Introducción
La hipertensión intracraneal idiopática es una entidad caracterizada por la elevación de la tensión endocraneal por encima de un valor de 10-20 cmH2O en adultos, sin evidencia radiológica de una causa orgánica (masa o tumor cerebral, entre otros) [1,2].
En la población general tiene una incidencia aproximada de 1,2 por 100.000 habitante/año y es más frecuente en mujeres obesas y en edad fértil [1].
La cefalea es el síntoma más característico, y está presente hasta en el 94% de los pacientes. Otras manifestaciones clínicas frecuentes son las alteraciones visuales, como papiledema, diplopía o disminución de la agudeza visual. Si no se instaura precozmente un tratamiento óptimo, existe el riesgo de progresar a una pérdida de visión permanente [3]. En los varones existe mayor afectación visual y menos cefaleas que en las mujeres. Además, los varones afectados suelen tener un índice de masa corporal (IMC) más bajo [4].
El tratamiento actual de la hipertensión intracraneal idiopática incluye la pérdida de peso, fármacos que reducen la formación de líquido cefalorraquídeo, como la acetazolamida, y procedimientos invasivos, como la derivación lumboperitoneal o ventriculoperitoneal del líquido cefalorraquídeo o la fenestración de la vaina del nervio óptico [3,4]. Los procedimientos invasivos se emplean cuando las medidas físicas y el tratamiento médico no han sido efectivos, y esto ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes [4]. Estos tratamientos tienen como objetivo la reducción de la presión intracraneal; sin embargo, asocian morbilidad y en ocasiones son soluciones parciales [5].
La estenosis de los senos durales es una causa de hipertensión intracraneal idiopática de origen vascular. Su diagnóstico se ha incrementado y esto ha hecho que cambie el manejo de esta entidad, ya que los tratamientos descritos fracasarían si la causa de hipertensión intracraneal idiopática es la estenosis de los senos durales [5]. La implantación de un stent (stenting) ha emergido como tratamiento potencialmente prometedor en pacientes seleccionados [6].
Se presentan tres casos de estenosis de los senos durales tratados mediante stenting y se revisa el estado actual de esta técnica con respecto a los resultados clínicos descritos en la biblografía.
Casos clínicos
Caso 1
Varón de 26 años que presentaba cefalea y disminución de la agudeza visual de dos semanas de evolución, sin mejoría a pesar del tratamiento médico. En la exploración física se evidenció diplopía binocular, papiledema bilateral y hemorragias retinianas. La presión de apertura del líquido cefalorraquídeo era de 34 cmH2O, con análisis bioquímico y microbiológico sin alteraciones destacables. La resonancia magnética craneal mostró asimetría en el calibre de los senos venosos laterales: ausencia del seno transverso izquierdo e hipoplasia del seno sigmoideo (Fig. 1). Ante estos hallazgos, se realizó un estudio angiográfico que confirmó la ausencia del seno transverso izquierdo, y se visualizaron dos estenosis; una en localización distal del seno longitudinal superior y otra en el seno transverso. Se realizó una toma de gradientes de presión con el paciente despierto, y se encontró un gradiente transverso-sigmoide de 27 mmHg (41 y 14 mmHg, respectivamente). Entre el seno longitudinal y el seno transverso derecho no se encontraron diferencias de presión (41 mmHg, respectivamente).
Figura 1. a) Resonancia magnética con contraste que demuestra la estenosis del seno transverso derecho (flecha); b) Secuencia de angiorresonancia en tiempo de vuelo donde se intuye una estenosis en el seno longitudinal y otra en el transverso derecho (flechas); c) Secuencia en T2 en el plano coronal donde se ve líquido en las vainas de los nervios ópticos como manifestación de hipertensión endocraneal; d) Angiografía con sustracción digital en fase venosa que pone de manifiesto la estenosis marcada del seno transverso derecho (flecha); e) Cateterización selectiva del seno transverso e inyección de contraste que logra opacificar mejor el seno debido a la fuerza de la inyección: se logra ver una granulación aracnoidea que ocupa parcialmente su luz; f) Control angiográfico poststent que muestra una buena apertura de la luz del seno en la estenosis.
Dados los hallazgos descritos, en un segundo tiempo y bajo anestesia general, se colocó un stent autoexpandible (Precise ® 10 × 40 mm, Cordis Corporation) en la estenosis del seno transverso. El paciente inició tratamiento antiagregante una semana antes del tratamiento endovascular, mediante ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h y clopidogrel 75 mg/24 h. Tres días antes del procedimiento, se realizó un test de agregación plaquetaria para comprobar el adecuado efecto antiagregante del clopidogrel porque en varias líneas de investigación se concluyó que existían factores que alteraban su efectividad condicionando un insignificante o incluso nulo efecto antiagregante plaquetario, por generación variable de los metabolitos activos [7]. En nuestro paciente, el resultado del test fue insuficiente, por lo que se decidió sustituir el clopidogrel por el ticagrelor.
Tras la implantación del stent, se corrigió el gradiente de presión, y se obtuvo un valor de 14 mmHg tanto pre como poststent, sin existir diferencial.
Durante el ingreso, tras instaurar medidas para reducir la presión intracraneal de líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar y tratamiento diurético (acetazolamida) y antes del tratamiento endovascular, el paciente presentó mejoría clínica, aunque persistía papiledema bilateral con campo visual normal. Tras la implantación del stent, el paciente refirió desaparición de la cefalea y mejoría de la visión. Recibió el alta hospitalaria con tratamiento diurético (acetazolamida 250 mg/8 h) y doble antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h y ticagrelor 90 mg/12 h durante tres meses, y posteriormente ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h de manera indefinida.
Caso 2
Mujer de 23 años, obesa (IMC: 31,6) y en estudio por galactorrea. Presentaba cefalea frontal opresiva de dos años de evolución que en los últimos tres meses había empeorado en intensidad y había asociado disminución de la agudeza visual bilateral. La cefalea se acompañaba de náuseas y vómitos. En la exploración física se identificó edema de papila bilateral y elevación en la presión de apertura del líquido cefalorraquídeo (37 cmH2O). En la resonancia magnética, se observó estenosis bilateral segmentaria en la transición entre los senos venosos laterales y sigmoideos, importante dilatación de la vaina de los nervios ópticos en su trayecto intraorbitario, acompañada de protrusión de las papilas y signos de hipertensión intracraneal (Fig. 2). La paciente fue dada de alta con tratamiento médico (acetazolamida, topiramato y furosemida), pero reingresó, a los dos meses del alta, por persistencia de la cefalea y empeoramiento de las alteraciones visuales. Se decidió completar el estudio con una arteriografía cerebral, que confirmó las estenosis descritas en la resonancia magnética.
Figura 2. a) Secuencia de angiorresonancia en tiempo de vuelo donde se observa interrupción de ambos senos transversos (flechas); b) Fase venosa de angiografía digital donde se confirma las estenosis de los senos transversos; c) Proyección lateral en la que se observa la estenosis del seno transverso derecho en toda su extensión; d) Secuencia en T2 en el plano coronal donde se ve líquido en el receso supraselar que comprime la hipófisis como manifestación de hipertensión endocraneal; e y f) Angiografía con sustracción digital en fase venosa frontal y lateral, control angiográfico poststent, que muestra una buena apertura de la luz del seno en la estenosis.
Se realizó la medida de los gradientes pre y postestenosis derecha: se obtuvo un diferencial de 8 mmHg (15 y 7 mmHg, respectivamente) y de 4 mmHg en el lado izquierdo (15 y 11 mmHg, respectivamente), este último valor dentro de la normalidad. Dados los resultados de los gradientes, se decidió tratar la estenosis derecha, en un segundo tiempo y bajo anestesia general, mediante la colocación de un stent autoexpandible de 9 × 40 mm (Carotid Wallstent ®, Boston Scientific). Una semana antes del procedimiento endovascular, se inició doble antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h y clopidogrel 75 mg/24 h, pero debido al resultado deficiente en el test de agregación plaquetaria, se sustituyó el clopidogrel por ticagrelor 90 mg/12 h.
El procedimiento transcurrió sin incidencias, obtuvo una buena apertura del stent en la zona estenótica e identificó un gradiente poscolocación del stent de 3 mmHg. La paciente mejoró clínicamente durante el ingreso y no presentó deterioro visual en las exploraciones sucesivas. Recibió el alta hospitalaria con tratamiento diurético (acetazolamida 250 mg/8 h) y doble antiagregación (ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h, de manera indefinida, y ticagrelor 90 mg/12 h, durante los primeros tres meses), y se remitió a la consulta de obesidad para el ajuste del peso corporal.
Caso 3
Mujer de 28 años, obesa (IMC: 35) y en tratamiento con paroxetina por cuadro ansiosodepresivo. Ingresó por un cuadro de cefalea de diez días de evolución asociada a diplopía y alteraciones en la agudeza visual. En el examen físico, se constató papiledema bilateral y disminución de la agudeza visual. En la resonancia magnética realizada se identificaron signos de hipertensión intracraneal y estenosis bilateral de los senos laterales en la transición de los senos transversos a sigmoides (Fig. 3). La presión de apertura en la punción lumbar fue de 44 cmH2O. Se instauró tratamiento médico, se redujo la intensidad de la cefalea y experimentó una mejoría visual subjetiva.
Figura 3. a) Secuencia de angiorresonancia en tiempo de vuelo donde se observa interrupción de ambos senos transversos (flechas); b) Fase venosa de angiografía digital donde se confirman las estenosis de los senos transversos; c) Proyección lateral descentrada en la que se observan las estenosis de los senos transversos derecho (flecha negra) e izquierdo (flecha blanca); d y e) Angiografía con sustracción digital selectiva del seno transverso derecho poststent que muestra una buena apertura de la luz del seno en la estenosis; f) Control final, proyección lateral descentrada de la fase venosa, que muestra el buen flujo a través del stent (flecha negra).
Ante los hallazgos de la resonancia magnética y la elevada presión de apertura del líquido cefalorraquídeo, se decidió realizar una arteriografía cerebral para medir los gradientes de presión pre y postestenosis, obteniendo un gradiente de presión patológico en la estenosis derecha de 14 mmHg (23 y 9 mmHg, respectivamente). En la estenosis izquierda, la presión fue normal (6 mmHg). Se decidió colocar un stent en la estenosis derecha (Precise ® 8 × 30 mm, Cordis Corporation), cubriendo la estenosis y recuperando el calibre del seno transverso, con un adecuado resultado final. Las presiones posprocedimiento mostraron un descenso del gradiente a 4 mmHg, valor dentro de la normalidad.
Para la preparación de la paciente, una semana antes se inició tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h y clopidogrel 75 mg/24 h. Se realizó un test de agregación plaquetaria tres días antes del procedimiento, que resultó deficiente para el clopidogrel, motivo por el cual se sustituyó por ticagrelor 90 mg/12 h.
La evolución clínica fue favorable, incluso existió mejoría en el edema de papila. La paciente recibió el alta hospitalaria con doble antiagregación mediante ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h, de forma indefinida, y ticagrelor 90 mg/12 h, durante tres meses. Se remitió a su unidad de atención primaria para el control del peso.
Discusión
La estenosis de los senos durales es una de las causas menos frecuente de hipertensión intracraneal idiopática, cerca del 31% de los casos, y recientemente se ha incrementado su reconocimiento debido a la resistencia de la hipertensión intracraneal idiopática al tratamiento médico [8,9].
Según el metaanálisis de Leishangthem et al [8], la mayoría de estos pacientes son mujeres menores de 35 años, obesas (88,2%), y en el 90% de los casos la estenosis afectaba a ambos senos transversos.
En los casos secundarios a estenosis de los senos durales, se propone como mecanismo fisiológico el deterioro en el drenaje venoso que conduce a la creación de un gradiente de presión patológico entre los segmentos proximal y distal a la estenosis, que, a su vez, perpetúa el deterioro del drenaje venoso y, además, disminuye la absorción del líquido cefalorraquídeo a través de las granulaciones aracnoideas [8]. King et al [10] evidenciaron el incremento de presión del seno sagital superior y el segmento proximal del seno transverso en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática que además mostraban gradientes de presión elevados a través del seno transverso, con unas medias cercanas a 13,3 mmHg, cuando en los pacientes control dicho gradiente era de 1,4 mmHg de media [3].
Se han descrito estenosis intrínsecas y extrínsecas, aunque en algunos pacientes se han encontrado ambos tipos. Las estenosis intrínsecas son defectos focales secundarios a granulaciones aracnoideas, de morfología redondeada u ovalada, adyacentes a la pared del seno, mientras que las extrínsecas pueden relacionarse con cicatrices. En estos últimos casos, la estenosis suele ser progresiva y afecta a un segmento largo.
El acceso en las estenosis extrínsecas puede ser complejo y resultar un desafío técnico, y se ha descrito una mayor incidencia de reestenosis, por lo que se plantea el uso de stents de liberación con balón para aumentar la fuerza radial en la apertura. A pesar de lo descrito en la bibliografía, en la mayor parte de los estudios encontrados, los stents utilizados son autoexpandibles [8].
Satti et al [3] identificaron, mediante la realización de una resonancia magnética craneal, tres posibles patrones de estenosis de los senos durales subsidiarios de tratamiento endovascular mediante la implantación de un stent: estenosis focal en el seno sagital superior, estenosis bilateral de los senos transversos o sigmoideos, y estenosis unilateral de uno de los senos transverso o sigmoideo y con aplasia o hipoplasia del seno contralateral.
Los criterios diagnósticos más aceptados para la selección de los pacientes que se beneficiarían de la implantación de un stent, aunque no están reconocidos de manera estricta por todas las instituciones, son: clínica refractaria a tratamiento médico, patrón obstructivo en alguno de los senos durales y gradiente pre/postestenosis > 8 mmHg [8].
En las series halladas en la bibliografía sobre manejo endovascular mediante stenting, se describen tasas de éxito técnico de alrededor del 99,5% [8].
Se han descrito casos que han requerido la colocación de un nuevo stent a consecuencia de una reestenosis intrastent o por aparición de estenosis adyacentes al primer stent, y casos en los que ha sido preciso colocar un stent en los senos contralaterales al primero [8]. En un metaanálisis realizado por Nicholson et al [6], la tasa de recurrencia de los síntomas secundarios a hipertensión intracraneal idiopática fue de un 9,8%, y se requirió en todos los casos un segundo tratamiento invasivo, como colocación de un nuevo stent o procedimientos de derivación del líquido cefalorraquídeo (derivación ventriculoperitoneal, etc.).
En cuanto a las complicaciones descritas por la técnica, se han objetivado varias de gravedad mayor, como perforación de la pared del seno, hematomas subdurales, hemorragia subaracnoidea y hemorragias intracraneales; y de menor gravedad, fundamentalmente derivadas del acceso vascular, como pseudoaneurismas femorales, fístulas arteriovenosas e incluso hemorragias intraperitoneales [3,8]. En el metaanálisis de Satti et al, se describen también como complicaciones menores la pérdida transitoria de la agudeza auditiva, síncopes e incluso procesos infecciosos de la vía urinaria [3].
Existe un amplio número de documentos científicos que valoran la implantación de un stent en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática en los que se objetiva estenosis de los senos durales con resultados positivos [6].
En nuestra pequeña experiencia en el último año, hemos tratado a tres pacientes con stents carotideos autoexpandibles, todos ellos con adecuado resultado y evolución clínica favorable. Se trataba de dos mujeres y un varón, todos ellos menores de 30 años. Característicamente, las pacientes de sexo femenino presentaban IMC en rango de obesidad, no así el paciente varón, que tenía normopeso.
En los estudios realizados en nuestros casos, la etiología de la estenosis de los senos durales fue en todos ellos de causa intrínseca, y en los tres casos el stent fue autoexpandible.
El acceso vascular fue en dos casos por vía femoral derecha (tanto para el acceso arterial como para el venoso), y en un caso se utilizó la vía yugular derecha para acceder al sistema venoso.
En todos los casos, la mejoría de la cefalea se produjo antes del alta hospitalaria, al igual que las alteraciones visuales. En ningún caso se identificaron complicaciones inmediatas al procedimiento, ni complicaciones tardías, como la reestenosis.
En el momento de la realización de este artículo, el seguimiento clínico de los pacientes había sido de 11 (caso 1), 14 (caso 2) y 16 meses (caso 3), todos con buena evolución y sin reaparición de la clínica. En los tres pacientes se ha realizado seguimiento en consultas de neurooftalmología de manera trimestral, con exámenes oftálmicos completos en cada visita, y de manera semestral en consulta de neurocirugía. En los casos 2 y 3, se suma que mantienen consultas mensuales en la sección de obesidad del servicio de endocrinología. Debido a que en todos los casos se ha objetivado mejoría clínica tanto de las alteraciones visuales como de las cefaleas, se ha decidido no realizar pruebas de imagen.
En conclusión, el stenting de las estenosis de los senos durales es una técnica cada vez más utilizada en la hipertensión intracraneal idiopática, y permite mejoría sintomática y control de la enfermedad. Son necesarios estudios prospectivos que evalúen la durabilidad de este tratamiento, así como la evolución de los pacientes a largo plazo.
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Endovascular treatment of intracranial venous sinus stenosis in intracranial hypertension: three case reports and a discussion of the literature
Introduction. Idiopathic intracranial hypertension is an entity with an incidence of approximately 1.2: 100,000 inhabitants/year. It affects in a greater proportion obese women and women of childbearing age. Headache is the most characteristic symptom, followed by visual disturbances. In recent years, the diagnosis of dural sinus stenosis has increased in cases of intracranial hypertension resistant to conventional treatment. For this reason, the development of endovascular therapy as a therapeutic option in selected patients is booming.
Case reports. We present three cases of intracranial hypertension secondary to dural sinus stenosis, diagnosed and treated in our hospital. Despite the establishment of adequate diuretic treatment and the performance of invasive procedures to bypass the cerebrospinal fluid, they persisted with neurological symptoms and visual deficits. After verifying that they fulfilled the requirements described in the literature, they underwent intracranial stenting, with satisfactory results in all of them, achieving the disappearance of the headache and recovery of visual acuity.
Conclusion. Stenting of dural sinus stenosis as a cause of intracranial hypertension is an increasingly used technique, which has presented favorable results. Studies are necessary to know its long-term impact.
Key words. Dural sinus. Headache. Idiopathic intracranial hypertension. Papiledema. Stenosis. Stenting.
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