Caso clínico. Mujer de 63 años, con antecedentes personales de hipertensión y sinusitis reciente, quien se presentó en el centro por un episodio de síncope. No describió presión o dolor de los senos paranasales o frontales, cambios en la visión, cefalea o pérdida de peso. La exploración física y la neurológica fueron normales, sin déficit evidente de los pares craneales. La tomografía computarizada de cráneo (Figura, a y b) descubrió incidentalmente un defecto óseo de dimensiones 3,8 × 3,6 × 2,4 cm causado por una masa expansiva con epicentro aparente en el hueso esfenoidal izquierdo, con remodelación adyacente del seno esfenoidal, el clivus, el ala mayor del hueso esfenoidal y la punta del hueso petroso izquierdo. No hubo evidencia obvia de extensión hacia el cerebro. La resonancia magnética de cabeza con y sin contraste (Figura c-f) demostró una masa parcialmente quística, expansiva, compleja, de dimensiones 4,8 × 3,4 × 2,1 cm, que surgía del seno esfenoidal/cavernoso lateral con extensión al aspecto medial de la fosa craneal izquierda medial, el espacio masticador y el seno cavernoso. La masa mostraba un realce heterogéneo en las imágenes con contraste. No se apreció un componente hemorrágico en la secuencia eco de gradiente. Se realizó una biopsia con la aparente impresión macroscópica de un gran mucocele, con resultados patológicos que demostraron atipia nuclear. La inmunohistoquímica reveló células fusiformes positivas para S-100 y vimentina. El informe final de patología concluyó que la masa esfenoidal izquierda era un schwannoma. La paciente se sometió a cirugía sinusal endoscópica guiada por imagen para la reducción de la masa. Se concluyó que el episodio de síncope inicial era secundario a un reflejo vasovagal no relacionado con la masa en cuestión.
Figura. Tomografía computarizada (a, b) de planos coronales y axiales que demostró un gran defecto óseo expansivo con epicentro en los senos esfenoidales y cavernosos izquierdos. Resonancia magnética (c, d) en T2 W de planos coronales y axiales que demostró una masa irregular de alta intensidad que involucraba el seno esfenoidal y el seno cavernoso izquierdo, con extensión a la fosa infratemporal izquierda y el espacio masticador. Resonancia magnética (e, f) en T1 W poscontraste, de planos coronales y sagitales, respectivamente, que demostró realce no homogéneo del proceso ocupante de espacio descrito.
Discusión. Los schwannomas, también referidos como neurilemomas, son tumores benignos de vaina nerviosa compuesta por células de Schwann, que pueden originarse a lo largo del cuerpo, y el 25-45% de los casos se manifiesta en la cabeza y la región cervical [1]. De estas neoplasias de cabeza y cuello, sólo el 4% se origina en la región nasosinusal [2]. Informes en la bibliografía identifican consistentemente el seno esfenoidal como el área más infrecuente de localización de schwannomas nasosinusales [1]. Los schwannomas tienen características radiográficas notables y aparecen comúnmente como masas de tejido laxo, bien circunscritas, que preservan la mayoría de sus márgenes de hueso adyacente [2]. Con el crecimiento de estos tumores, se demuestran rasgos aparentes con degeneración quística y hemorrágica [2]. Estos tumores se definen en la resonancia magnética como hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, con realce significativo en las imágenes tras la administración de contraste [2]. Los schwannomas se caracterizan por células fusiformes con núcleos ondulados, con tinción positiva para la proteína S100 y la vimentina, y tinción negativa para los marcadores epiteliales y de músculo liso en la inmunohistoquímica [3].
Sólo se han descrito tres informes de schwannomas quísticos originados exclusivamente en el seno esfenoidal en la bibliografía [1,3,4]. La sintomatología en los casos previamente descritos fue de amplia variación, aunque ninguno fue completamente asintomático [1,3,4]. DiNardo y Mellis informaron de un hombre de 60 años con historia de diplopía provocada por mirada lateral de dos meses de evolución con déficit de agudeza visual, cefaleas e hiposmia [1]. Dutta et al describieron a un hombre de 22 años con un historial de seis meses de evolución de cefaleas y progresiva pérdida de visión unilateral [3], y Amri et al, a un hombre de 85 años que refería tres meses de evolución de obstrucción nasal derecha [4]. Nuestra paciente, en cambio, se hallaba completamente asintomática a pesar del gran tamaño de su tumor y del involucramiento de los senos esfenoidales/cavernosos izquierdos. Sería el primer informe asintomático de esta rara neoplasia.
Podemos notar que en tres de los cuatro casos, incluyendo el nuestro, se sospechaba un mucocele como diagnóstico inicial [1,3,4]. Los mucoceles de los senos paranasales son lesiones inflamatorias que pueden presentarse con una amplia variedad de síntomas, oscilando entre asintomáticos y con síntomas rinológicos, neurológicos y oftálmicos [5]. Los mucoceles pueden también imitar radiológicamente a los schwannomas quísticos, ya que estas lesiones pueden verse inicialmente hipointensas en T1 y hiperintensas en T2 [5]. Por naturaleza, cuando los mucoceles envejecen, su intensidad en T1 se incrementa y en T2 disminuye, y se asocian más con remodelación ósea [5]. Dada la ambigüedad de la sintomatología de los schwannomas quísticos en el área de los senos esfenoidales y cavernosos, el diagnóstico final debe realizarse a través de estudios radiológicos y patológicos con biopsia e inmunohistoquímica.
Bibliografía
↵ 1. DiNardo LJ, Mellis MG. Cystic schwannoma of the sphenoid sinus and skull base. Ear Nose Throat J 1993; 72: 816-8.
↵ 2. Koeller KK. radiologic features of sinonasal tumors. Head Neck Pathol 2016; 10: 1-12.
↵ 3. Dutta G, Singh D, Singh H, Singhal G, Saran RK. A typical presentation of cystic schwannoma of the sphenoid sinus: a nonsolitary mass with osseous, intracranial and cavernous sinus invasion. Pan Afr Med J 2018; 31: 233.
↵ 4. Amri GE, Malinvaud D, Laccourreye O, Bonfils P. Cystic lesions of the pterygoid process. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2014; 131: 61-3.
↵ 5. Capra GG, Carbone PN, Mullin DP. Paranasal sinus mucocele. Head Neck Pathol 2012; 6: 369-72.
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