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Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo

A. Escamilla-Ramírez, J.C. López-Hernández, R. Díaz-Martínez, J. Galnares-Olalde, E.S. Vargas-Cañas [REV NEUROL 2022;75:341-347] PMID: 36440746 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7511.2022243

OPEN ACCESS

Volumen 75 | Número 11 | Nº de lecturas del artículo 7.317 | Nº de descargas del PDF 245 | Fecha de publicación del artículo 01/12/2022

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Introducción Pacientes y métodos Análisis estadístico Resultados Discusión Conclusión Clinical and neurophysiological patterns of early presenting symptoms in acute onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

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RESUMEN

Introducción Dentro de los fenotipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) existe uno cuyo tiempo de evolución es menor de ocho semanas desde el inicio de los síntomas, denominado de inicio agudo (A-CIDP). Esta entidad puede confundirse con el síndrome de Guillain-Barré, variedad desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), lo que retrasa el inicio del tratamiento.

Objetivo Analizar las diferencias clínicas y electrofisiológicas entre A-CIDP, CIDP clásica y AIDP, con el fin de identificar factores que auxilien al diagnóstico diferencial de forma temprana.

Pacientes y métodos Se realizó un estudio transversal con pacientes atendidos en la clínica de enfermedades neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía con diagnóstico de CIDP según criterios de la European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Los pacientes con CIDP <8 semanas se catalogaron como A-CIDP y fueron comparados con pacientes diagnosticados con CIDP clásica y AIDP. Se obtuvieron y analizaron variables clínicas, paraclínicas y electrofisiológicas.

Resultados Se observaron diferencias significativas en antecedente de infección, afección de nervios del cráneo y disautonomías entre la A-CIDP y la AIDP. Los registros electrofisiológicos describieron diferencias significativas en velocidad de conducción de los nervios motores y en los registros del nervio sural, que fueron menores en el grupo de A-CIDP.

Conclusión El antecedente de infección, la afección de nervios del cráneo y las disautonomías son parámetros importantes que se debe tener en cuenta para el diagnóstico diferencial de estas entidades. El análisis electrofisiológico es similar entre la A-CIDP y la CIDP. El diagnóstico diferencial entre estos tipos de polineuropatía desmielinizante debe basarse en el juicio clínico.

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Palabras claveA-CIDP AIDP CIDP Polirradiculoneuropatía desmielinizante Pronóstico Registro electrofisiológico CategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo

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Introducción

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es un trastorno autoinmune adquirido que afecta al sistema nervioso periférico, con prevalencia mundial estimada en 3-6 casos por cada 100.000 individuos e incidencia inferior a 1 por cada 100.000 al año [1]. Se ha observado predominio masculino, con una tasa de sexo que va de 1,5 a 4. Afecta principalmente a personas entre los 30 y 60 años, incrementa su incidencia con la edad avanzada [2] y alcanza en algunas series una prevalencia de 6,7/100.000 habitantes en el grupo de edad de 70 a 79 años [3].

Como mecanismo patológico, ocurre un proceso de desmielinización segmentaria y remielinización de los nervios periféricos [4]. Su presentación clínica es variable y probablemente esté determinada por el número y la distribución de las lesiones desmielinizantes en los nervios periféricos. Clínicamente, se describe que el 50% de los pacientes presenta el fenotipo clínico clásico, caracterizado por debilidad muscular progresiva, simétrica, proximal y distal, parestesias, disfunción sensorial y deterioro del equilibrio, que evolucionan lentamente durante al menos ocho semanas. Los reflejos tendinosos están reducidos o ausentes en todas las extremidades y los nervios craneales rara vez se ven afectados [5,6]. El curso suele ser monofásico con progresión escalonada; a veces la enfermedad es recidivante, con remisiones espontáneas, lo que hace necesario evaluar periódicamente el uso de inmunoterapia continua [5].

Según las directrices de la European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society (EAN/PNS), el diagnóstico de la CIDP es primordialmente clínico. Los estudios electrofisiológicos permiten mejor categorización, al agruparlos como CIDP o posible CIDP. Los criterios que definen la CIDP son anomalías de la conducción sensorial (latencia distal prolongada o amplitud del potencial de acción nervioso sensitivo reducida o velocidad de conducción lenta fuera de los límites normales) en dos nervios. Para aplicar los criterios de conducción nerviosa motora, se examinan los nervios mediano, cubital (estimulado por debajo del codo), peroneo (estimulado por debajo de la cabeza del peroné) y tibial de un lado [7]. Como criterios de apoyo se utilizan el nivel de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, la ecografía nerviosa, la neurografía por resonancia magnética, la patología nerviosa y la respuesta al tratamiento, incluyendo la posibilidad de ascender a una categoría de mayor probabilidad diagnóstica mediante su cumplimiento [5,7]. Los hallazgos a nivel electrofisiológico en pacientes que presentan anticuerpos contra proteínas paranodales y nodales son bloqueos de conducción y desarrollo de daño axonal temprano [8,9].

El 16% de los pacientes con CIDP presenta debilidad rápidamente progresiva, con nadir a las ocho semanas siguientes al inicio de la enfermedad. Estos pacientes se considera que tienen CIDP de inicio agudo (A-CIDP) [10]. Dicha entidad puede confundirse con el síndrome de Guillain-Barré, variedad desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), o con los que sufren fluctuaciones relacionadas con el tratamiento, lo que corresponde al 8-16% de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré que sufren una o más recaídas poco después de la mejoría o estabilización inicial tras el tratamiento [11]. Ruts et al identificaron que el 5% de los pacientes inicialmente diagnosticados con síndrome de Guillain-Barré resultaron tener A-CIDP [12].

El diagnóstico erróneo de un paciente con A-CIDP implica no dar tratamiento de mantenimiento, lo que incrementa la posibilidad de recaída. Existe poca información de pacientes con A-CIDP en países latinoamericanos. El presente estudio analiza las diferencias clínicas y electrofisiológicas entre pacientes con A-CIDP, CIDP sensitiva-motora clásica y polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP), con el fin de poder identificar factores que auxilien al diagnóstico diferencial entre estas variantes de polineuropatía inflamatoria de forma temprana.

Pacientes y métodos

Se realizó un estudio transversal, anidado en una cohorte ambispectiva, para el que se seleccionaron pacientes reclutados de enero de 2016 a diciembre de 2021, los cuales fueron diagnosticados con CIDP de acuerdo con los criterios europeos (EAN/PNS 2021), en la Clínica de Enfermedades Neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía. Se incluyó a pacientes con diagnóstico de A-CIDP que contaban con estudio de neuroconducción completo en el momento del diagnóstico. Se obtuvieron del expediente clínico los siguientes datos: edad, sexo, retraso en el tiempo de diagnóstico (meses), tipo de variante clínica, puntuación en la escala Hughes en el diagnóstico, puntuación en la escala del Medical Research Council (MRC) en el diagnóstico, afección de los nervios de cráneo y proteínas en el líquido cefalorraquídeo (mg/dL).

En cada paciente con CIDP, se llevaron a cabo registros neurofisiológicos en el nervio mediano de cuatro puntos (muñeca, codo, axila y punto de Erb), el nervio cubital de dos puntos (muñeca y codo), el nervio tibial de dos puntos y el nervio peroneo de dos puntos (nervios motores), así como registros de los nervios sensitivos mediano, cubital y sural por método anterógrado. De cada nervio motor se obtuvo la latencia distal (ms), la velocidad de conducción nerviosa (m/s), el potencial de acción muscular compuesto distal y proximal (mV), y el potencial de acción del nervio sensitivo para los nervios sensitivos. Utilizamos la definición de nervio motor con potencial de acción muscular compuesto distal bajo, a la amplitud (mV) <20% del límite normal inferior sin presencia de bloqueo parcial o completo en el nervio estudiado, en relación con valores normales de nuestra población. Utilizamos la definición de presencia de bloqueo completo a la caída de amplitud del 50% entre el potencial de acción muscular compuesto distal y proximal, por criterios europeos (EAN/PNS 2021).

Tanto el grupo de AIDP como el de CIDP clásico (>8 semanas de evolución desde el inicio de los síntomas) se obtuvieron de la información de una cohorte retrospectiva de pacientes del Instituto Nacional de Neurología. Ambos grupos cuentan con un estudio neurofisiológico completo en el momento del ingreso.

Análisis estadístico

Se realizó un análisis descriptivo, y se determinó la distribución de las variables continuas utilizando la prueba de Kolmogorov-Smirnov, las cuales se describieron como media y desviación estándar o medianas y rango intercuartílico (RIC), según correspondiera. Las variables categóricas se describieron en frecuencias y porcentajes. Para investigar las diferencias entre los grupos se utilizaron la prueba de la χ² y la prueba exacta de Fisher para las variables categóricas, la prueba de la t de Student o ANOVA para la comparación de medias y la prueba de la U de Mann-Whitney o Kruskall Wallis para comparar las medianas. Se estableció un valor de p < 0,05 como estadísticamente significativo. Los análisis estadísticos se realizaron mediante el programa estadístico SPSS versión 22.0.

Resultados

Se incluyó a un total de 60 pacientes, con los cuales se conformaron tres grupos: A-CIDP (n = 10), CIDP (n = 30) y AIDP (n = 20) (Tabla I).

Tabla I. Características basales de los pacientes.
	A-CIDP N = 10	CIDP N = 30	AIDP N = 20	Valor de p
Edad, media (DE)	33,8 ± 3,8	50,5 ± 13,6	36 ± 13	<0,001
Sexo masculino, n (%)	8 (80)	16 (53,3)	16 (80)	0,091
Diabetes mellitus, n (%)	1 (10)	7 (23,3)	0 (0)	0,056
Infección previa, n (%)	0 (0)	0 (0)	8 (40)	0, 001
ITR, n (%)	0 (0)	0 (0)	5 (25)	0,004
Diarrea, n (%)	0 (0)	0 (0)	3 (15)	0,043
Hughes en el ingreso, mediana (RIC)	4 (2-4)	3,5 (2-4)	3 (3-5)	0,9
Puntuación del MRC en el ingreso, media (DE)	30,4 ± 13,6	38,1 ± 11,2	40,3 ± 10,3	0,08
Pacientes con afección de los nervios del cráneo, n (%)	2 (20)	7 (23,4)	20 (100)	<0,001
Séptimo, n (%)	2 (20)	2 (6,7)	14 (70)	0,001
Bulbares, n (%)	0 (0)	5 (16,7)	6 (30)	0,22
Pacientes con disautonomías, n (%)	0 (0)	0 (0)	3 (15)	0,043
DPC, n (%)	8 (80)	20 (69)	15 (75)	0,96
Proteínas en el LCR, mediana (RIC)	125,5 (27-282)	124 (25-680)	72 (24-343)	0,39
A-CIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo; AIDP: polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda; CIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica; DE: desviación estándar; DPC: disociación proteinocitológica; LCR: líquido cefalorraquídeo; MRC: Medical Research Council; desmielinizante inflamatoria crónica; RIC: rango intercuartílico.

La media de edad en la población con A-CIDP fue de 33,8 ± 3,8 años. El 80% fueron varones, sin antecedente de infección ni disautonomías. El 10% de los pacientes tenía diagnóstico de diabetes mellitus. El 20% presentó afección de nervios del cráneo, y fue frecuente la afección del nervio facial. La mediana de puntuación en escala de Hughes en el inicio de la enfermedad fue de 4 (RIC, 2-4), con una media de puntuación en la escala del MRC de 30,4 ± 13,6. El 80% presentó disociación proteicocitológica en el líquido cefalorraquídeo en el momento del diagnóstico.

La mediana de edad en el grupo de pacientes con CIDP fue de 50,5 ± 13,6 años. El 53,3% de ellos fueron varones. El 23,3% de los pacientes tenía diagnóstico de diabetes mellitus como comorbilidad. Ningún paciente tenía antecedente de infección. En el inicio de su enfermedad, la mediana en la puntuación en escala de Hughes fue de 3,5 (RIC, 2-4), con media de puntuación en la escala del MRC de 38,1 ± 11,2. Siete pacientes (23,4%) presentaron afección de nervios del cráneo (dos presentaron afección del nervio facial y cinco de los nervios bulbares). No hubo pacientes con disautonomías. El 69% presentó disociación proteicocitológica en el líquido cefalorraquídeo en el momento del diagnóstico. La mediana de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, tanto en la A-CIDP como en la CIDP, fue similar (125,5 con RIC 27-282 y 124 con RIC 25-680, respectivamente).

Por último, en el grupo de pacientes con diagnóstico de AIDP, la mediana de edad fue de 36 ± 13 años, de los cuales el 80% fueron varones. Ningún paciente padecía diabetes mellitus. Ocho pacientes (40%) tenían antecedente de enfermedad infecciosa previa al inicio de su enfermedad, de los cuales cinco (25%) cursaron con infección de tracto respiratorio y tres (15%) con diarrea. La puntuación en la escala de Hughes fue de 3 (RIC, 3-5), con una media de puntuación en la escala del MRC de 40,3 ± 10,3. Todos los pacientes presentaron afección de nervios del cráneo (14 presentaron afección del nervio facial y seis de los nervios bulbares). Sólo tres pacientes (15%) presentaron disautonomías. El 75% presentó disociación proteicocitológica en el líquido cefalorraquídeo en el momento del diagnóstico. La mediana de proteínas en el líquido cefalorraquídeo fue de 72 (RIC, 24-343).

En relación con los estudios de electrofisiología, se estudiaron los nervios motores (mediano, cubital, tibial y peroneo) y sensitivos (mediano y sural). Para cada nervio, se analizó la latencia distal, la velocidad de conducción nerviosa y el potencial de acción muscular compuesto o el potencial de acción del nervio sensitivo, según fuera el caso (Tabla II). De forma objetiva, se observaron cambios estadísticamente significativos entre el registro de la velocidad de conducción nerviosa de todos los nervios motores en el grupo de pacientes con A-CIDP comparados con el grupo de AIDP, sin ser significativos al compararlos con el grupo de CIDP. En los nervios sensitivos se observó que los registros en el nervio sural fueron estadísticamente significativos al realizar la comparación entre el grupo de pacientes con A- CIDP y CIDP. No se observaron diferencias significativas al ser comparadas con el grupo de AIDP.

Tabla II. Comparación en los registros de neuroconducción de nervios motores y sensitivos.
	A-CIDP N = 10	CIDP N = 30	AIDP N = 20	Valor de p
Nervios motores
Mediano:
Latencia distal (ms), mediana (RIC)	8,2 (5,6-20,9)	7,3 (5,4-11,6)	8 (5,6-11,8)	0,6
VC (m/s), mediana (RIC)	33,5 (29-45)	27 (19-40)	51 (47,5-58,5)	<0,001
PAMC distal (mV), mediana (RIC)	1,2 (0,6-2,4)	2,9 (0,9-5,6)	2,6 (1,1-3,3)	0,48
Cubital:
Latencia distal (ms), mediana (RIC)	6,8 (5,0-9,1)	6,2 (4,6-8,5)	4,5 (3,4-6,2)	0,47
VC (m/s), mediana (RIC)	37 (26-44)	29 (20,5-38,5)	53 (43-60)	<0,001
PAMC distal (mV), mediana (RIC)	1,25 (0,6-2,5)	3,2 (1,8-4,7)	3,5 (0,9-6,2)	0,12
Tibial:
Latencia distal (ms), mediana (RIC)	8,7 (6,5-12,2)	6 (0-7,9)	7,1 (5,4-7,7)	0,1
VC (m/s), mediana (RIC)	31,5 (20-39)	22 (0-32,5)	45 (38-46,5)	<0,001
PAMC distal (mV), mediana (RIC)	2,4 (0,7-3,4)	0,3 (0-2,1)	1,3 (0,0-5,1)	0,01
Peroneo:
Latencia distal (ms), mediana (RIC)	8,6 (4,6-11,8)	5,8 (0-8,4)	6,3 (4,9-9,7)	0,43
VC (m/s), mediana (RIC)	27,5 (0-31)	18 (0-26,5)	46 (34-51)	0,002
PAMC distal (mV), mediana (RIC)	0,47 (0-4,47)	0,30 (0-5)	1,75 (0-7,7)	0,1
Nervios sensitivos
Mediano:
Latencia distal (ms), mediana (RIC)	0 (0-2-4)	0 (0-3,3)	1,0 (0-2,7)	0,66
VC (m/s), mediana (RIC)	0 (0-40)	0 (0-39)	19 (0-39)	0,18
PANS (µV), mediana (RIC)	0 (0-23,5)	0 (0-9)	3,3 (0-29)	0,37
Sural:
Latencia distal (ms), mediana (RIC)	2,9 (0-3,7)	0 (0-0)	2,7 (2,6-3)	<0,001
VC (m/s), mediana (RIC)	36 (0-42)	0 (0-0)	47,5 (44,5-52)	<0,001
PANS (µV), mediana (RIC)	13,3 (0-36)	0 (0-0)	18,6 (11,4-22,7)	<0,001
A-CIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo; AIDP: polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda; CIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica; ms: milisegundos; m/s: milímetros sobre segundo; mV: milivoltios; µV: microvoltios; PAMC: potencial de acción muscular compuesto; PANS: potencial de acción del nervio sensitivo; RIC: rango intercuartílico; VC: velocidad de conducción.

Discusión

En este estudio se llevó a cabo el análisis de factores clínicos y electrofisiológicos, que pueden utilizarse como predictores para diferenciar de forma oportuna entre A-CIDP y AIDP. Existe poca información de pacientes con A-CIDP en población latinoamericana, por lo que esta información es fundamental para definir estrategias terapéuticas, las cuales difieren entre ambos síndromes.

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad monofásica, la cual alcanza su nadir en cuatro semanas. En la CIDP, la fase progresiva inicial dura más de dos meses, y a partir de ahí el curso puede ser recidivante con remisiones espontáneas, progresivo o monofásico [13]. Al comparar las variables clínicas entre los tres grupos, se observaron diferencias estadísticamente significativas en la edad de inicio, antecedente de infección, afección de nervios del cráneo y disautonomías. Estos hallazgos se correlacionan con un estudio realizado por Kanbayashi y Sonoo, quienes comunicaron una menor probabilidad de que pacientes con A-CIDP presenten afectación del sistema nervioso autónomo, debilidad facial, enfermedad infecciosa precedente o necesidad de ventilación mecánica, en comparación con la AIDP. Alrededor del 8-16% de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré mostraron deterioro clínico poco después de la mejora o estabilización tras el tratamiento inmunológico inicial [14]. De igual forma, Dionne et al notificaron que la disfunción autonómica, la debilidad facial y el antecedente de enfermedad infecciosa previa fueron significativamente mayores en pacientes con AIDP en comparación con A-CIDP. Los pacientes con A-CIDP tenían signos sensoriales prominentes en comparación con el grupo de AIDP, con ataxia sensorial, deterioro en el sentido de la vibración y percepción dolorosa, con distribución en guante y calcetín [15].

Los pacientes con síndrome de Guillain-Barré que presentan fluctuaciones relacionadas con el tratamiento significan un obstáculo adicional al diferenciar el cuadro de una A-CIDP. Se recomienda sospechar A-CIDP cuando el estado de un paciente con síndrome de Guillain-Barré se deteriora después de nueve semanas del inicio de su cuadro o cuando el deterioro ocurre tres veces o más [13]. Un estudio prospectivo evaluó a 170 pacientes con diagnóstico de AIDP, de los cuales el 5% resultaron tener CIDP. El 10% de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré tenían al menos un paciente con fluctuaciones relacionadas con el tratamiento, diagnóstico que debe considerarse en el momento de hacer diferenciales con la A-CIDP. Ningún paciente con AIDP empeoró después de ocho semanas ni requirió ventilación mecánica invasiva en comparación con la A-CIDP [12].

Aunque no tuvieron significancia estadística, cabe destacar que existe relación entre los pacientes con diabetes mellitus y el riesgo relativo de padecer CIDP, que se eleva hasta dos veces en comparación con la población general. Los pacientes con diabetes mellitus que padecen CIDP típica suelen tener una edad de presentación más tardía en comparación con la CIDP sin diabetes [16]. El 23% de nuestros pacientes con CIDP tiene diagnóstico de diabetes mellitus, con un promedio de edad en su presentación de 50 años, lo que se correlaciona con el porcentaje de pacientes descritos en la bibliografía mundial. En nuestro estudio, la medición de la fuerza en el inicio de la enfermedad cuantificada por medio de la escala del MRC no representó diferencias estadísticamente significativas. Sin embargo, es importante considerar que hay evidencia en la bibliografía de que casi la mitad de los pacientes con A-CIDP son capaces de caminar de forma independiente a las cuatro semanas [12].

Se han propuesto estrategias para intentar esclarecer de forma temprana el escenario del paciente con diagnóstico de polineuropatía aguda. Por ejemplo, se indica que la función del receptor Fas en pacientes con CIDP es menor que en los pacientes con síndrome de Guillain-Barré y en controles sanos [17,18]. También se ha descrito la reactividad de la inmunoglobulina M anti-GM1 en la CIDP en porcentajes más bajos que en el síndrome de Guillain-Barré [19]. Sin embargo, este tipo de estrategias no se encuentra al alcance de todos los sistemas de salud. Nuestro estudio concuerda con lo comunicado en la bibliografía, y resalta características clínicas que fácilmente se pueden determinar al inicio de la enfermedad. Una limitación importante en nuestro estudio es que, al tratarse de un estudio retrospectivo, no fue posible correlacionar las características clínicas y neurofisiológicas con la presencia de anticuerpos contra proteínas nodales (NF140/186) y paranodales (CNTN1, NF155, CASPR1), presentes aproximadamente en el 10% de los pacientes con ciertos fenotipos clínicos de CIDP [20].

Es difícil correlacionar las variables electrofisiológicas iniciales con el comportamiento de la enfermedad. Al hacer la comparación de estas variables entre los tres grupos de nuestro estudio, observamos diferencias estadísticamente significativas en la velocidad de conducción de los nervios motores (mediano, cubital, tibial y peroneo), así como el registro en el nervio sural (latencia, velocidad de conducción y potencial de acción nervioso sensitivo), que fueron menores en los grupos de A-CIDP y CIDP. Los informes en la bibliografía indican que el comportamiento electrofisiológico entre CIDP y A-CIDP es similar. Sin embargo, destacan los hallazgos de daño axonal con mayor frecuencia en pacientes con síndrome de Guillain-Barré –fluctuaciones relacionadas con el tratamiento en fase aguda [12]. Asimismo, se ha descrito que el patrón de preservación en la función del nervio sural se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con AIDP [13,21]. Cabe destacar que estas observaciones se notifican en las primeras cuatro semanas de la enfermedad, ya que, a medida que ésta progresa, el nervio sural suele verse afectado [15].

El impacto que tiene el diagnóstico oportuno recae en la decisión terapéutica. Un estudio retrospectivo realizado en nuestra institución describió una adecuada respuesta clínica funcional a largo plazo al tratamiento con prednisona. Sin embargo, se observó que el retraso en el diagnóstico >6 meses y las variantes clínicas atípicas son características que mostraron mala respuesta clínica funcional a tres meses [22]. Igualmente, está descrito que el tratamiento con plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa mejoró transitoriamente los síntomas de pacientes con diagnóstico de CIDP que han sido diagnosticados erróneamente con síndrome de Guillain-Barré. Estos pacientes tienden a progresar lentamente a pesar del tratamiento o recaen entre cuatro y ocho semanas después de su inicio [23].

Conclusión

De acuerdo con nuestros resultados, los pacientes con A-CIDP y AIDP tuvieron menor edad de presentación, comparado con pacientes con CIDP clásica. El antecedente de infección, la afección de nervios del cráneo y las disautonomías son parámetros importantes que se debe tener en cuenta en el momento de hacer el diagnóstico diferencial con la AIDP. En el análisis electrofisiológico, los pacientes con A-CIDP y CIDP comparten características similares. Por tanto, la distinción entre estos tipos de polineuropatía desmielinizante debe basarse en el juicio clínico, atendiendo con especial cuidado a las características aquí propuestas y que han sido reproducibles en los diferentes estudios.

Bibliografía

↵ 1. Rajabally YA. Contemporary challenges in the diagnosis and management of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Expert Rev Neurother 2022; 22: 89-99.

↵ 2. Bunschoten C, Jacobs BC, van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol 2019; 18: 784-94.

↵ 3. McLeod JG, Pollard JD, Macaskill P, Mohamed A, Spring P, Khurana V. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia. Ann Neurol 1999; 46: 910-3.

↵ 4. Peltier AC, Donofrio PD. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from bench to bedside. Semin Neurol 2012; 32: 187-95.

↵ 5. Dalakas MC. Advances in the diagnosis, pathogenesis and treatment of CIDP. Nat Rev Neurol 2011; 7: 507-17.

↵ 6. Latov N. Diagnosis and treatment of chronic acquired demyelinating polyneuropathies. Nat Rev Neurol 2014; 10: 435-46.

↵ 7. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force–Second revision. Eur J Neurol 2021; 28: 3556-83.

↵ 8. Delmont E, Manso C, Querol L, Cortese A, Berardinelli A, Lozza A, et al. Autoantibodies to nodal isoforms of neurofascin in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain 2017; 140: 1851-8.

↵ 9. Querol L, Devaux J, Rojas-Garcia R, Illa I. Autoantibodies in chronic inflammatory neuropathies: Diagnostic and therapeutic implications. Nat Rev Neurol 2017; 13: 533-47.

↵ 10. McCombe PA, Pollard JD, McLeod JG. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A clinical and electrophysiological study of 92 cases. Brain 1987; 110: 1617-30.

↵ 11. Kleyweg RP, van Der Meche FGA. Treatment related fluctuations in Guillain-Barre syndrome after high-dose immunoglobulins or plasma-exchange. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 957-60.

↵ 12. Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC, van Doorn PA. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating guillain-barré syndrome: A prospective study. Neurology 2010; 74: 1680-6.

↵ 13. Ruts L, van Koningsveld R, van Doorn PA. Distinguishing acute-onset CIDP from Guillain-Barré syndrome with treatment related fluctuations. Neurology 2005; 65: 138-40.

↵ 14. Kanbayashi T, Sonoo M. Acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Brain Nerve 2015; 67: 1388-96.

↵ 15. Dionne A, Nicolle MW, Hahn AF. Clinical and electrophysiological parameters distinguishing acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle and Nerve 2010; 41: 202-7.

↵ 16. Rajabally YA, Peric S, Cobeljic M, Afzal S, Bozovic I, Palibrk A, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy associated with diabetes: a European multicentre comparative reappraisal. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020; 91: 1100-4.

↵ 17. Comi C, Osio M, Ferretti M, Mesturini R, Chiocchetti A, Carecchio M, et al. Defective Fas-mediated T-cell apoptosis predicts acute onset CIDP. J Peripher Nerv Syst 2009; 106: 101-6.

↵ 18. Comi C. Fas-mediated T-cell apoptosis in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst 2011; 16: 45-7.

↵ 19. Kuijf ML, van Doorn PA, Tio-Gillen AP, Geleijns K, Ang CW, Hooijkaas H, et al. Diagnostic value of anti-GM1 ganglioside serology and validation of the INCAT-ELISA. J Neurol Sci 2005; 239: 37-44.

↵ 20. Pascual-Goñi E, Martín-Aguilar L, Querol L. Autoantibodies in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Curr Opin Neurol 2019; 32: 651-7.

↵ 21. Oh SJ, Kurokawa K, de Almeida DF, Ryan HFJ, Claussen GC. Subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neurology 2003; 61: 1507-12.

↵ 22. López Hernández JC, Mercado Pompa A, Pérez Torres T, Galnares Olalde JA, Vargas Cañas ES. Eficacia del uso de prednisona como terapia a largo plazo en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC): una cohorte retrospectiva. Rev Neurol 2021; 73: 275.

↵ 23. Odaka M, Yuki N, Hirata K. Patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy initially diagnosed as Guillain-Barré syndrome. J Neurol 2003; 250: 913-6.

Clinical and neurophysiological patterns of early presenting symptoms in acute onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

Introduction. The phenotypes of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) include an acute-onset phenotype (A-CIDP) with an evolution time of less than eight weeks from the onset of symptoms. This entity can be confused with Guillain-Barré syndrome of the acute inflammatory demyelinating variety (AIDP), delaying the start of treatment.

Objective. To analyze the clinical and electrophysiological differences between A-CIDP, classic CIDP and AIDP, in order to identify factors that may help in the early differential diagnosis.

Patients and methods. A cross-sectional study was carried out with patients seen at the neuromuscular disease clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery with a diagnosis of CIDP according to the criteria of the European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Patients with CIDP <8 weeks were categorized as A-CIDP and were compared with patients diagnosed with classic CIDP and AIDP. Clinical, paraclinical and electrophysiological variables were obtained and analyzed.

Results. Significant differences in history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia were observed between A-CIDP and AIDP. Electrophysiological recordings reported significant differences in motor nerve conduction velocity and sural nerve recordings, being lower in the A-CIDP group.

Conclusion. A history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia are important parameters to take into account for the differential diagnosis of these entities. Electrophysiological analysis is similar between A-CIDP and CIDP. The differential diagnosis between these types of demyelinating polyneuropathy must be based on clinical assessment.

Key words. A-CIDP. AIDP. CIDP. Demyelinating polyradiculoneuropathy. Electrophysiological recording. Prognosis.

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