Introducción
Los encefaloceles son protrusiones parenquimatosas a través de un defecto óseo [1,2]. A pesar de los avances en las técnicas diagnósticas [3], continúan estando infradiagnosticados [4]. Cuando producen epilepsia farmacorresistente, debe plantearse un tratamiento quirúrgico [5].
Caso clínico
Hombre de 38 años que presentaba crisis focales con alteración del nivel de conciencia desde los 17 años. Se realizó una resonancia magnética cerebral inicial de 1,5 T que no mostró alteraciones significativas, y se estableció el diagnóstico de epilepsia del lóbulo temporal de etiología indeterminada.
El paciente recibió tratamiento hasta con nueve fármacos antiepilépticos durante años sin alcanzar un control adecuado de sus crisis, por lo que cumplía los criterios diagnósticos de epilepsia farmacorresistente. Por este motivo, se remitió a una unidad de cirugía de epilepsia, con el objetivo de realizar una evaluación prequirúrgica.
En la monitorización videoelectroencefalográfica se observaron episodios de desconexión con automatismos en la mano derecha o bilaterales, distonía focal no constante del brazo izquierdo y confusión postictal. Los hallazgos en el registro electroencefalográfico se muestran en la figura 1.
Figura 1. Electroencefalograma durante una crisis: actividad theta reclutante de inicio en la región temporal derecha.
Se realizó una resonancia magnética de 3 T con protocolo de epilepsia evaluada por un neurorradiólogo experto en epilepsia, que objetivó la presencia de un encefalocele del polo temporal derecho, hallazgo previamente no visible en la resonancia magnética de 1,5 T inicial. Se completó el estudio con una tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa cerebral con evidencia de un hipometabolismo temporal derecho (Fig. 2).
Figura 2. a) Resonancia magnética cerebral de 3 T, secuencia en T2, corte axial, con lesión pediculada en el polo temporal derecho compatible con encefalocele (flecha); b) Fusión de tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa cerebral y resonancia magnética cerebral en secuencia FLAIR en corte axial, donde se observa la protrusión del parénquima cerebral compatible con encefalocele temporal derecho e hipometabolismo del polo temporal (flecha).
Al tratarse de un paciente con epilepsia farmacorresistente de origen temporal derecho y evidencia de un encefalocele temporal derecho, se planteó un abordaje quirúrgico de la epilepsia; por ello se realizó una tomografía computarizada cerebral en 3D para ayudar a la planificación quirúrgica (Fig. 3) y un estudio neuropsicológico que no objetivó afectación de la memoria visual ni auditivoverbal. Finalmente, se realizó una resección del polo temporal derecho (Fig. 3) hace cuatro años y desde entonces el paciente ha permanecido libre de crisis.
Figura 3. Defecto esfenoidal derecho. a) Tomografía computarizada tridimensional con defecto del hueso esfenoides derecho (flecha); b) Visión quirúrgica (flecha).
Discusión
Los encefaloceles son herniaciones del parénquima cerebral consecuencia de un defecto óseo [1,2]. Son una causa potencial de epilepsia farmacorresistente y su presencia debe considerarse especialmente en los pacientes que sufran epilepsia del lóbulo temporal de etiología desconocida [2,6].
En pacientes con epilepsia farmacorresistente, es fundamental ampliar el estudio etiológico para evaluar si se pueden beneficiar de un tratamiento quirúrgico. Para ello, se debe realizar una evaluación prequirúrgica que correlacione semiología y hallazgos electroencefalográficos y de neuroimagen, con el objetivo de intentar determinar la zona epileptógena [7].
Hasta un 30-50% de los pacientes pueden presentar una resonancia magnética considerada en un primer momento como normal [4]. Por ello, un estudio dirigido con resonancia magnética de 3 T y protocolo de epilepsia por un radiólogo experto continúa siendo una prueba esencial que aumenta la sensibilidad de la resonancia magnética de 1,5 T [4,8].
Conclusión
En los pacientes que presenten epilepsia farmacorresistente temporal con hallazgo de encefalocele del polo temporal ipsilateral, se debe plantear de forma individualizada un abordaje quirúrgico [3].
Aunque no existe consenso sobre cuál es la mejor técnica, la más utilizada es la lesionectomía con o sin resección parcial del polo temporal [9,10], con resultados hasta de un 80% de pacientes libres de crisis a los 3-4 años [2].
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Temporal pole encephalocele, a surgical treatable cause of drug-resistant epilepsy
Introduction. Encephaloceles are herniation of brain parenchyma through a bony skull defect that can cause drug-resistant epilepsy. In these cases, a surgical approach should be considered.
Case report. 38-year-old man with drug-resistant epilepsy and 1.5 T magnetic resonance imaging performed with no relevant findings. After video-electroencephalogram, 3 T magnetic resonance imaging and F-18-fluoro-deoxy-glucose positron emission tomography, a right temporal encephalocele was confirmed. A right temporal polar resection was performed four years ago and the patient remains seizure-free.
Discussion. Anterior temporal encephaloceles are an underdiagnosed cause of epilepsy, and a 3 T magnetic resonance imaging reviewed by an epilepsy expert radiologists is key to diagnosis.
Conclusion. In drug-resistant cases with presurgical evaluation compatible with the location, surgical treatment must be considered.
Key words. Encephaloceles. Epilepsy. Epilepsy surgery. Focal seizures with impaired awareness. Neuroimage. Video- EEG.
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