Introducción
El estudio de una ptosis palpebral completa obliga a considerar, en primer lugar, una parálisis del nervio motor ocular común. Herófilo de Alejandría (335-280 a. de C.) fue el primero en mencionar la existencia de los nervios craneales [1]. Para el s. xii, y durante quinientos años más, se aceptaba la nomenclatura de Galeno (129-200), que había enumerado siete pares en sentido anteroposterior e identificado el segundo terminando ‘en los músculos que mueven el ojo’ [2]. En el siglo XVI, Eustaquio, Colombo y Falopio diferenciaron los tres nervios oculomotores, y Falopio describió el levator palpebrae y los seis músculos oculares con sus acciones (1561) [3]. La hegemonía galénica llegó hasta 1778, cuando Sömmerring propuso la clasificación de los 12 pares actuales [1]. Pero no fue hasta el siglo XIX que se estableció una correlación anatomoclínica con la descripción de Weber del síndrome que lleva su nombre (1863), de parálisis alterna, del nervio motor ocular común ipsilateral y hemiplejía contralateral, secundaria a una hemorragia en un pedúnculo cerebral [4]. El objetivo del presente trabajo es el estudio de una ptosis ocular en un manuscrito iluminado del siglo XIII.
Desarrollo
La imagen en que se centra este análisis pertenece al Libro de las obras divinas de Hildegarda de Bingen, donde la monja describe e ilustra sus visiones. El único manuscrito iluminado existente data de entre la segunda y la tercera década del siglo XIII (Fig. 1) [5]. El recuadro de la figura 2 es una miniatura que está al pie de la representación a página completa de la primera visión. Allí aparecen Hildegarda, en el centro, el monje Volmar, su cercano colaborador y secretario, a la izquierda, y la monja Richardis de Stade, su amada asistente y secretaria, a la derecha [6], cuyo ojo izquierdo muestra una ptosis palpebral completa. El manuscrito original, lamentablemente desaparecido, fue concebido y supervisado en su ejecución por la propia Hildegarda. Llevó 10 años de trabajo y, para la fecha de su conclusión (1173), Richardis ya había muerto.
Figura 1. Liber Divinorum Operum. Ms. 1942. Biblioteca statale-lucca-it-lu0022: LU0022_ms.1942.
Figura 2. Recuadro inferior de la figura 1.
Hildegarda (1098-1179) fue una monja benedictina y mujer notable de su tiempo, considerada una polímata. Se destacó como escritora y compositora, y por sus estudios sobre plantas y terapéutica médica. Fue autorizada por la Iglesia a poner por escrito sus visiones y la interpretación de éstas que le dictaba una voz celestial, experiencias que plasmó en el citado manuscrito. En 1150 fundó el monasterio de Rupersberg, adonde se mudó con 20 monjas, entre ellas Richardis [7]. Pero su discípula dilecta la dejó para ocupar la posición de abadesa en otro convento, donde murió al año siguiente con 28 años [8].
Hasta donde nos consta, no hay información sobre la causa de muerte, pero su disposición para iniciar una carrera religiosa de mayor responsabilidad y exigencia no hace pensar que hubiese padecido alguna enfermedad crónica debilitante o un impedimento físico invalidante. Las razones de su alejamiento fueron personales y familiares, y su muerte, inesperada. Tras su partida, Hildegarda no volvió a verla [8], de modo que, si la representó con el párpado caído, debía tenerlo así antes de marcharse.
Cuando se trata de iconografías de manifestaciones de enfermedades, especialmente en textos antiguos y de temática no médica, hay que distinguir si lo que se representa es lo que relata un texto, para lo cual el artista pudo haber seguido su propia imaginación o, por el contrario, haber retratado de manera realista un modelo que mostraba la condición patológica en cuestión [9,10], o si, como en el caso que nos ocupa, lo que se representa es un personaje conocido a quien se quiere inmortalizar, pues aquí se espera que el ilustrador no quite ni agregue nada que pueda alterar la imagen deseada. Esta circunstancia, junto con la obsesión que ponía Hildegarda en la ejecución de sus obras y el celo que profesaba por su amada discípula Richardis [8], hace pensar que la ptosis no está allí por error ni por azar.
El rostro de Richardis nuestra una ptosis completa del ojo izquierdo mientras ella mira hacia arriba y a la derecha el influjo inspiracional que recibe Hildegarda (Fig. 1). En esa dirección de la mirada, si ambos ojos estuvieran alineados, veríamos que el contorno superior del párpado, levantado por la córnea, describiría una convexidad hacia arriba en su extremo nasal. Sin embargo, en ese sector es cóncavo, adquiriendo la forma de un arco de caza acostado, mientras que, por el contrario, la convexidad se dibuja en su borde libre con una mayor curvatura en la parte externa, como si debajo estuviera la córnea abultándolo (Fig. 3; compárese con la imagen real).
Figura 3. Izquierda: detalle del rostro de Richardis. Derecha: mujer de 36 años con parálisis del motor ocular común secundaria a una hemorragia subaracnoidea aneurismática.
Otro signo que abona el realismo de la obra es la elevación de la ceja izquierda, francamente visible en la pintura y también evidente en la foto. En un intento por abrir el ojo, la contracción del frontal levanta la ceja. El efecto es notable en Richardis, aun cuando su ojo derecho mira hacia arriba, posición en la que normalmente se eleva la ceja ipsilateral. Este detalle es significativo, al considerar la posibilidad de que lo del párpado caído hubiese sido meramente una mancha, un error del escriba, tal cual parecen haberlo entendido en la página web de la reserva natural Maasberg [11]. Allí se muestra el cuadro de la figura 2 retocado (Fig. 4). El diseñador del sitio web parece haberse sentido obligado a mejorar el aspecto de Richardis y le levantó el párpado, pero se olvidó de bajarle la ceja. No aparece en el retrato ningún otro signo de disfunción neurológica. La boca es simétrica y la postura de la cabeza, el tronco y los miembros acorde a la situación. En suma, en cuanto al ojo en cuestión, podemos decir que la evidencia gráfica favorece nítidamente la presunción de una parálisis aislada del nervio motor ocular común.
Figura 4. Recuadro de la figura 2 retocada para un sitio de turismo histórico de Alemania [11].
En el abordaje diagnóstico de una ptosis palpebral, debemos considerar las siguientes posibilidades [12]. El adelgazamiento o dehiscencia de la aponeurosis del levator palpebrae es la más común entre las personas mayores y, si bien puede ser grave, es bilateral y se acentúa con la mirada hacia abajo. Richardis era joven y en la representación aparece mirando hacia arriba. Las de causa miógena pueden ser uni- o bilaterales, congénitas o adquiridas. La ptosis miógena aislada es la más común entre las de comienzo infantil. Es unilateral y no progresiva en el 75% de los casos. Además del déficit de contracción del levator palpebrae, presenta también déficit de relajación, lo que claramente no ocurre en nuestro caso, donde el párpado cubre completamente el ojo. De las adquiridas, podemos desestimar la oftalmoplejía externa progresiva, una mitocondriopatía y la distrofia oculofaríngea, porque ocurren entre la cuarta y la sexta décadas de la vida, y son bilaterales y simétricas. En la distrofia miotónica de tipo I, enfermedad de Steinert, la ptosis puede ser uni- o bilateral, pero nunca es grave. En la miastenia grave, la ptosis no es unilateral ni completa. En otras miopatías adquiridas, como la hipotiroidea, la miositis orbitaria y la dermatomiositis, la ptosis es consecuencia de la inflamación y el edema, visualmente ausentes en nuestro caso.
Queda por considerar la causa adquirida más común de una ptosis unilateral y completa, la lesión del nervio motor ocular común, que lleva, además, a la desviación del ojo hacia abajo y afuera por predominio del recto externo (VI par) y del oblicuo mayor (IV par). Esto mismo se puede apreciar en la figura por la forma que adopta el párpado izquierdo, lo que es más notable porque Richardis está mirando arriba y a la derecha. Con excepción del dato de la pupila, se puede decir que están presentes los elementos centrales del diagnóstico. Esto me permite sostener que la ptosis de Richardis de Stade es la primera descripción visual de una parálisis del nervio motor ocular común.
Sólo resta especular sobre la posible causa de la parálisis oculomotora. La más frecuente es la isquemia del nervio, pero ésta ocurre en adultos mayores con factores de riesgo cardiovascular. La otra causa, mucho menos frecuente, pero acaso la más probable en Richardis, la compresiva, se acompaña de midriasis, generalmente paralítica. El párpado oclusivo impide evaluar este signo. En una serie con 1.400 parálisis del nervio motor ocular común [13], las causadas por aneurismas, tumores y diabetes tuvieron incidencias parejas de alrededor del 10%, después de la de origen traumático (26%) secundario a accidentes graves en la vía pública o a heridas intencionales, lo cual no es plausible en Richardis. Un desenlace fatal rápido es improbable tanto en un tumor como en la diabetes. El aneurisma de la comunicante posterior es la entidad que puede dar cuenta de una parálisis aislada del nervio motor ocular común, por acción mecánica, y de la ulterior muerte por ruptura [14]. Esta condición se apoya en dos puntales. La juventud de Richardis y lo repentino de su muerte. Si bien no se menciona que estuviera enferma, en sus últimas horas se encontraba lúcida, sin trastornos del habla y capaz de persignarse (lo que se hace con la mano derecha), confesarse y mostrarse arrepentida por haber abandonado a Hildegarda [8].
Conclusiones
La ilustración de una ptosis palpebral en el retrato de la monja Richardis de Stade en un manuscrito del siglo XIII, obra de Hildegarda de Bingen, reproduce claros signos de una parálisis del nervio motor ocular común siglos antes de que se conocieran su anatomía, función y expresión clinicopatológica. La inesperada muerte de causa natural de la joven monja hace presumir la ruptura de un aneurisma cerebral. Proponemos que se sume esta elocuente descripción sin palabras a las aportaciones que ha hecho Hildegarda, cuya vocación médica ha sido justamente reconocida.
Bibliografía
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↵ 11. Naturschutzgebiet maasberg. Hildegard von Bingen. URL: https://www.maasberg.ch/HildegardX.php. Fecha última consulta: 02.03.2022.
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Study of an ocular ptosis in a 13th century illuminated manuscript
Introduction. The finding of an eyelid ptosis in a manuscript of the xiii century raises the differential diagnosis of injury to the third cranial nerve. This nerve was not differentiated from the other oculomotors until the xvi century and only in the xix century a clinicopathological correlation was established for its paralysis.
Aim. Describe the characteristics and differential diagnoses of an eyelid ptosis illustrated in the Book of Divine Works (1173) by Hildegard of Bingen.
Development. In the mentioned work the nun Richardis of Stade is portrayed with her left eyelid drooping. Two conspicuous signs are described, ptosis and corresponding raising of the eyebrow. The deviation of the eye downward and outward is inferred from the shape that adopts the eyelid by the position of the eye and the curvature of the cornea. The picture is consistent with an isolated paralysis of the oculomotor nerve. The causes of ptosis are discussed: aponeurotic due to levator palpebrae dehiscence; myogenic, congenital and acquired; of the neuromuscular junction, and neuropathic, the latter being the most probable in this case and of a compressive mechanism. The nun’s unexpected natural death suggests a ruptured brain aneurysm.
Conclusions. Richardis of Stade’s portrait shows an oculomotor paralysis centuries before its anatomy, function, and clinicopathological expression were known. Credit for this original description must go to Hildegard, whose medical vocation has long been recognized.
Key words. Cerebral aneurism. Hildegard of Bingen. Illuminated manuscripts. Ocular ptosis. Oculomotor palsy. Third cranial nerve.
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