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Enfermedad de moyamoya: descripción de una serie de casos pediátricos

I. Gonzalo-Alonso, N.N. González-Montes, J.J. Nieto-Barceló, M. Tomás-Vila [REV NEUROL 2021;73:261-266] PMID: 34617579 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7308.2020624

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Volumen 73 | Número 08 | Nº de lecturas del artículo 14.642 | Nº de descargas del PDF 188 | Fecha de publicación del artículo 16/10/2021

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Introducción Objetivos Pacientes y métodos Resultados Discusión Conclusiones

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RESUMEN

Introducción La enfermedad de moyamoya se produce por la oclusión de las arterias alrededor del polígono de Willis y genera una amplia red de vasos colaterales. El objetivo es describir la serie histórica de nuestro centro (hospital terciario).

Pacientes y métodos Es un estudio retrospectivo. Se hizo una revisión de historias clínicas de pacientes pediátricos diagnosticados de enfermedad o síndrome de moyamoya (si patología predisponente) entre 2005 y 2018. Se recogieron variables demográficas, relacionadas con el diagnóstico, factores de riesgo, tratamiento y seguimiento.

Resultados Se obtuvieron siete casos, con una mediana de edad de seis años y distribución por sexos equitativa. Cinco asociaban patologías predisponentes (síndrome de Down, neurofibromatosis, drepanocitosis y Behçet). La clínica predominante en el diagnóstico fue focalidad neurológica (cinco casos), seguida de crisis epilépticas (cuatro) y cefalea (dos). Un paciente era asintomático en el momento del diagnóstico. Se documentaron seis ictus, cinco de los cuales fueron isquémicos. La arteriografía (técnica de referencia) constaba en cinco pacientes. Cinco presentaban afectación bilateral y estaban mayormente afectadas las arterias carótidas internas y las cerebrales medias. Seis recibieron tratamiento con ácido acetilsalicílico y cinco necesitaron fármacos antiepilépticos. La cirugía de revascularización (encefaloduroarteriomiosinangiosis) se realizó en cuatro pacientes y en uno persistieron los ictus. Las secuelas más prevalentes fueron hemiparesia y retraso psicomotor.

Conclusiones Los factores de riesgo presentados en nuestros pacientes se ajustan a los descritos en la bibliografía. La clínica en el inicio puede ser diversa y predominan los ictus isquémicos en nuestra serie. La cirugía de revascularización fue efectiva en más de la mitad de los casos. Es necesario un seguimiento posterior para evaluar complicaciones y secuelas. Palabras claveEnfermedad de moyamoya Epilepsia Ictus Revascularización Secuelas Síndrome de Moyamoya CategoriasEpilepsias y síndromes epilépticos

TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Introducción

La enfermedad de moyamoya se caracteriza por la oclusión de las arterias del polígono de Willis, compensada a través de una red de circulación colateral prominente. Se describió por primera vez en Japón en 1957, con una incidencia en países asiáticos (Japón, Corea y China) hasta 10 veces superior a la de los países europeos. Sin embargo, están descritos casos en todo el mundo y presenta una incidencia global de 0,94-10,5 casos por 100.000 habitantes, y es más frecuente en mujeres (ratio: 1,9). Tiene un pico de incidencia entre los 5 y los 14 años (16%) y los 45 y los 54 años (22,8%). La presentación en la infancia es poco frecuente [1].

Sobre la base de la revisión de la bibliografía actual, la patogenia de esta entidad podría estar relacionada con factores genéticos, inmunitarios y radiológicos, y con la anormal expresión de factores angiógenos, como el factor de crecimiento endotelial vascular, el factor de crecimiento básico de fibroblastos o el factor de crecimiento factor β₁ [1] Aunque la etiología se desconoce, probablemente sea resultado de la conjunción de factores genéticos y ambientales [1,2]. Un 10-15% de los casos ocurre en la misma familia y el 70% en hermanos. Se ha descrito especialmente implicado el gen RNF213 en el cromosoma 17q25.3.

Cuando se da la situación clínica en la que la enfermedad es atribuible a una causa subyacente tratable, hablamos del síndrome de moyamoya. El espectro causal va desde vasculitis (lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa o síndrome antifosfolípido), conectivopatías (neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, Sturge Weber o síndrome de Marfan) y enfermedades cromosómicas (síndrome de Down, Turner o Alagille) o metabólicas (colagenosis de tipo I o hiperfosfatasia), hasta enfermedades hematológicas (anemia de células falciformes, betatalasemia, anemia de Fanconi, homocistinuria o trombocitopenia), o arterioesclerosis, tumores cerebrales, malformaciones vasculares, traumatismo craneal, sarcoidosis o riñón poliquístico. Los tratamientos radioterápicos craneales en el linfoma linfoblástico o tumores de cabeza y cuello también se han descrito como causantes de la enfermedad (lo que aumenta la probabilidad en pacientes más jóvenes que reciben mayores dosis) [1,3].

En lo referente a la clínica, hay cuatro manifestaciones típicas, en forma de infarto hemorrágico o isquémico, epilepsia o ataque isquémico transitorio. También puede ser asintomático. La manifestación más frecuente en niños es en forma de ictus isquémicos de repetición. Estos episodios de isquemia pueden ser desencadenados por el llanto, ejercicio, tos, fiebre o hiperventilación. También es típico en niños en forma de epilepsia. En adultos, por el contrario, lo más frecuente es en forma de hemorragia cerebral [1].

La cefalea es el síntoma más común, pero menos específico. El deterioro cognitivo es un síntoma específico, principalmente causado por la disminución de la perfusión cerebral. En este sentido, cuatro años después, el 92% de los pacientes pediátricos presentaba una inteligencia normal; sin embargo, 5-8 años después, sólo el 40% de los pacientes presentaba niveles de inteligencia normales y, después de 10-15 años, sólo el 33%. Otro síntoma común es la hipertensión (por la insuficiente perfusión cerebral y la necesidad de circulación compensatoria) [1].

Otros déficits neurológicos frecuentes son afasia, hemiparesia (descrita como el síntoma más común en eventos isquémicos en otras series [4]) y alteraciones visuales.

En cuanto a las pruebas complementarias, son típicas en el registro encefalográfico las ondas lentas de alto voltaje generalizadas al final de la hiperventilación, pero ocurren aproximadamente en la mitad de los pacientes [1]. La técnica de referencia para el diagnóstico es la arteriografía, con la imagen típica en ‘humo de cigarrillo’ (red de vasos colateral). Esta prueba muestra estenosis/oclusión de la zona distal de la carótida interna y del origen de la cerebral anterior y cerebral media, y una red de circulación colateral anómala. La circulación posterior se afecta menos frecuentemente, implica peor pronóstico y pueden observarse microaneurismas. La clasificación de vasos afectos y red colateral puede hacerse según el sistema de clasificación de Suzuki [1,4].

Para el diagnóstico son precisos tres criterios [1]:

Estenosis u oclusión al final de arteria carótida interna.
Red vascular colateral anómala.
Afectación bilateral. En el caso de los niños, el diagnóstico puede hacerse si se observan cambios unilaterales o bilaterales, a diferencia de los adultos, donde los cambios deben ser bilaterales.

En lo referente al tratamiento, en la edad pediátrica la reconstrucción vascular directa es más difícil que en los adultos, dado que los vasos de los niños son más frágiles. Se ha usado en mayor medida la cirugía indirecta (encefalomiosinangiosis y encefaloduroarteriosinangiosis) y parece tener mejores resultados que en los adultos, lo que demuestra que el tratamiento quirúrgico activo en niños puede mejorar la calidad de vida y reducir el riesgo de eventos isquémicos [1,4]; sin embargo, no hay un plan terapéutico fijo actualmente para los pacientes pediátricos y se ha descrito un peor pronóstico en niños menores de 4 años [4].

Si no se realiza tratamiento quirúrgico, el 37% de los pacientes muestra síntomas en relación con el daño del sistema nervioso central y el 3% de pacientes fallecerá, lo que sugiere la necesidad de tratamiento quirúrgico en los niños. El tratamiento conservador no es el mejor plan, pero debe considerarse accesorio al tratamiento quirúrgico. Un ejemplo es el nicardipino, antagonista de los canales de calcio, que optimiza la circulación colateral previniendo la isquemia. Otros (corticoides, dextranos, antiplaquetarios…) no han demostrado efecto [1].

Objetivos

Descripción de una serie de casos pediátricos con diagnóstico en el momento del alta de síndrome o enfermedad de moyamoya en un hospital terciario.

Analizar las variables demográficas, la clínica predominante, la proporción de enfermedad o síndrome de moyamoya, las pruebas complementarias realizadas para el diagnóstico, la afectación vascular y el tratamiento realizado, así como las secuelas neurológicas.

Pacientes y métodos

El estudio fue observacional retrospectivo. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas electrónicas y digitalizadas en el programa Orion Clinic de pacientes de hasta 16 años ingresados en nuestro hospital (tercer nivel asistencial) entre 2005 y 2018 con diagnóstico de enfermedad de moyamoya o síndrome de moyamoya. Se obtuvieron siete casos.

Se recogieron datos de variables demográficas (sexo y edad en el momento del diagnóstico), tipo de caso (primario o secundario a enfermedad o condición predisponente), la clínica en el momento del diagnóstico, el tipo de ictus, las pruebas complementarias (electroencefalograma y arteriografía), el tipo de tratamiento recibido (médico y/o quirúrgico) y las secuelas tras el episodio.

Resultados

En el período del estudio se recogieron un total de siete casos, con una mediana de edad de seis años y una distribución por sexos equitativa (cuatro varones y tres mujeres).

Cinco de los casos (71,4%) se catalogaron como síndrome de moyamoya por asociar otras condiciones clínicas subyacentes: dos asociaban síndrome de Down, uno drepanocitosis, otro síndrome de Behçet y otro neurofibromatosis de tipo 1. Dos casos se catalogaron como enfermedad de moyamoya, ya que no asociaban otras patologías ni factores predisponentes.

En cuanto a la clínica predominante en el diagnóstico, lo más frecuente fue la focalidad neurológica (71,4%), seguida de las crisis epilépticas (57,1%), cefalea (28,6%) y alteración de la conducta (14,3%). Un paciente se encontraba asintomático en el diagnóstico.

Se documentaron un total de seis ictus (un 85,7%), correspondientes a todos los casos sintomáticos, cinco de los cuales fueron isquémicos, y uno, hemorrágico. Uno de los casos se diagnosticó como ataque isquémico transitorio, aunque posteriormente desarrolló un ictus isquémico. La arteriografía consta en un 71,4% del total de los casos y el electroencefalograma se realizó en el 85,7%, y obtuvo un resultado patológico en el 33,3% de ellos, pero en ningún caso patognomónico.

Un 71,4% presentaba afectación bilateral de los vasos y un 28,6%, afectación unilateral, y estaban mayormente afectadas las arterias carótidas internas y las cerebrales medias.

En relación con el tratamiento, seis pacientes (85,7%) recibieron tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico y cinco (71,4%) necesitaron fármacos antiepilépticos. En cuatro pacientes (57,1%) se realizó cirugía de revascularización indirecta (encefaloduroarteriomiosinangiosis), y se registró un ataque isquémico transitorio tras la revascularización en uno de los casos.

Las secuelas más prevalentes fueron la hemiparesia (42,8%), el retraso psicomotor (42,8%) y la alteración del lenguaje (28,5%). Todos los pacientes sintomáticos presentaron secuelas.

Los resultados se recogen en la tabla.

Tabla. Principales variables recogidas en los casos de moyamoya de nuestra serie.
	Sexo	Edad en el momento del diagnóstico	Primario o secundario	Clínica en el momento del diagnóstico	Ictus	Arteriografía	Vasos afectos	Electro- encefalograma	Tratamiento médico	Cirugía indirecta	Secuelas
Caso 1	Varón	16 años	Síndrome de Down	Asintomático	No	No (RM)	ACM	No	No	No	No valorable (retraso ya por síndrome de Down)
Caso 2	Varón	13 años	Primario	Hemianopsia, cefalea, focalidad de la marcha	Sí, isquémico	No (ARM)	Ambas ACI, ambas ACM, ACA y ACP,	Normal	AAS	NC	Encefalomalacia y porencefalia
Caso 3	Varón	8 años	Behçet	Alteración de la conducta, cefalea	Sí, isquémico	Sí	Ambas ACI, ambas ACA, ambas ACM	Normal	AAS, tratamiento conductual y de la cefalea (ácido valproico)	No	Retraso psicomotor, cefalea refractaria
Caso 4	Varón	6 años	Drepanocitosis heterocigota	Crisis, focalidad	Sí, hemorrágico	Sí	Ambas ACI, ACA y ACM izquierdas, ACP derecha	Normal	AAS, ácido valproico, quetiapina	Sí	Retraso psicomotor, hemiparesia, alteración del habla
Caso 5	Mujer	4 años	Síndrome de Down	Crisis, focalidad	Sí, isquémico	Sí	Ambas ACI	Sí, patológico	AAS y levetiracetam	Sí	Hemiparesia, no lenguaje
Caso 6	Mujer	15 meses	Neurofibromatosis 1	Pérdida de movilidad, crisis	Sí, isquémico	Sí	Ambas ACI y ACM, basilar, ACP derecha	Sí, patológico	AAS y levetiracetam	Sí	Regresión motora
Caso 7	Mujer	10 meses	Primario	Crisis, hemiparesia	Sí, isquémico	Sí	ACA, ACM, ACP	Normal	AAS y levetiracetam	Sí	Hemiparesia, AIT, repetición
AAS: ácido acetilsalicílico; ACA: arteria cerebral anterior; ACI: arteria carótida interna; ACM: arteria cerebral media; ACP: arteria cerebral posterior; AIT: ataque isquémico transitorio; ARM: angiorresonancia magnética; NC: no consta; RHB rehabilitación; RM: resonancia magnética.

Discusión

La enfermedad de moyamoya fue descrita como tal por primera vez en Japón, lugar en donde es la primera causa de enfermedad cerebrovascular en la población infantil, con una incidencia 10 veces superior a la descrita en Europa [5].

En estudios realizados en Japón [6,7], se ha observado una mayor incidencia en mujeres, así como una mayor incidencia de enfermedad de moyamoya, que es hasta 10 veces más frecuente que el síndrome de moyamoya [8,9]. Aunque en el estudio presentado se describe un tamaño muestral pequeño, se han observado algunas diferencias con respecto a lo descrito en la bibliografía, como una distribución equitativa entre sexos, incluso con un caso más en varones que en mujeres, así como una mayor prevalencia de síndrome de moyamoya (71,4%). Esto puede deberse a una menor predisposición genética para el desarrollo de la enfermedad en nuestro medio, y es más frecuente que esté asociada a otras condiciones clínicas.

Las manifestaciones clínicas pueden ser variables. Los datos presentados por el International Pediatric Stroke Study reflejan que la presentación inicial del moyamoya en niños es en forma de ictus isquémico hasta en el 90% [10], y en nuestra muestra se encontraron cinco casos de ictus isquémicos y tan sólo uno hemorrágico. La presentación en forma de epilepsia también es más alta en niños que en adultos, y en nuestro estudio hasta un 57,1% presentó convulsiones en algún momento de la enfermedad.

Aunque la arteriografía consta en cinco de los siete casos, el resto de los diagnósticos se realizó con otras pruebas de imagen, como la resonancia magnética craneal o la angiorresonancia magnética. La resonancia magnética es superior a la tomografía craneal para la detección de la isquemia aguda y además puede mostrar la red de vasos colaterales en los ganglios basales y el tálamo que pueden considerarse diagnósticos del síndrome de moyamoya/enfermedad de moyamoya [11]. Actualmente, el uso de la angiorresonancia magnética puede conseguir una precisión del 88% en la arteria carótida interna, del 83% en la arteria cerebral anterior y del 88% en la arteria cerebral media, por lo que la sensibilidad y la especificidad para la estenosis arterial de esta técnica es cercana al 100% [1] (Figs. 1-5).

Figura 1. Resonancia magnética en difusión: afectación isquémica aguda hemisférica izquierda del territorio dependiente de las arterias cerebral anterior y cerebral media. Correlación con el coeficiente aparente de difusión que muestra la medición cuantitativa de la difusión.

Figura 2. Resonancia magnética en T₁ con contraste: alteración generalizada del calibre, el recorrido y la distribución arteriales, con múltiples vasos de aspecto colateral peripontinos y perimesencefálicos.

Figura 3. Resonancia magnética en T₁ con contraste: signo de la hiedra (patrón de realce leptomeníngeo difuso y del espacio perivascular).

Figura 4. a) Angiorresonancia magnética en secuencia tiempo de vuelo sin contraste; b) Angiografía carótida derecha y vertebral izquierda: oclusión completa de la arteria cerebral anterior (ACA) derecha. A través de la arteria comunicante posterior derecha, se rellena el territorio de la arteria cerebral posterior (ACP) derecha con vascularización retrógrada a partir de las arterias parietooccipitales y, por la red de pequeños vasos colaterales, el territorio parietal de la arteria cerebral media (ACM) y tenuemente el territorio de la ACA. Por esta misma red de vasos colaterales se rellena el territorio A2 de la ACA izquierda. Arteria vertebral izquierda dominante. Morfología ondulante de la porción P1 de ambas ACP (sobre todo la izquierda) con relleno de las ramas distales y la red colateral de pequeño calibre. Relleno a contracorriente de las ramas del territorio de ambas ACA y ACM, de mayor número y extensión en el lado izquierdo

Figura 5. Resonancia magnética. Ictus isquémicos de nueva aparición en los ganglios basales.

En cuanto al electroencefalograma, aunque en la bibliografía se encuentra descrito el patrón patognomónico de ondas lentas asociadas a hiperventilación (rebuild-up) [12], ninguno de los pacientes de nuestra muestra lo presentó, aunque se encontró un resultado patológico en el 28,6% de la muestra.

Durante la fase aguda no se ha demostrado ninguna actuación que mejore los resultados del ictus en pacientes con moyamoya. El uso de terapia trombolítica y agentes antitrombóticos en la fase de isquemia aguda no se ha estudiado de forma sistemática y, dado el aumento del riesgo de hemorragia en zonas de formación de circulación colateral, algunos expertos no recomiendan el uso de terapia trombolítica [13]. La guía del American College of Chest Physicians recomienda el uso de ácido acetilsalicílico como terapia inicial en el ictus isquémico secundario a enfermedad de moyamoya/síndrome de moyamoya [14], aunque la evidencia del beneficio es limitada [15].

No hay tratamiento curativo, por lo que es esencial la prevención secundaria, destinada a reducir el riesgo de ictus. Éste consiste en la revascularización quirúrgica además del tratamiento de la condición clínica subyacente en los casos con síndrome de moyamoya. En una revisión sistemática realizada en 2005 que incluyó 55 estudios con datos de 1.156 pacientes tras la cirugía de revascularización, se observó una desaparición de los síntomas en el 51%, una mejoría en el 36%, estabilidad sintomática en el 11% y un empeoramiento en el 3% [16]. En nuestro estudio, la cirugía de revascularización fue efectiva en la mayoría de los casos en los que se realizó, con sólo una recidiva posterior.

La historia natural de la enfermedad es ser progresiva y son frecuentes las secuelas neurológicas debidas a ictus repetidos [13]. Tiene un peor pronóstico y una progresión más rápida en niños más pequeños. En nuestra serie, se describieron secuelas hasta en un 85,7%.

Conclusiones

La enfermedad de moyamoya se caracteriza por la oclusión de las arterias del polígono de Willis, compensada a través de una red de circulación colateral prominente. De etiología multifactorial, cuando se da la situación clínica en la que la enfermedad es atribuible a una causa subyacente tratable, hablamos del síndrome de moyamoya. La manifestación más frecuente en niños es en forma de ictus isquémicos de repetición, por lo que, ante un paciente pediátrico con clínica de ictus, especialmente isquémico, es importante sospechar esta etiología, dada la importancia y la efectividad del tratamiento quirúrgico en la prevención de los ictus repetidos que podrían conducir a secuelas graves si no se realiza una correcta prevención secundaria. La arteriografía es la técnica de referencia en el diagnóstico, con la imagen típica en ‘humo de cigarrillo’ (red de vasos colateral). Es importante realizar un seguimiento posterior para evaluar secuelas, complicaciones y posibles recidivas.

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Moyamoya disease: revision and description of a number of pedriatic cases

Introduction. Moyamoya disease is caused because of progressive occlusion of the arterial circle of Willis, leading to a compensatory net-like abnormal vessels development. The objective is to describe the number of cases in our center (tertiary hospital).

Patients and methods. Retrospective study. Revision of pediatric medical histories diagnosed of moyamoya disease or moyamoya syndrome (in case of predisposing disease) between 2005 and 2018. Demographic variables were collected, related to diagnosis, risk factors, treatment, and follow-up.

Results. Seven cases were collected with a median age of 6 years and an equitable distribution by sex. Five associated predisposing pathologies (Down syndrome, neurofibromatosis, sickle cell disease, Behçet). The main clinical diagnosis was neurological focus (five cases), followed by epileptic seizures (four), and headache (two). One was asymptomatic at diagnosis. Six strokes were documented, five of them were isquemic. The arteriography (goldstardard) was made in five patients. Five presented bilateral involvement of the vessels, the internal carotid arteries and the middle cerebral arteries were the most affected. Six received acetylsalicylic acid treatment and five of them required antiepileptic drugs. Revascularization surgery (encephaloduroarteriomyosinangiosis) was performed in four patients, and in one, strokes persisted. The most prevalent sequelae were hemiparesis and psychomotor retardation.

Conclusions. The risk factors presented in our patients match to those described in the literature. The symptoms at the onset can be diverse and ischemic strokes predominate in our series. Revascularization surgery was effective in more than half of the cases. Subsequent follow-up is necessary to assess complications and sequelae.

Key words. Epilepsy. Ictus. Moyamoya disease. Moyamoya syndrome. Sequelae. Stroke.

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