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Impacto de la COVID-19 en pacientes españoles con síndrome de Dravet y sus cuidadores: consecuencias del confinamiento

E. Cardenal-Muñoz, R. Nabbout, S. Boronat, J. Lara-Herguedas, V. Villanueva, J.Á Aibar [REV NEUROL 2021;73:57-65] PMID: 34254661 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7302.2021006

OPEN ACCESS

Volumen 73 | Número 02 | Nº de lecturas del artículo 9.352 | Nº de descargas del PDF 117 | Fecha de publicación del artículo 16/07/2021

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Introducción Materiales y métodos Diseño Análisis estadístico Resultados Medidas de aislamiento/protección COVID-19 Impacto en la enfermedad y su manejo Alteración en el sueño/vigilia, la conducta de los pacientes y el estado anímico de los cuidadores Discusión

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RESUMEN

Introducción La pandemia por COVID-19 implicó el estado de alarma en España en marzo de 2020. El abordaje necesario para el cuidado de los pacientes con síndrome de Dravet (SD) los convierte, junto con sus cuidadores, en un grupo vulnerable en situaciones de emergencia.

Objetivos Explorar el impacto de la pandemia por COVID-19 en el manejo y la condición de los pacientes españoles con SD, y de sus cuidadores y familias.

Materiales y métodos Análisis de los datos pertenecientes a familias españolas extraídos de una encuesta en línea europea (14 de abril-17 de mayo de 2020). Incluía datos de los pacientes con SD, de la enfermedad y de los cuidadores antes y después del confinamiento, durante el estado de alarma.

Resultados Participaron 69 familias españolas; edad media de los pacientes: 12,6 años. Excepto en el 19% de los casos que fueron aislados, las medidas de protección/aislamiento del paciente continuaron sin incrementar. La epilepsia se mantuvo estable, sin problemas de medicación ni disponibilidad de recursos/personal. Cambió el patrón de sueño/vigilia (61%) y la conducta (41%) de los pacientes. El cambio de conducta se asoció con las crisis durante el confinamiento y el estado anímico del cuidador (cambios en el 76%). Sólo se ofreció apoyo psicológico al 9% de los cuidadores. El 38% de los pacientes no recibió atención telemática.

Conclusiones La experiencia recogida durante el confinamiento ha permitido detectar puntos de mejora para asegurar el apropiado manejo del SD y mantener estable la situación de los pacientes y cuidadores, todo ello con un papel destacado de la telemedicina. Palabras claveAsistencia sanitaria Confinamiento COVID-19 Síndrome de Dravet Situación de emergencia Telemedicina CategoriasCalidad, Gestión y Organización Asistencial

TEXTO COMPLETO

Introducción

El síndrome de Dravet (SD) es una encefalopatía epiléptica que comienza en el primer año de vida [1-3], frecuentemente asociada a la mutación del gen SCN1A [4].

Es una enfermedad rara que representa el 3-7% de los casos de epilepsia en la infancia [1,5]. La incidencia anual del SD oscila entre 1/16.000-40.000 niños a nivel mundial [1,6-9]; en España se estima en 1/15.700 (50 niños y 23 adultos al año) [1].

La principal manifestación del SD es la epilepsia farmacorresistente [10], con crisis febriles (primeros 4-8 meses de vida) y afebriles (a partir del primer año) [11] desencadenadas, entre otros factores, por infecciones y estímulos luminosos intermitentes [12,13]. El SD presenta además una tasa de mortalidad prematura alta (10-15%), con la mitad de los casos asociados a muerte súbita e inesperada en epilepsia [14].

Además de las crisis epilépticas, los pacientes sufren comorbilidades (deterioro cognitivo/motor, afectación del lenguaje, problemas de conducta e infecciones respiratorias recurrentes) [12,15,16] que repercuten en la calidad de vida de los pacientes y de sus cuidadores [1,2,17,18].

El manejo del SD incluye tratamiento farmacológico y no farmacológico para reducir el riesgo de crisis y el impacto de las comorbilidades asociadas [13]. Todo ello requiere un abordaje multidisciplinar y un estrecho seguimiento de los pacientes para cumplir con todas las recomendaciones y controlar las crisis y los efectos secundarios [11].

Situaciones sanitarias excepcionales, como la reciente pandemia por la enfermedad por coronavirus SARS-CoV-2 (COVID-19) [19], que llevó al estado de alarma en España el 14 de marzo de 2020, hacen de los pacientes con SD y sus cuidadores un grupo vulnerable por el riesgo de infecciones y la posible falta asistencial.

El objetivo de este estudio es explorar el impacto de la situación de alarma por COVID-19 y el confinamiento en el manejo, la condición y la vida cotidiana de los pacientes españoles con SD y sus cuidadores/familias. Para ello se extrajeron los datos de los pacientes españoles de una encuesta internacional [20] en la que se recogía la situación de los pacientes y cuidadores antes y después del confinamiento (estado de salud, conducta, protección y recursos sanitarios).

Materiales y métodos

Diseño

Se trata de una encuesta en línea dirigida a cuidadores de pacientes con SD completada por 229 familias, 71 de ellas españolas (14 de abril-17 de mayo de 2020) reclutadas mediante plataformas de organizaciones de pacientes europeas (correos electrónicos, Facebook y Twitter). El estudio internacional [20] fue aprobado por el comité ético del hospital universitario Necker-Enfants Malades (Francia).

La encuesta, diseñada y desarrollada en colaboración con expertos en la enfermedad [20], tenía 111 preguntas divididas en tres bloques: a) información demográfica y estado de salud del paciente; b) aspectos de la enfermedad y su manejo antes, y c) aspectos de la enfermedad y su manejo durante el confinamiento por la COVID-19. La información recogida por los cuidadores incluía: crisis (frecuencia), medidas de protección, actividades cotidianas, medicación y protocolos de emergencia (plan específico para cada paciente con SD elaborado por el neurólogo con indicaciones sobre el manejo del estado epiléptico en los servicios de urgencias), disponibilidad y adaptación de recursos, modalidades de comunicación y necesidades no cubiertas. Las respuestas podían ser de elección múltiple o de respuesta única (lista desplegable o texto libre).

Análisis estadístico

Las variables se describieron mediante estadísticos resumen: frecuencias y porcentajes para las variables categóricas, y frecuencias, media, desviación típica, valores mínimo y máximo, mediana y rango para las variables continuas, además de diagramas de barras y circulares. Las comparaciones entre variables categóricas se realizaron mediante la prueba de la c² o el test exacto de Fisher. Se utilizó STATA 16 (StataCorp. 2019. Stata Statistical Software: Release 16. College Station, TX: StataCorp LLC).

Resultados

Se analizaron los datos de 69 familias españolas con pacientes con SD reclutados a través de la Fundación Síndrome de Dravet en España. Se excluyeron los datos de dos de los participantes de la encuesta (n = 71) por estar duplicados.

Los pacientes pertenecían a 14 comunidades autónomas, con mayor representatividad de Andalucía (26%), Madrid (19%), Extremadura (9%) y Cataluña (6%). Los respondedores fueron madres (64%), padres (35%) u otros (1%). Las características de los pacientes y del SD se recogen en tabla I.

Tabla I. Características de los pacientes con síndrome de Dravet y de la enfermedad tres meses antes de la pandemia de COVID-19.
Características de los pacientes con síndrome de Dravet (n = 69)
Género, n (%) Hombre Mujer	41 (59) 28 (41)
Edad, años Media Desviación estándar Mediana Rango Grupos de edad, n (%) ≤ 2 años 3-7 años 8-17 años ≥ 18 años	12,6 9,9 10,1 0,6-49,3 3 (4,3) 18 (26,1) 37 (50,7) 13 (18,8)
Residencia habitual, n (%) Casa con jardín o espacio abierto Casa sin jardín Apartamento con terraza Apartamento sin terraza Residencia	28 (41,2) 7 (10,3) 16 (23,5) 16 (23,5) 1 (1,5)
Habitación propia, n (%)	6 (8,7)
Educación, n (%) Escuela Centros especializados Casa	50 (72,5) 15 (21,7) 4 (5,8)
Familia^a (n = 67), n (%) Monoparental No monoparental Número de hermanos 0 1 2 3 4 Número de otros familiares^b 0 1 2 3	7 (10,4) 58 (86,6) 13 (19,4) 36 (53,7) 12 (17,9) 5 (7,5) 1 (1,5) 51 (76,1) 11 (16,42) 4 (6) 1 (1,5)
Tratamiento, n (%) Ensayo clínico	14 (20,3)
Características de la enfermedad (n = 69) los tres meses previos al confinamiento
Convulsiones, frecuencia; n (%) 0 1-5 6-10 ≥ 11	Despierto 27 (39,1) 33 (47,8) 5 (7,2) 4 (5,8)	Dormido 38 (55,1) 21 (30,43) 7 (10,1) 3 (4,3)
Fiebre, episodios; n (%) 0 1-5 6-10 ≥ 11	0 (0) 37 (53,6) 30 (43,5) 1 (1,4)
^aDos respuestas con 0 padre/madre; en no monoparental se incluyen 3 (n = 2) y 4 (n = 1) padres/madres; ^bIncluye tíos, abuelos y otros.

Medidas de aislamiento/protección

Antes del confinamiento no se habían tomado medidas de aislamiento para los pacientes en el 73,9% de los casos. Durante el confinamiento, 13 pacientes fueron aislados (18,8%), 11 de ellos (15,9%) con una persona dedicada exclusivamente a su cuidado.

Las medidas para aislar/proteger a los pacientes se mantuvieron en el 37,7% de los casos y variaron en el 23,2% (mayoritariamente para su relajación, 14%).

El 87% de los cuidadores cambió sus hábitos para proteger al paciente con SD. Se recogen las medidas de protección durante el confinamiento en la tabla II.

Tabla II. Medidas de protección y situación del paciente con síndrome de Dravet desde el inicio del confinamiento (n = 69).
Mascarilla, n (%) Toda la familia Cuidador Paciente y cuidador Paciente Comportamiento de los pacientes que usaban mascarilla, n (%) (n = 8) Rechazo Aceptación sin problemas Aceptación en cortos períodos de tiempo	46 (66,7) 25 (54,3) 14 (30,4) 7 (15,2) 0 (0) 2 (25) 3 (37,5) 3 (37,5)
Guantes, n (%) Toda la familia Cuidador Paciente y cuidador Paciente	42 (60,9) 19 (45,2) 22 (52,4) 1 (2,4) 0 (0)
Descontaminación tras salir fuera de la residencia, n (%) Personal Agua y jabón Ducha Alcohol Objetos	65 (94,2) 33 (50,8) 24 (36,9) 8 (12,3) 54 (78,3)
Fiebre (episodios último mes), n (%) 0 1-5 6-10 ≥ 11 Temperatura: ≤ 37,5 °C 37,6-38,5 °C 38,6-39,5 °C ≥ 39,5 °C	62 (89,9) 6 (8,7) 0 (0) 1(1,45) 0 (0) 3 (4,3) 3(4,3) 0 (0)
Convulsiones (n = 40), frecuencia (%) Tipo 1: Tonicoclónicas generalizadas Clónicas unilaterales Clónicas generalizadas Tipo 2: De ausencia atípicas Mioclónicas Focales	22 (26,8) 1 (1,2) 5 (6,1) 11 (13,4) 8 (9,8) 6 (7,3)
Hospitalizaciones, n (%)	4 (5,8)
Tiempo de sueño/vigilia, n (%) No aplica (no duerme) Sin cambios + 0,5 horas + 1 hora 1,5 horas + 2 horas > 2 horas	Mañana 0 (0) 34 (49,3) 2 (2,9) 20 (29) 5 (7,2) 7 (10,4) 1 (1,45)	Tarde 28 (40,6) 23 (33,3) 8 (11,6) 6 (8,7) 0 (0) 4 (5,8) 0 (0)

COVID-19

Tres casos (4,4%) estuvieron en contacto con enfermos de COVID-19; el 85,5% afirmó no haber estado en contacto y el 10,1%, no saberlo. Además de fiebre (Tabla II), los síntomas relacionados con la COVID-19 comunicados en seis pacientes (8,7%) incluían: tos seca, disnea, dolor de garganta, escalofríos, diarrea y otros síntomas respiratorios. A ningún paciente se le realizó determinación de COVID-19 por reacción en cadena de la polimerasa en el moco nasofaríngeo.

La información sobre la COVID-19 provino mayoritariamente de las noticias y/o internet (64,7%), organizaciones de pacientes (18%) y el neurólogo/pediatra (12,9%).

Impacto en la enfermedad y su manejo

En la tabla II se recoge la situación del paciente y de la enfermedad desde el inicio del confinamiento.

Fiebre

Durante el confinamiento se redujeron significativamente los episodios de fiebre (p = 0,0015) (Tablas I y II). No se pudo establecer la relación entre la fiebre y el tipo de confinamiento (residencia donde se permaneció) por el número reducido de casos.

Convulsiones

Las crisis epilépticas permanecieron estables en el 81,2% de los pacientes (Fig. 1a). Durante el confinamiento, 40 pacientes sufrieron crisis (64,6%) (Tabla II). Durante este tiempo, el tipo de crisis no se relacionó con la edad, el tipo de aislamiento ni el tiempo de sueño/vigilia. Experimentaron un segundo y tercer episodio 10 y tres pacientes, respectivamente. Las crisis se relacionaron con fiebre en tres casos (4,3%).

Figura 1. Cambios en la situación epiléptica (a) y en la medicación para el síndrome de Dravet durante el confinamiento (b y c).

Las crisis variaron en nueve pacientes (14,1%): mayor frecuencia (7%), distinto tipo (4,2%) y mayor duración (2,8%).

Fue necesario llamar a urgencias en cuatro casos (5,8%), con la misma disponibilidad (médicos/ambulancia) que antes del confinamiento en dos casos, mayor en uno y menor en otro. Sólo permaneció en urgencias un paciente (1,4%), sin encontrar diferencias en la disponibilidad.

Medicación

La mayoría (91,3%) no tuvo que modificar el tratamiento habitual (Fig. 1b) y más de la mitad tenía actualizado su protocolo de emergencia (62,3%). No tuvo problemas de disponibilidad de medicinas el 97,1% de los casos.

Catorce (20,3%) pacientes participaban en ensayos clínicos (ninguno relacionado con la COVID-19): 12 de fenfluramina (uno uso compasivo), uno de cannabidiol + fenfluramina y uno de soticlestato. Las visitas continuaron según protocolo en el 28,6% de los casos. Cuando se pospusieron, la medicación del estudio se envió a casa (50%) o la recogió el cuidador (21,4%).

Se redujo el uso de fármacos de rescate (Fig. 1c), aunque no significativamente.

Alteración en el sueño/vigilia, la conducta de los pacientes y el estado anímico de los cuidadores

El patrón de sueño/vigilia varió en el 60,9% de los pacientes (Tabla II). El cambio afectó al horario de la terapia asistencial en un tercio de esos pacientes (el 21,1% del total), de forma significativa únicamente por la tarde (p = 0,023).

La conducta cambió en el 40,6% de los pacientes (Fig. 2a). Los motivos en caso de mejoría incluyeron: tranquilidad de estar en casa (sin prisas), permanencia en el círculo familiar (mayor conexión e interacción), menor exposición a infecciones, etc.; en caso de empeoramiento ‒incluyendo apatía, nerviosismo, irritabilidad‒: alteración en el sueño, falta de actividad (aburrimiento), ansiedad generada por falta de contacto con conocidos y el cambio de rutinas, salida del centro donde vivía, etc.

Figura 2. Variaciones en la conducta de los pacientes con síndrome de Dravet (a), y estado anímico (b) y ansiedad de los cuidadores (c).

El tipo de aislamiento no mostró relación con el cambio en la conducta de los pacientes, excepto en los que estuvieron antes en residencias o escuelas. En esa situación, la conducta de los pacientes empeoró (p = 0,03). La variación en el tiempo de sueño/vigilia y si dicha variación afectó o no a las horas de terapia tampoco mostró relación con los cambios de conducta. No se encontró relación entre la conducta del paciente y las crisis (nocturnas/diurnas) los tres meses previos al confinamiento, pero sí con las del confinamiento (p = 0,014).

El 76,1% de los cuidadores manifestó cambios en el estado anímico (Fig. 2b) y el 80% algún nuevo síntoma de ansiedad (Fig. 2c), ambos sin relación con el tipo de confinamiento ni las crisis experimentadas durante éste. Sí se encontró relación entre el estado anímico (pero no la ansiedad) del cuidador y la conducta del paciente (p = 0,012). El estado anímico también resultó estar relacionado con las crisis nocturnas previas al confinamiento (tres meses) (p = 0,037).

Se ofreció apoyo psicológico a seis (8,7%) pacientes/cuidadores, la mitad por teléfono (considerado insuficiente), dos por videoconferencia (una persona lo consideró útil y otra, insuficiente) y uno por mensajes (correos electrónicos o WhatsApp, considerado insuficiente). Más de la mitad de los que no tuvieron este apoyo habría estado interesado en recibirlo.

Consultas/atención telemática

La tabla III recoge los cambios en las consultas durante el confinamiento.

Tabla III. Cambios en la atención sanitaria asistencial como consecuencia del confinamiento.

Citas (médico/terapeuta) (n = 69), n (%)

Pospuestas

Telemáticas (llamadas + videoconferencia)

Ambas opciones

Otros

Consultas programadas (n = 43), n (%)

Pospuestas con fecha definida

Pospuestas sin fecha definida

Realizadas por teléfono + videoconferencia

Electroencefalogramas programados (n = 7), n (%)

Pospuesto sin fecha definida

Realizado

36 (52,2)

28 (40,6)

2 (2,9)

3 (4,35)

19 (44,2)

12 (27,9)

6 (85,7)

1 (1,45)

No recibió atención médica/asistencial telemática el 37,7% de los pacientes (Fig. 3a). Contactó telefónicamente con el neurólogo menos de la mitad de los cuidadores (Fig. 3b).

Figura 3. Atención telemática (telefónica/videoconferencia) durante el confinamiento.

El grado de satisfacción de la atención telemática fue mayoritariamente moderado-leve (Fig. 3c), sin observarse relación con la edad ni con el tipo de crisis. Algunas ventajas recogidas fueron: mantener la rutina (necesaria) y el contacto, aumentar la motivación, ya que los pacientes prestan menos atención a los padres (a veces la emoción/estimulación resultaba excesiva) y utilidad como guía para las tareas escolares, que resaltaron como demasiadas.

Algunos declararon no considerarlo necesario o sólo los contactos telefónicos, ya que la atención de los pacientes a la videoconferencia era pobre, por estar más acostumbrados al cara a cara.

El 52,2% de los respondedores que no habían recibido contacto con el especialista (telefónico o por videoconferencia) declaró no desearlo por haber tenido la visita justo antes del estado de alarma, enfermedad controlada o preferir la visita cara a cara. Los motivos entre los que sí deseaban contacto en remoto fueron principalmente revisar la medicación (seguridad), obtener información y resolver dudas, no pasar tanto tiempo sin contacto/seguimiento y establecer el protocolo de emergencia.

El 57,9% declaró que serían útiles las evaluaciones médicas en remoto tras normalizarse la situación en España y el 55,1% que podrían resultar ventajosas respecto al tiempo de espera, los costes de desplazamientos, etc. Mostraron preferencia por las videoconferencias con los progenitores y los pacientes, seguido por las llamadas/videoconferencias con el doctor para resolver dudas (26,1%) y encuestas telefónicas o cuestionarios (18,8%).

Discusión

Los pacientes con SD y sus cuidadores representan una población vulnerable ante la situación de emergencia promovida por la pandemia de COVID-19 por lo que implica en ellos las infecciones y la modificación de la atención/asistencia por el confinamiento [21,22].

Es esencial que los cuidadores estén bien informados para mejorar, entre otros aspectos, la protección y el manejo de los pacientes, reduciendo la ansiedad y el estrés de la situación [23]. En este estudio se observa la implicación de las organizaciones difundiendo información (18%), conviniendo su incremento para un mayor beneficio.

La protección contra las infecciones/contagios es fundamental en los pacientes con SD en cualquier situación. Esto, junto con que no se haya descrito que el SD aumente el riesgo de COVID-19 [23], justifica que las medidas de aislamiento de los pacientes no se vieran incrementadas y que se siguieran las recomendaciones de las autoridades sanitarias.

En concordancia con lo descrito en pacientes españoles con SD [21], la situación de epilepsia permaneció estable durante el confinamiento. En la mayoría de los casos no hubo variaciones en las crisis y, cuando las hubo, se dieron sin apenas cambios en el tipo y la duración de las crisis respecto a la situación previa.

No se observó una relación significativa entre crisis y edad, lo que confirma la presencia de crisis en todas las edades [11].

Los episodios de fiebre disminuyeron significativamente ‒descartando la posibilidad de una menor monitorización de la temperatura por la supervisión continuada del paciente por su cuidador durante el confinamiento‒, lo que explicaría el reducido número observado de crisis asociadas a fiebre (tres casos). Pese al posible efecto positivo del confinamiento sobre la fiebre, no hay que olvidar lo negativo de otros aspectos derivados, como el aumento del estrés [24] y la disminución en la calidad de vida por el distanciamiento social [25].

La estabilidad de la epilepsia se refleja también en el mantenimiento de la medicación regular, el reducido número de llamadas a urgencias y hospitalizaciones, y la reducción del uso de medicación de rescate (no significativa) observado.

A diferencia de lo descrito en otras enfermedades raras [26], apenas hubo problemas de abastecimiento de medicamentos, confirmando lo descrito en pacientes españoles con síndromes epilépticos genéticos [21]. Los cuidadores mostraron ser prevenidos al abastecerse de medicación ante la alarma sanitaria. Los médicos también reaccionaron, aunque en menor proporción, y prescribieron medicación para períodos más largos para evitar interrupciones. Dicha diferencia quedaría justificada por lo complicado de esta nueva situación, en especial para los neurólogos/neuropediatras que deben atender a todos sus pacientes crónicos y, en especial, los reclutados para asistir a enfermos por COVID-19 en urgencias y las unidades de cuidados intensivos.

El protocolo de emergencia no estaba actualizado en aproximadamente el 40% de los casos. Aunque los resultados no reflejaron problemas en la disponibilidad de recursos cuando se necesitaron los servicios de emergencia, recalcamos la importancia de realizar actualizaciones periódicas de este protocolo para una correcta actuación en caso de crisis prolongada. Y esto aún más ante una situación de emergencia sanitaria global, por el riesgo de no encontrar personal que conozca bien la enfermedad en estos servicios.

En los pacientes que participaban en un ensayo clínico, tampoco hubo problemas de acceso a la medicación; fue dispensada en visitas programadas no pospuestas, enviada a la residencia del paciente o recogida por el cuidador. En un futuro se debería implantar este sistema y diseñar ensayos reduciendo visitas y pruebas innecesarias. De este modo se reduciría el impacto en la vida diaria de pacientes y cuidadores (manteniendo rutinas y evitando pérdidas de días de trabajo, por ejemplo), especialmente en las familias que residen lejos del centro donde se realiza el ensayo.

Los hábitos del sueño suelen estar alterados en los niños con epilepsia [27]. En la encuesta, el confinamiento alteró el patrón de sueño/vigilia en más de la mitad de los pacientes, por la mañana (+1-2 horas) y por la tarde (+0,5-1 horas). Esta variación no se relacionó significativamente con la conducta de los pacientes, aunque era una de las razones recogidas como causa de su empeoramiento, junto con la alteración de las rutinas. Ambos motivos podrían justificar que, aun variando sólo una hora la duración de la siesta, afectara significativamente a las horas normales de terapia. Cambiar los horarios de sueño y de las actividades podría beneficiar a los pacientes, reduciendo los niveles de estrés.

Una comorbilidad específica del SD son los problemas graves de conducta, que comienzan a los 4-7 años de edad [2]. Durante el confinamiento, la conducta empeoró en el 32% de los casos. Es importante resaltar que el cambio en la conducta mostró relación con las crisis experimentadas durante el confinamiento, en contra de lo descrito previamente [25], y también con el tipo de vida previo al confinamiento. El gran impacto en la calidad de vida de los pacientes asociado a los problemas de conducta [25] sugiere la necesidad de un mayor apoyo remoto y una asistencia mayor para conseguir reducir dichos cambios.

Durante el confinamiento, el estado anímico se vio alterado en el 76,1% de los cuidadores. Tal y como se había descrito anteriormente [28], se observó relación entre el estado anímico del cuidador y la conducta del paciente, y también con las crisis nocturnas.

La ansiedad empeoró de forma similar (nuevos síntomas en el 80% de los cuidadores), sin detectarse relación con la conducta del paciente o el tipo de aislamiento.

Es muy importante el apoyo psicológico en los cuidadores de los pacientes con SD [28], más aún en situaciones de confinamiento en las que deben tratar todo el día con el paciente. Sin embargo, sólo se ofreció en remoto al 8,7% de los cuidadores, sin alcanzar un grado de satisfacción suficiente. Aproximadamente la mitad de los que no lo tuvieron estaban interesados en recibirlo.

La necesidad de mantener el distanciamiento social y evitar el contagio hizo que se pospusieran más de la mitad de las citas (médico/terapeuta) y de las consultas programadas, un 28% de ellas, y todos los electroencefalogramas sin fecha determinada. Esta incertidumbre podría considerarse un factor más de estrés para los cuidadores en esta situación.

Se recurrió a la telemedicina (videoconferencias y llamadas) para continuar con la atención y la educación de los pacientes, y se refleja que fue insuficiente y no del todo satisfactoria. Muchos de los participantes no la consideraron necesaria, lo que puede reflejar cierta tranquilidad con el control de la enfermedad durante el confinamiento.

Sin embargo, los aspectos positivos observados con la telemedicina, incluso en el ámbito de los ensayos clínicos, abren las puertas al cambio en el abordaje de la asistencia a pacientes que puede aportar muchos beneficios en circunstancias normales, tal y como manifestaron más de la mitad de los encuestados.

Teniendo en cuenta la opinión y la preferencia de los cuidadores –videoconferencias con los pacientes y cuidadores, y resolución de dudas de los cuidadores (videoconferencias y llamadas telefónicas)– y con la colaboración y experiencia de los profesionales del equipo multidisciplinar, podría diseñarse una telemedicina que beneficiara a todos los implicados.

Los datos mostrados pertenecen a 69 familias, que supone una representatividad considerable de la población española con SD (el 13-20%, considerando la prevalencia de 348-540 pacientes [1]). Existen varias posibles limitaciones del estudio. Una de ellas es la distribución heterogénea entre las zonas con mayor incidencia de COVID-19 (Madrid y Barcelona), y las situaciones vividas en cada caso pueden variar. Otra limitación es el posible impacto de la naturaleza retrospectiva de algunos de los datos declarados por los cuidadores (por ejemplo, frecuencia de las convulsiones) sobre su veracidad. Sin embargo, la participación voluntaria en la encuesta refleja la implicación y la buena voluntad de los cuidadores.

En conclusión, la experiencia recogida durante el confinamiento de las familias de pacientes con SD nos muestra cambios aplicables para mejorar la condición de los pacientes con SD y sus cuidadores.

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Impact of COVID-19 on Spanish patients with Dravet syndrome and their caregivers: consequences of lockdown

Introduction. The COVID-19 pandemic caused a state of alarm in Spain in March 2020. The necessary approach to the care of patients with Dravet syndrome (DS) makes them and their caregivers a vulnerable group in emergency situations.

Objectives. To explore the impact of the COVID-19 pandemic on the management and condition of Spanish patients with DS and their caregivers and families.

Materials and methods. Analysis of data belonging to Spanish families taken from a European online survey (14 April-17 May 2020). It included data on DS patients, on the disease and on caregivers before and after lockdown during the state of alarm.

Results. Sixty-nine Spanish families participated; average age of patients: 12.6 years. Except in 19% of the cases that were isolated, protective/isolation measures for patients were followed without increasing. Epilepsy remained stable, with no medication or resource/personnel availability issues. Sleep-wake pattern (61%) and behavior (41%) of patients changed. Behavior change was associated with seizures during lockdown and with caregiver emotional state (changes in 76%). Psychological support was offered to only 9% of caregivers. Thirty-eight per cent of patients did not receive remote care.

Conclusions. The experience gathered during the lockdown has allowed the detection of points of improvement to ensure the proper management of DS and to keep the situation of patients and caregivers stable. All of this with a prominent role of telemedicine.

Key words. COVID-19. Dravet symdrome. Emergency situation. Healthcare assistance. Lockdown. Telemedicine.

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