Lactante de 5 meses que acude a urgencias por incremento marcado del perímetro cefálico en el último mes, detectado en un control de salud. Asocia retroceso del desarrollo psicomotor, pérdida del sostén cefálico y aparición de nistagmo horizontal.
En la exploración realizada destaca: hiporreactividad, hipotonía axial, síndrome de Parinaud (parálisis de la mirada superior, signo del sol poniente) y macrocefalia, con fontanelas amplias y abombadas, diástasis de suturas y áreas deprimidas palpables en la calota craneal.
Se lleva a cabo una tomografía axial computarizada en la que se observa una lesión quística voluminosa y un ‘cráneo en cobre batido’ (Fig. 1) con marcas circunvolucionales exageradas, signo indirecto de hipertensión intracraneal crónica. Se completa el estudio mediante resonancia magnética (Fig. 2), en la que se evidencia un quiste aracnoideo gigante (Galassi de tipo III) temporal derecho con efecto masa significativo.
Figura 1. Reconstrucción 3D con representación volumétrica de la tomografía axial computarizada craneal: remodelamiento óseo que conforma un ‘cráneo en cobre batido’. Estos hallazgos sugieren hipertensión intracraneal crónica.
Figura 2. Resonancia magnética cerebral, secuencia en T1 sagital con contraste paramagnético sagital: se aprecia una formación quística de gran tamaño, extraaxial, con señal similar a líquido cefalorraquídeo, sin focos de realce tras la administración de contraste y sin restricción de la difusión (no mostrado). Ocupa la práctica totalidad de la fosa craneal media derecha, acompañada de importante efecto masa con desplazamiento y compresión de las estructuras adyacentes. El acueducto de Silvio está estenosado con hidrocefalia obstructiva y marcada ventriculomegalia secundaria. Hallazgos compatibles con un quiste aracnoideo gigante temporal derecho (clasificación Galassi III).
Es intervenido mediante fenestración endoscópica vía transcortical y se inicia tratamiento rehabilitador. En el postoperatorio presenta crisis convulsivas y se inicia tratamiento con levetiracetam. La evolución es favorable, con resolución de los síntomas, y no presenta nuevos episodios convulsivos.
Los quistes aracnoideos son lesiones congénitas benignas que constituyen colecciones extraaxiales de líquido cefalorraquídeo [1]. Suponen el 1% de las lesiones intracraneales y la mayoría son asintomáticos [1-3]. La clasificación de Galassi los divide en tres grupos según su tamaño [3]. Son más frecuentes en varones y suelen diagnosticarse antes de los 20 años [2]. No suelen precisar tratamiento, salvo en casos sintomáticos [2]. La fenestración endoscópica transcortical es una técnica con altas tasas de éxito y baja morbimortalidad [1,4].
En ocasiones aumentan de tamaño, lo que incrementa la presión intracraneal, y pueden provocar deformidades craneales: el cerebro ejerce presión continua sobre la bóveda craneal y da lugar a un remodelamiento óseo secundario a la impresión de los giros cerebrales, lo que constituye el ‘cráneo en cobre batido’ [3,5].
Bibliografía
↵ 1. Rico-Cotelo M, Díaz-Cabanas L, Allut AG, Gelabert-González M. Quiste aracnoideo intraventricular. Rev Neurol 2013; 57: 25-8.
↵ 2. Tuñón-Gómez M, Brea-Álvarez B, Marín-Aguilera B, Esteban-García L. Rotura de un quiste aracnoideo temporal con formación de higroma subdural y herniación cerebral. Rev Neurol 2013; 56: 301-2.
↵ 3. Prasad S, Avery RA, de Alba Campomanes A, Sutton LN, Liu GT. Symptomatic increased intracranial pressure due to arachnoid cysts. Pediatr Neurol 2011; 44: 377-80.
↵ 4. Elhammady MSA, Bhatia S, Ragheb J. Endoscopic fenestration of middle fossa arachnoid cysts: a technical description and case series. Pediatr Neurosurg 2007; 43: 209-15.
↵ 5. Poonia A, Giridhara P, Sheoran D. Copper beaten skull. J Pediatr 2019; 206: 297-297.e1.
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