Tabla. Principales variables recogidas en los casos de moyamoya de nuestra serie. |
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Sexo |
Edad en el momento del diagnóstico |
Primario o secundario |
Clínica en el momento del diagnóstico |
Ictus |
Arteriografía |
Vasos afectos |
Electro- |
Tratamiento médico |
Cirugía indirecta |
Secuelas |
|
Caso 1 |
Varón |
16 años |
Síndrome de Down |
Asintomático |
No |
No (RM) |
ACM |
No |
No |
No |
No valorable (retraso ya por síndrome de Down) |
Caso 2 |
Varón |
13 años |
Primario |
Hemianopsia, cefalea, focalidad de la marcha |
Sí, isquémico |
No (ARM) |
Ambas ACI, ambas ACM, ACA y ACP, |
Normal |
AAS |
NC |
Encefalomalacia y porencefalia |
Caso 3 |
Varón |
8 años |
Behçet |
Alteración de la conducta, cefalea |
Sí, isquémico |
Sí |
Ambas ACI, ambas ACA, ambas ACM |
Normal |
AAS, tratamiento conductual y de la cefalea (ácido valproico) |
No |
Retraso psicomotor, cefalea refractaria |
Caso 4 |
Varón |
6 años |
Drepanocitosis heterocigota |
Crisis, focalidad |
Sí, hemorrágico |
Sí |
Ambas ACI, ACA y ACM izquierdas, ACP derecha |
Normal |
AAS, ácido valproico, quetiapina |
Sí |
Retraso psicomotor, hemiparesia, alteración del habla |
Caso 5 |
Mujer |
4 años |
Síndrome de Down |
Crisis, focalidad |
Sí, isquémico |
Sí |
Ambas ACI |
Sí, patológico |
AAS y levetiracetam |
Sí |
Hemiparesia, no lenguaje |
Caso 6 |
Mujer |
15 meses |
Neurofibromatosis 1 |
Pérdida de movilidad, crisis |
Sí, isquémico |
Sí |
Ambas ACI y ACM, basilar, ACP derecha |
Sí, patológico |
AAS y levetiracetam |
Sí |
Regresión motora |
Caso 7 |
Mujer |
10 meses |
Primario |
Crisis, hemiparesia |
Sí, isquémico |
Sí |
ACA, ACM, ACP |
Normal |
AAS y levetiracetam |
Sí |
Hemiparesia, AIT, repetición |
AAS: ácido acetilsalicílico; ACA: arteria cerebral anterior; ACI: arteria carótida interna; ACM: arteria cerebral media; ACP: arteria cerebral posterior; AIT: ataque isquémico transitorio; ARM: angiorresonancia magnética; NC: no consta; RHB rehabilitación; RM: resonancia magnética. |
Figura 1. Resonancia magnética en difusión: afectación isquémica aguda hemisférica izquierda del territorio dependiente de las arterias cerebral anterior y cerebral media. Correlación con el coeficiente aparente de difusión que muestra la medición cuantitativa de la difusión.
Figura 2. Resonancia magnética en T1 con contraste: alteración generalizada del calibre, el recorrido y la distribución arteriales, con múltiples vasos de aspecto colateral peripontinos y perimesencefálicos.
Figura 3. Resonancia magnética en T1 con contraste: signo de la hiedra (patrón de realce leptomeníngeo difuso y del espacio perivascular).
Figura 4. a) Angiorresonancia magnética en secuencia tiempo de vuelo sin contraste; b) Angiografía carótida derecha y vertebral izquierda: oclusión completa de la arteria cerebral anterior (ACA) derecha. A través de la arteria comunicante posterior derecha, se rellena el territorio de la arteria cerebral posterior (ACP) derecha con vascularización retrógrada a partir de las arterias parietooccipitales y, por la red de pequeños vasos colaterales, el territorio parietal de la arteria cerebral media (ACM) y tenuemente el territorio de la ACA. Por esta misma red de vasos colaterales se rellena el territorio A2 de la ACA izquierda. Arteria vertebral izquierda dominante. Morfología ondulante de la porción P1 de ambas ACP (sobre todo la izquierda) con relleno de las ramas distales y la red colateral de pequeño calibre. Relleno a contracorriente de las ramas del territorio de ambas ACA y ACM, de mayor número y extensión en el lado izquierdo
Figura 5. Resonancia magnética. Ictus isquémicos de nueva aparición en los ganglios basales.
Moyamoya disease: revision and description of a number of pedriatic cases Introduction. Moyamoya disease is caused because of progressive occlusion of the arterial circle of Willis, leading to a compensatory net-like abnormal vessels development. The objective is to describe the number of cases in our center (tertiary hospital). Patients and methods. Retrospective study. Revision of pediatric medical histories diagnosed of moyamoya disease or moyamoya syndrome (in case of predisposing disease) between 2005 and 2018. Demographic variables were collected, related to diagnosis, risk factors, treatment, and follow-up. Results. Seven cases were collected with a median age of 6 years and an equitable distribution by sex. Five associated predisposing pathologies (Down syndrome, neurofibromatosis, sickle cell disease, Behçet). The main clinical diagnosis was neurological focus (five cases), followed by epileptic seizures (four), and headache (two). One was asymptomatic at diagnosis. Six strokes were documented, five of them were isquemic. The arteriography (goldstardard) was made in five patients. Five presented bilateral involvement of the vessels, the internal carotid arteries and the middle cerebral arteries were the most affected. Six received acetylsalicylic acid treatment and five of them required antiepileptic drugs. Revascularization surgery (encephaloduroarteriomyosinangiosis) was performed in four patients, and in one, strokes persisted. The most prevalent sequelae were hemiparesis and psychomotor retardation. Conclusions. The risk factors presented in our patients match to those described in the literature. The symptoms at the onset can be diverse and ischemic strokes predominate in our series. Revascularization surgery was effective in more than half of the cases. Subsequent follow-up is necessary to assess complications and sequelae. Key words. Epilepsy. Ictus. Moyamoya disease. Moyamoya syndrome. Sequelae. Stroke. |