación con una escala de valoración global de la situación general del paciente.

Aplicable a partir de los 6-7 años, una vez alcanzada la madurez de la marcha, se definen los grupos en función de la graduación de la asistencia en la deambulación y en la bipedestación [3,9].

Inicialmente, al igual que el GMFCS, existen cinco niveles de funcionalidad de la marcha, pero cada uno de ellos se divide de menor a mayor dependencia en tres, y se otorga el signo – al paciente más autónomo, ningún signo al nivel intermedio en autonomía y el signo + al más dependiente.

El criterio guía inicial recomendado es evaluar la manera de entrar en una consulta donde pueda caminar al menos tres metros.

Descripción de niveles funcionales

Niveles I

En ellos se engloban pacientes con déficit en un hemicuerpo, desde una monoparesia a una hemiplejía grave. El lado sano compensa los problemas del afectado y aleja la posibilidad de marcha agachada asociada a la población dipléjica en la edad adulta [10].

Nivel I–. En él se encuentran los pacientes con monoparesia. La deambulación es normal, pero existe limitación en la extremidad superior que en ocasiones sólo aparece al correr. El aumento de la velocidad se acompaña de discinesias en flexión en el codo y la muñeca. La alta funcionalidad de la carrera les permite ser escogidos en competiciones deportivas.
Nivel I. Los pacientes presentan una hemiparesia con afectación en el tobillo y con menor frecuencia en la rodilla. La desviación en el plano sagital predomina sobre la del transversal. La marcha que presentan es compatible con los patrones cinemáticos sagitales de tipo I, II y III de Winters et al [11]. Realizan actividad física con compañeros frecuentemente.
Nivel I+. Pertenece a pacientes hemiparéticos en los que el déficit de movilidad se extiende a la cadera con mayor afectación del control motor. La marcha es compatible con el patrón cinemático sagital de tipo IV de Winters et al [11]. La cirugía del plano transversal óseo es más necesaria [12]. Existe riesgo de subluxación de la cadera [13,14]. La actividad física con compañeros es menos frecuente.

Niveles II

En este grupo se encuentran pacientes diparéticos que no precisan dispositivos de asistencia manual para caminar. La bilateralidad de la afectación condiciona la historia natural de marcha agachada [10]. La asimetría en la limitación puede llegar a simular una marcha hemiparética.

Nivel II–. Predominan las desviaciones en el plano sagital en las extremidades inferiores. El control motor permite la realización de actividad deportiva de carácter inclusivo con compañeros sanos. La deambulación es compatible con patrones cinemáticos sagitales de los tipos I, II, III de Rodda et al [15].
Nivel II. Al caminar, la afectación en el plano sagital se acompaña de desviación en el plano transversal. Hay una menor estabilidad en la deambulación, y pueden requerir silla de ruedas en largas distancias. Tienen menor actividad física con los compañeros. Hay mayor frecuencia del patrón cinemático sagital de tipo IV de Rodda et al [15].
Nivel II+. Las caídas frecuentes justifican la supervisión por parte de la familia o los cuidadores. La limitación para subir y bajar escaleras es mayor que en los niveles previos. Para largas distancias pueden necesitar dispositivos de asistencia o silla de ruedas. El mayor déficit de control motor puede manifestarse en oscilación del tronco y movimiento anómalo en las extremidades superiores. Es más frecuente la asimetría entre lados y la disminución de la velocidad, lo que agrava su dependencia.

Niveles III

A ellos pertenecen pacientes con diplejía grave o triplejía, con peor control motor en el tronco, lo que hace que usen los miembros superiores para apoyarse en dispositivos auxiliares. Los pacientes presentan gran limitación o imposibilidad para subir y bajar escaleras. El uso de la silla de ruedas se hace habitual a partir del nivel III+.

Nivel III–. Los sujetos caminan a velocidad normal con asistencia en una mano, lo que les permite tener una mano libre. La afectación del control motor se refleja en la necesidad de apoyo y en su limitación para subir y bajar escaleras. La silla de ruedas puede usarse en largas distancias.
Nivel III. El uso de andador o dos muletas es habitual. La necesidad de apoyarse en las dos manos indica un peor control motor que en los niveles previos. Requieren poca supervisión debido a la autonomía relacionada con una adecuada velocidad. Tienen mayor limitación para subir y bajar escaleras. El uso de silla de ruedas es poco frecuente.
Nivel III+. Se incluyen pacientes con uso frecuente de silla de ruedas, por lo que suelen entrar en la consulta en ella. La buena situación de los miembros superiores les suele permitir la autopropulsión. La asimetría en la afectación entre lados es más frecuente. La mayoría de los sujetos incluidos en este grupo, cuando caminan en la consulta, lo hacen por debajo de la velocidad normal, con asistencia en una o dos manos, lo que limita distancias solicitadas a nivel social. La supervisión de un cuidador se requiere más que en el nivel previo. Existe un grupo de pacientes que son capaces de dar pasos sin apoyo en las manos, en los que las deformidades ortopédicas graves son las que actúan como factor funcional limitante. En ellos, el resultado de la cirugía ortopédica puede ser excelente, especialmente si caminan a velocidad normal.

Niveles IV

Estos niveles incluyen pacientes tetraparéticos con peor control del tronco y con movimiento menos disociado en las extremidades. El uso de silla de ruedas es común. La oblicuidad pélvica, la subluxación de la cadera y la escoliosis son más frecuentes que en los niveles anteriormente descritos.

Nivel IV–. El traslado en silla de ruedas puede llegar a realizarse en ocasiones con autopropulsión. Necesitan mayor asistencia para salir de la silla y caminar que en niveles funcionales previos. Suelen requerir dispositivos con adaptación para enderezar el tronco. En ellos, algunos pacientes alcanzan una velocidad adecuada, lo que les aporta autonomía. Los que caminan lentamente presentan mayor dependencia. Se incluye en este grupo a los pacientes que pueden desplazarse en la consulta suspendidos parcialmente por asistentes.
Nivel IV. Incluye a pacientes que no caminan, usan silla de ruedas sin autopropulsión con sus manos y pueden ser puestos de pie por una persona. Al estar en posición vertical, pueden avanzar las extremidades inferiores de manera no coordinada, favoreciendo las transferencias desde la silla de ruedas.
Nivel IV+. Es frecuente la necesidad de asistencia de dos personas para realizar las transferencias en carga. El avance de las extremidades inferiores no se realiza de manera activa. En casos de asimetría importante, la carga puede llegar a realizarse sólo de manera monopodal.

Niveles V

En estos niveles se incluyen pacientes tetraparéticos trasladados en silla de ruedas con mal control del cuello y el tronco. Existe gran dificultad o imposibilidad para la bipedestación asistida. La oblicuidad pélvica, la subluxación de la cadera y la escoliosis son más frecuentes que en los niveles previos [14].

Nivel V–. Incluye a pacientes con posibilidad de ser trasladados desde la silla de ruedas en vertical con suspensión parcial realizada por uno o dos asistentes. Existe dificultad para realizar la carga por deformidades en todos los segmentos de las extremidades inferiores. Uso posible de plano inclinado y ocasionalmente de bipedestadores.
Nivel V. A este nivel pertenecen pacientes cuyas deformidades esqueléticas tienen localización múltiple e imposibilitan la bipedestación. Los traslados desde la silla de ruedas se realizan en horizontal cargando al paciente. Presentan un buen estado nutricional y respiratorio. El posicionamiento correcto en la silla de ruedas es la meta funcional. La tasa de complicaciones tras la cirugía de cadera o de columna es menor que en el siguiente nivel, por su mejor estado general.
Nivel V+. El paciente presenta mal estado general. Se asocia a una mayor frecuencia de escoliosis con oblicuidad pélvica y luxación de cadera. Las transferencias desde la silla de ruedas se realizan en horizontal.

Clasificación por tipos

Una vez clasificado el paciente en el NDF, se evalúan factores que pueden condicionar la obtención de un buen resultado tras un tratamiento. Si admiten ser corregidos, se puede optimizar el resultado de la cirugía multinivel, los programas de fisioterapia intensiva tras la infiltración con toxina botulínica o la implantación de la bomba de baclofeno intratecal.

Se sistematizó una evaluación semicuantitativa de los tipos de factores limitantes de un buen resultado en tipos biológicos (B), psicológicos (P) y sociofamiliares (S). Cada uno de ellos recibía la calificación de 1 si la situación era óptima por no haber condicionantes; 2 si éstos existían, pero eran salvables; y 3 si los factores limitantes propios del paciente o de su entorno tenían muy difícil solución.

El hecho de recibir sólo en uno de los tres tipos la calificación de 3 advierte de la imposibilidad de obtener un gran salto funcional tras el tratamiento.

Establecemos, a continuación, ejemplos de cómo asignar a cada tipo un número del 1 al 3, para evaluar así la susceptibilidad de corrección de cada problema:

Tipo B (factores biológicos o relacionados con la salud). La numeración 1 corresponde a una situación óptima en la que el paciente se encuentra sano, con buena forma física y buen control motor selectivo. La numeración 2 indicaría una situación manejable, como el sobrepeso, o problemas sensoriales, como las alteraciones de visión o de audición tratables. Por último, la numeración 3 hace referencia a patologías difícilmente corregibles, como la obesidad grave, el deterioro importante del control motor y los déficits sensoriales graves.
Tipo P (factores psicológicos o conductuales). El número 1 se refiere a los pacientes con aspectos volitivos y motivacionales óptimos; el 2, a los que presentan una situación psicológica o conductual manejable; y el 3, cuando los sujetos evaluados padecen alteraciones psicológicas o problemas cognitivo-conductuales graves.
Tipo S (factores sociales, familiares o culturales). La numeración 1 indica un entorno doméstico y escolar sin barreras arquitectónicas, con un marco sociofamiliar estructurado que participa de la planificación acordada; el número 2 corresponde a la presencia de problemas susceptibles de ser solucionados; y el 3 se asigna cuando las situaciones del entorno en el que se desarrolla la vida del paciente suponen un obstáculo no salvable para la obtención de un buen resultado.

Una evaluación inicial en la consulta puede complementarse con otra interdisciplinar, lo que permitiría aumentar su precisión en reflejar la realidad [16-18].

Integración de la información de niveles y tipos

El cuadro integrador de información facilita la participación de la familia en la elección del proceso (Figura). Las cinco filas, que representan los niveles del I al V, se complementan con las tres columnas, que reflejan la afectación de menor a mayor, con los signos – y +, respectivamente. El estadio intermedio de intensidad de afectación no se acompaña de signo.

Figura. Cuadro integrador de información del sistema de clasificación de niveles de deambulación funcional (NDF). A modo de plantilla, el cuadro permite marcar tanto el nivel de destreza funcional para la marcha como uno de los tres números que, en función de la dificultad para ser resueltos (el valor 3 es el de más difícil resolución), se asignan a aspectos de su salud física (biológicos), de su estado psicológico-conductual (psicológicos) y de su entorno social (sociológicos).

La iconografía y el texto presentes en el cuadro, donde la trayectoria de la columna y la fila se cruzan, muestran la información que caracteriza cada nivel desde el I– al V+. Aparece en tamaño más grande la situación funcional más frecuente, y las otras alternativas comunes figuran en menor tamaño a la derecha.

La columna de la derecha refleja el tipo de escenario biológico (B), psicológico (P) y social (S): el número 1 corresponde a una situación óptima antes del tratamiento; 2 recoge el contexto en el que existen uno o más factores condicionantes susceptibles de ser resueltos; y 3 viene definido por la existencia de uno o más problemas de muy difícil solución. Deben especificarse en la historia clínica los factores que puedan limitar el resultado.

Diseño de estudio inicial del acuerdo interobservador

Como primer paso para evaluar su idoneidad, se realizó un estudio piloto sobre la concordancia interobservador. Para ello, se involucró a un total de 14 especialistas de distintos centros en la investigación (dos cirujanos ortopédicos, nueve fisioterapeutas y tres médicos rehabilitadores). A todos ellos se les instruyó en la aplicación del sistema de clasificación de NDF y se les solicitó que evaluasen la destreza funcional del paciente mostrado en el vídeo, según la clasificación del GMFCS, y posteriormente por niveles y tipos de NDF. Cada especialista analizó de manera individual 10 vídeos de marcha, susceptibles de clasificarse en las zonas de transición entre niveles del GMFCS, correspondientes a ocho pacientes (dos de ellos con vídeos pre y poscirugía multinivel), con información relevante de la exploración física y la historia clínica de cada caso. Dos de los redactores de la clasificación estaban disponibles para que cualquiera de los 14 participantes pudiese resolver las dudas que tuviesen en la interpretación de la historia médica o el contexto global del paciente. El coeficiente kappa de Cohen se utilizó para evaluar la proporción de concordancia observada, donde un valor de 0,21 a 0,40 se consideró acuerdo leve; 0,41 a 0,60, acuerdo moderado; 0,61 a 0,80, acuerdo importante; y 0,81 a 1, acuerdo casi perfecto.

Resultados

Se obtuvo un mejor acuerdo en la valoración de la funcionalidad de la marcha, así como en la situación biológica, comparado con el obtenido en el análisis del contexto psicológico y social del paciente. El índice kappa interobservador fue de 0,76 para los niveles funcionales (rango: 0,68-0,95), mientras que para los tipos biológicos fue de 0,79 (rango: 0,68-0,85); los psicológicos, de 0,69 (rango: 0,60-0,84), y los sociales, de 0,64 (rango: 0,55-0,73).

El coeficiente kappa de Cohen para cada caso, junto con el acuerdo por niveles y tipos, se recoge en la tabla. En ella se compara el índice kappa de cada caso y el medio, obtenidos según el nivel del GMFCS.

Tabla. Índice kappa según los niveles de deambulación funcional (NDF), comparados previamente con los obtenidos en los niveles del Gross Motor Function Classification System (GMFCS) y, posteriormente, con el observado según los tipos de condicionantes: biológicos (B), psicológicos (P) y sociales (S).
	GMFCS	Nivel y tipo	Índice kappa del GMFCS	Índice kappa de los NDF	Índice kappa del tipo B	Índice kappa del tipo P	Índice kappa del tipo S
Caso 1	II	II+ B1/P2/S2	0,70	0,68	0,83	0,60	0,55
Caso 2	III	III– B2/P2 /S1	0,73	0,74	0,82	0,65	0,62
Caso 3	III	III+ B3/P2/S2	0,55	0,68	0,85	0,82	0,73
Caso 4 pre	III	III B2/P1/S1	0,75	0,91	0,78	0,62	0,61
Caso 4 post	III	III– B2/P1/S1	0,80	0,95	0,75	0,63	0,65
Caso 5 pre	III	III+ B2/P1/S1	0,60	0,80	0,68	0,65	0,68
Caso 5 post	III	II+ B2/P1/S1	0,70	0,75	0,80	0,75	0,62
Caso 6	IV	IV– B3/P2/S1	0,65	0,69	0,83	0,84	0,64
Caso 7	III	III+ B3/P3/S2	0,57	0,68	0,74	0,62	0,63
Caso 8	III	III+ B3/P1/S2	0,64	0,73	0,80	0,72	0,62
Índice kappa global			0,67	0,76	0,79	0,69	0,64

La menor tasa de acuerdo en la valoración de los tipos psicológicos y sociales refleja la dificultad de la valoración global de todos los condicionantes a los que el paciente se puede enfrentar.

Los cambios funcionales conseguidos tras la cirugía multinivel, presentes en dos pacientes, fueron detectados y se vieron reflejados con el cambio de nivel NDF (caso 4 pre y post, caso 5 pre y post).

Discusión

La necesidad de ordenar por grupos funcionales la destreza del paciente para caminar tiene como antecedente la clasificación descrita por Hoffer et al [19]. En ella se divide a los sujetos con espina bífida que caminan en deambulantes domésticos y comunitarios, y se muestra así cómo la autonomía del paciente determina la diferenciación por grupos. La clasificación del GMFCS consiguió un marco común de transmisión de información entre profesionales, cuidadores y familias implicadas en el manejo de pacientes con parálisis cerebral infantil [3,9]. Previamente, para determinar el nivel, hay que realizar la evaluación de 66 ítems de la función motora gruesa del cuestionario la Gross Motor Function Meassure [9,18]. El tiempo requerido para ello hace que se busque un sistema más rápido basado en la información y la iconografía que proporcionan sus autores [3,4].

El sistema de clasificación de NDF pretende complementar la clasificación del GMFCS, al ofrecer, antes de un tratamiento, la situación funcional del paciente y de su entorno.

Para facilitar su uso se creó el cuadro integrador de información, lo que permite la participación de las familias en la elección del nivel.

Dentro de los criterios que han guiado la clasificación, destacamos la velocidad lenta en la marcha, que puede estar condicionada por problemas difíciles de corregir, como la debilidad, el exceso de espasticidad o la obesidad [20,21].

En cuanto a los resultados, todos los de valores del índice kappa reflejaron un acuerdo importante entre observadores al estar incluidos en el intervalo 0,61-0,80. La variabilidad de este índice en el proceso de selección de los tipos puede explicarse por el número de factores que se deben analizar. Hay que recordar que la evaluación se realiza inicialmente en la consulta y que, de necesitar un análisis más preciso, debería participar un equipo de evaluación interdisciplinar [16,17].

Las clasificaciones tienen un desarrollo que les permite ganar facilidad de uso y fiabilidad, y en esa situación se encuentra el sistema de clasificación de NDF [4,6].

El diseño de estudios multicéntricos que demuestren las propiedades de sensibilidad en la detección de cambios, predicción de resultados y facilidad de manejo permitirán mostrar su validez de una manera más robusta.

En conclusión, el sistema de clasificación de NDF establece un nuevo marco de evaluación pretratamiento detallado a nivel funcional, con la inclusión de aspectos sociales y de salud, lo que permite, complementando la clasificación del GMFCS, la asunción de metas adecuadas y la planificación de medidas que optimicen el resultado de un tratamiento.

El estudio inicial de concordancia entre observadores apoya el desarrollo de estudios de validación abiertos a la participación externa.

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Evaluation of function and limiting factors of gait disorder treatment in cerebral palsy: development of the Walking Abilities Levels Classification System

Introduction. The Gross Motor Function Classification System has allowed us to stratificate cerebral palsy patients, according to their walking abilities. The lack of sensitivity about detecting changes and the absence of a global patient evaluation, justify the search of new pre-operative evaluation tools.

Aims. To present the Walking Abilities Levels Classification System (WALCS) and to show the first inter-observer agreement study that has been carried out. This system uses first a different pattern for ordering gait functional skills, and after that, evaluates the reversibility of the contextual factors that may limit the result of a gait disorder treatment.

Subjects and methods. A new evaluation frame was built by an interdisciplinary team with an average professional experience of more than 15 years, initially focused as part of the pre-surgical patient evaluation. An inter-observer agreement study was held to gain the first insight of it. 14 participants studied the medical reports and gait lab video images of 10 cases.

Results. The kappa index was 0.76 for the walking ability level, 0.79 for the biological type, 0.69 psychological type and 0.64 social type of limiting factors.

Conclusions. The WALCS offers a new evaluation frame gathering patient walking skills and limiting factors treatment. The initial inter-observer agreement rate endorsed more intra- and inter-studies in order to achieve a more robust validation.

Key words. Cerebral palsy. Classification. Gait disorders. GMFCS. Patient global context. Treatment planning. Walking Abilities Levels Classification System.

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