Neuroimagen

Síndrome de Bing-Neel con afectación intracraneal mixta recidivante. Un reto diagnóstico

J.P. Martínez-Barbero, A.J. Láinez-Ramos Bossini [REV NEUROL 2021;73:401-402] PMID: 34826334 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7311.2021380

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Volumen 73 | Número 11 | Nº de lecturas del artículo 6.713 | Nº de descargas del PDF 73 | Fecha de publicación del artículo 01/12/2021

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Se trata de una mujer de 52 años sin antecedentes relevantes que acudió a urgencias por una crisis epiléptica. Se le realizaron una tomografía computarizada craneal con contraste intravenoso (Fig. 1a) y, posteriormente, una resonancia magnética que demostraron una lesión sugerente de una neoplasia primaria intraaxial frontoparietal derecha (Fig. 1b-h). La paciente fue intervenida y el análisis histológico de la pieza mostró infiltración linfoplasmocítica meníngea con restricción de la cadena ligera lambda y extensión a los espacios de Virchow-Robin, y se le diagnosticó un probable linfoma linfoplasmocítico. Las punciones en la médula ósea fueron negativas para diagnósticos sistémicos.

Figura 1. Tomografía computarizada de cráneo con contraste intravenoso. Reconstrucción multiplanar en el plano coronal (a). Se observa una lesión corticosubcortical frontoparietal derecha que experimenta un significativo realce (flecha amarilla) y asocia un importante edema (asterisco). Conjuntamente, ejercen discretos efectos expansivos intracraneales (nótese el colapso de los surcos de la convexidad derecha y la discreta desviación de la línea media). Resonancia magnética de cráneo con contraste intravenoso realizada 48 horas más tarde. Secuencias potenciadas en T₁-3D SPGR con contraste intravenoso (b, plano coronal; c, plano axial), T₂ FSE-Multivane (d), difusión (DWI) con valor b = 1.000 (e), mapa de coeficiente de difusión aparente (f), perfusión en T₂* (contraste de susceptibilidad dinámica; g) y espectroscopia con tiempo de eco largo (144 ms; h). Se aprecia con mayor detalle la íntima relación de la lesión visualizada en (a) (flecha amarilla) con la aracnoides (realce leptomeníngeo) y la corteza de los giros frontal superior y precentral, así como el edema vasógeno asociado (asteriscos). En las secuencias de imagen avanzada se observa restricción periférica de la lesión (flechas discontinuas en e y f), aumento del volumen sanguíneo (g) e incremento relativo del metabolismo de colina-creatina respecto al N-acetilaspartato, así como del pico de lípidos (h).

La paciente fue derivada y seguida en hematología, y se le detectó una elevación aislada de la inmunoglobulina M (312 mg/dL). Tres años más tarde, acudió a urgencias por un episodio de desorientación y se le realizaron una tomografía computarizada urgente y una resonancia magnética tras el ingreso (Fig. 2a-e) que mostraron signos de recidiva tumoral con fenómenos expansivos asociados. La paciente fue reintervenida y la histología fue análoga a la previa, que demostró, mediante reordenamiento genético, monoclonalidad lambda con expresión de inmunoglobulina M, concordante con el diagnóstico de síndrome de Bing-Neel. Tras recibir quimioterapia y trasplante autólogo, la paciente permanece asintomática (Fig. 2f-i).

Figura 2. Fila superior: tomografía computarizada de cráneo con contraste intravenoso (a) realizada tres años después de la resección de la lesión (a) y resonancia magnética de cráneo con contraste intravenoso realizada 48 horas más tarde en planos sagital (b) y axial (c). Voluminosa lesión con componente extraaxial y corticosubcortical frontoparietal derecho que experimenta un significativo realce (flecha negra) con abundante edema asociado (asterisco). Conjuntamente, ejercen importantes efectos expansivos consistentes en el colapso de los surcos de la convexidad derecha y una significativa desviación de la línea media (flecha curva). En la resonancia magnética se aprecia con mayor detalle la morfología nodular irregular y la relación con la aracnoides adyacente de la lesión descrita (flecha blanca), así como el edema asociado (asteriscos) y los efectos expansivos que producen herniación subfalcina (flecha curva). En las secuencias de imagen avanzada se observa un aumento del volumen sanguíneo (d) y un incremento relativo del metabolismo de colina-creatina respecto al N-acetilaspartato, así como la presencia de lípidos (e). Fila inferior: resonancia magnética de control seis meses después de la resección. Imágenes axiales en secuencias potenciadas en T₁-3D SPGR con contraste intravenoso (f y g), T₂ FSE-Multivane (h) y FLAIR-T₂-Multivane (i). Se observan cambios posquirúrgicos con realce de la duramadre (flechas en f) y desaparición prácticamente total del componente captante de la lesión resecada, aunque persiste alguna imagen puntiforme (flecha en g). Nótese la marcada reducción del edema vasógeno (asteriscos) y la ausencia de efectos expansivos intracraneales.

El síndrome de Bing-Neel es una complicación extremadamente rara caracterizada por infiltración linfoplasmocítica del sistema nervioso central en el contexto de una macroglobulinemia de Waldenström [1]. Existe una forma infiltrativa leptomeníngea y otra tumoral parenquimatosa. El caso presentado muestra características mixtas. El método de referencia para el diagnóstico es el análisis histológico [2]. El seguimiento por resonancia magnética permite demostrar la regresión de las áreas de captación, aunque pueden persistir lesiones residuales secundarias a gliosis o desmielinización [2,3]. Existen diversas opciones terapéuticas disponibles, aunque no se han publicado resultados de ensayos clínicos. En pacientes jóvenes con recaída, el trasplante autólogo es efectivo [4]. Es preciso sospechar esta entidad ante la demostración de una lesión infiltrativa linfocitaria del sistema nervioso central, pues puede preceder al desarrollo de una macroglobulinemia.

Bibliografía

↵ 1. Malkani R, Tallman M, Gottardi-Littell N, Karpus W, Marszalek L, Variakojis D, et al. Bing-Neel syndrome: an illustrative case and a comprehensive review of the published literature. J Neurooncol 2010; 96: 301-12.

↵ 2. Minnema MC, Kimby E, D’Sa S, Fornecker LM, Poulain S, Snijders TJ, et al. Guideline for the diagnosis, treatment and response criteria for Bing-Neel syndrome. Haematologica 2017; 102: 43-51.

↵ 3. Ly K, Fintelmann F, Forghani R, Schaefer PW, Hochberg EP, Hochberg FH. Novel diagnostic approaches in Bing-Neel syndrome. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2011; 11: 180-3.

↵ 4. Abdallah A, Atrash S, Muzaffar J, Abdallah M, Kumar M, Van Rhee F, et al. Successful treatment of Bing-Neel syndrome using intrathecal chemotherapy and systemic combination chemotherapy followed by BEAM auto-transplant: a case report and review of literature. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2013; 13: 502-6.

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