Original

Factores asociados al tiempo necesario para el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en Brasil. Una encuesta poblacional en línea

A.V. Pereira-Elizeu, J. de Ávila-Panisset, M.L. Rodrigues-da Silva Jr., L.P. da Silva-Paz, K. da Costa-Cunha, M.L. da Silva, N. Monsores [REV NEUROL 2023;77:177-183] PMID: 37807882 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7708.2023210

OPEN ACCESS

Volumen 77 | Número 08 | Nº de lecturas del artículo 1.841 | Nº de descargas del PDF 41 | Fecha de publicación del artículo 16/10/2023

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Introducción Pacientes y métodos Resultados Discusión Conclusión Factors associated with the time taken for diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in Brazil. An online population-based inquiry

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RESUMEN

Objetivo Este estudio evaluó los factores asociados con el tiempo, en meses, entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico (tiempo necesario para el diagnóstico) de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) de los pacientes en Brasil en 2014.

Pacientes y métodos Se elaboró un cuestionario electrónico compuesto por 38 preguntas y se aplicó a través de redes sociales de pacientes basadas en Internet. De las 210 respuestas, se consideraron 194 (86 de mujeres y 108 de hombres). La mayoría de los encuestados tenía entre 51 y 60 años. Se utilizó la prueba de Mann-Whitney para comparar el tiempo transcurrido hasta el diagnóstico entre los estratos de la muestra.

Resultados El tiempo medio transcurrido hasta el diagnóstico fue de 14,21 (±16,87) meses. Hubo una diferencia estadísticamente significativa sólo para las condiciones de educación superior (p = 0,009) y bajo nivel educativo (p = 0,042). No hubo diferencias estadísticamente significativas entre sexos, inicio bulbar, grupos de edad y presencia de cónyuge, o colaboración con asociaciones de pacientes con ELA o intercambio de experiencias.

Conclusión Estos datos sugieren que el tiempo que se tarda en diagnosticar la ELA está influido por las condiciones socioeconómicas que favorecen el acceso a la información y/o a los servicios sanitarios. Palabras claveAutoevaluación en línea Diagnóstico Diagnóstico tardío Enfermedades neurodegenerativas Epidemiología Esclerosis lateral amiotrófica CategoriasCalidad, Gestión y Organización Asistencial Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo Neurodegeneración

TEXTO COMPLETO

Introducción

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad motoneuronal más común en adultos y es casi siempre mortal entre tres y cinco años después de la aparición de los síntomas [1]. La presentación clásica de la ELA implica signos de disfunción tanto de la motoneurona superior como de la motoneurona inferior, con afectación del tronco encefálico y de múltiples regiones de la médula espinal [2]. Los pacientes pueden presentar manifestaciones bulbares que limitan su capacidad para hablar y tragar al principio de la enfermedad, y limitan el movimiento de las extremidades a medida que ésta progresa. Es menos frecuente la disfunción exclusiva de la motoneurona superior o la motoneurona inferior, esta última con atrofia muscular progresiva de las extremidades.

Los criterios diagnósticos los proporcionan el Consenso de la Federación Mundial de Neurología para el Diagnóstico de la ELA y Awaji [3]. Sin embargo, el diagnóstico de la ELA puede retrasarse o ser erróneo, dadas las presentaciones clínicas similares de otros síndromes neurológicos [4,5]. El tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico varía entre 12 y 16 meses [4,6]. Entre los factores que pueden aumentar el tiempo necesario para el diagnóstico de la ELA se encuentran las intervenciones quirúrgicas pendientes, las presentaciones tempranas de la enfermedad que no implican signos bulbares [4], cuando el paciente tiene entre 65 y 75 años, el síntoma inicial es la fasciculación [7], el diagnóstico inicial es incorrecto, la negativa a aceptar el diagnóstico sugerido por el paciente y la falta de derivación del paciente a un neurólogo [8,9].

Un diagnóstico rápido y preciso es importante para la programación de los cuidados paliativos. La única medicación universalmente aceptada es el riluzol, que tiene un pequeño efecto sobre la supervivencia, pero no sobre la pérdida progresiva de fuerza y capacidad funcional [1]. A medida que aumenta la dependencia del paciente, también lo hace la demanda de equipos médicos [10] y los costes sociales. La disminución de la calidad de vida indica la importancia del trabajo realizado por las asociaciones de pacientes que ofrecen apoyo, orientación y mediación a los pacientes y sus familias [11].

A pesar del creciente número de estudios epidemiológicos, los hallazgos contienen inconsistencias y la bibliografía existente sobre ELA se limita en gran medida a Europa [6]. A partir de la enmienda de 2008 a la Ley de Registro de ELA de Estados Unidos, los pacientes con ELA pueden registrarse en línea para ser incluidos en las bases de datos [12]. En Brasil no se dispone de datos epidemiológicos completos y actualizados sobre la ELA. En la mayoría de los casos, los estudios abarcan una región específica del país [13-19]. Según una encuesta nacional, la incidencia de la enfermedad es similar a la de otros países [20].

La generación de información epidemiológica calificada apoya la planificación de políticas de salud pública. Como tal, el objetivo principal de este estudio fue describir el perfil epidemiológico de la ELA en Brasil en 2014. Para ello, utilizamos comunidades de pacientes que viven con ELA y sus asociados.

Pacientes y métodos

Es un estudio transversal, analítico y observacional basado en una encuesta epidemiológica piloto en la que respondieron en línea pacientes con ELA. Toda la población del estudio vivía en Brasil y fue invitada a participar a través de las redes sociales (es decir, el modelo de bola de nieve) [21].

Los pacientes o sus cuidadores respondieron a un cuestionario electrónico compuesto por 38 ítems, la mayoría de los cuales eran de elección múltiple cerrada. Al tratarse de un estudio piloto, no se disponía de predicciones estadísticas previas sobre el número de respuestas que se obtendrían. En un período de tres meses se contestaron 210 cuestionarios. Dieciséis respuestas se descartaron porque repetían respuestas y dos respuestas no encapsulaban adecuadamente cuestiones básicas estipuladas en los criterios de inclusión.

Los datos se tabularon y analizaron con el programa SPSS versión 2.0 y se utilizó la prueba estadística de Kolmogorov-Smirnov para verificar la distribución de los datos. Se utilizó la prueba de Mann-Whitney para comparar el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico (tiempo necesario para el diagnóstico) en meses entre los estratos de la muestra. La muestra se dividió en estratos organizados para formar variables dicotómicas basadas en sexo, forma de presentación inicial de la enfermedad, nivel de educación e ingresos familiares, además de preguntas sobre la realización del logro ‘intercambio de experiencias’ y ‘colaboración con asociaciones’.

La hipótesis nula era que no habría diferencias en el tiempo empleado para el diagnóstico entre los distintos niveles de la muestra. La significación se consideró p < 0,05.

Este proyecto fue aprobado por el Comité de Ética en Investigación en Ciencias de la Salud de la Universidad de Brasilia con registro CAAE 16110413.6.0000.0030 y las directrices éticas fueron respetadas en todas las etapas del estudio.

Resultados

Todos los participantes (n = 192) habían sido diagnosticados de ELA. Había 107 hombres y 85 mujeres, y la edad media era de 54,35 (±54,5), mientras que la edad en el momento del diagnóstico era de 49,5 ± 12,58 años (Tabla). Los participantes más jóvenes y más mayores tenían 24 y 88 años, respectivamente.

Tabla. Tiempo de diagnóstico de la muestra y datos estadísticos (los datos con significación estadística aparecen en negrita).
	Categorías	n	Sexo (n)		Edad (años)		Tiempo de diagnóstico (meses)		Valor de p
	Categorías	n	Hombre	Mujer	Media ± DE	Mediana	Media ± DE	Mediana	Valor de p
Muestra		192	107	85	54,35 ± 54,5	54	14,21 ± 16,87	10
Sexo	Hombres	107	107	0	53,9 ± 11,04	54	14,04 ± 17,56	9
Sexo	Mujeres	85	0	85	54,93 ± 13,63	55	14,42 ± 16,05	12	0,504
Presentación bulbar	Otras presentaciones	159	90	69	53,73 ± 12,07	54	15,06 ± 18,17	10
Presentación bulbar	Presentación bulbar	33	17	16	57,36 ± 12,76	55	10,09 ± 6,83	8	0,252
Edad 45 años	Edad > 45 años	150	84	66	58,96 ± 8,77	56	15,04 ± 18,56	11
Edad 45 años	Edad < 45 años	42	23	19	37,9 ± 7,92	41	11,24 ± 7,9	10	0,701
Edad 55 años	Edad > 55 años	84	44	40	64,52 ± 7,81	63	14,20 ± 17,75	12
Edad 55 años	Edad < 55 años	108	63	45	46,44 ± 8,68	49	14,21 ± 16,24	10	0,596
Edad entre 65 y 75 años	Otros grupos de edad	168	93	75	52,2 ± 11,5	53	13,31 ± 14,69	10
Edad entre 65 y 75 años	Edad entre 65 y 75 años	24	14	10	69,42 ± 3,34	69	20,5 ± 27,38	12	0,27
Educación superior	Bajo nivel educativo	109	56	53	55,36 ± 12,81	55	17,14 ± 20,74	12
Educación superior	Educación superior	83	51	32	53,04 ± 11,36	54	10,36 ± 8,38	6	0,009
Familia con ingresos bajos	No tiene ingresos bajos	103	64	39	55,29 ± 11,26	56	12,7 ± 17,21	8
Familia con ingresos bajos	Tiene ingresos bajos	89	43	46	53,27 ± 13,25	54	15,96 ± 16,39	12	0,042
Tiene cónyuge	No	55	15	40	52,15 ± 15,04	55	15,89 ± 19,07	12
Tiene cónyuge	Sí	137	92	45	55,24 ± 10,84	54	13,53 ± 15,93	10	0,508
Colaboración con asociaciones	No	98	57	41	53,58 ± 10,94	53	14,63 ± 20,62	8
Colaboración con asociaciones	Sí	94	50	44	55,15 ± 13,45	55	13,77 ± 11,86	12	0,178
Intercambio de experiencias	No	45	23	22	55,89 ± 11,98	55	11,13 ± 7,88	10
Intercambio de experiencias	Sí	147	84	63	53,88 ± 12,31	54	15,15 ± 18,7	10	0,536
DE: desviación estándar.

De los pacientes estudiados, el 24,22% tenía estudios primarios completos, el 30,41% tenía estudios secundarios completos, el 31,95% tenía estudios universitarios, el 7,21% tenía estudios superiores incompletos, el 3,6% tenía estudios de máster y el 0,51% tenía estudios de doctorado. En cuanto a los ingresos familiares mensuales, el 8,24% tenía un ingreso hasta de un salario mínimo, el 38,65% oscilaba entre uno y tres salarios mínimos, el 22,68% tenía un ingreso que oscilaba entre cuatro y seis salarios mínimos y el 30,41% declaró tener un ingreso superior a seis salarios mínimos.

El tiempo medio transcurrido hasta el diagnóstico fue de 14,21 (±16,87) meses (Tabla). Comparando los estratos, sólo hubo diferencia estadísticamente significativa para las condiciones de educación superior (p = 0,009) y bajo nivel de educación (p = 0,042). Por otra parte, las comparaciones entre sexos, síntomas al inicio de tipo bulbar, diferentes grupos de edad, presencia de cónyuge, asociación con asociaciones de pacientes con ELA o intercambio de experiencias no alcanzaron significación estadística.

Discusión

El presente estudio transversal utilizó una evaluación en línea semiestructurada a través de la cual los pacientes diagnosticados de ELA proporcionaron información clínica y funcional. Internet se ha utilizado como herramienta por agencias en Estados Unidos para identificar a pacientes con ELA [12]. Maier et al (2012) realizaron un estudio comparativo de las modalidades presencial y en línea a distancia utilizando la Escala revisada de capacidad funcional para pacientes con ELA. El estudio tuvo una alta tasa de adhesión y los autores observaron una buena concordancia entre las puntuaciones presenciales y a distancia [22].

Internet es útil para estudios censales, porque puede ser accesible para personas que no cumplen los criterios para ser registradas en bases de datos oficiales y también para las que tienen otras barreras económicas o sociales [23]. El uso de Internet en este estudio permitió la participación directa de pacientes con ELA de todas las regiones de Brasil, y los datos demográficos detallados se publicarán en otro lugar. El último censo de estudios realizado en el país fue realizado por Dietrich-Neto et al (2000).

La ELA es una enfermedad incapacitante, y en última instancia mortal [24], que supone una carga importante para los servicios sanitarios [25]. Tiene una mediana de supervivencia de tres a cinco años y no existen intervenciones que frenen eficazmente la pérdida progresiva de fuerza y capacidad funcional [26]. El diagnóstico clínico puede tardar meses, lo que retrasa las intervenciones farmacológicas y de apoyo adecuadas para la enfermedad, sus síntomas y los efectos psicológicos asociados [27].

En los últimos 20 años se ha prestado mucha atención a la identificación de los factores de riesgo de la ELA. Es difícil de estudiar por muchas razones, entre ellas su baja incidencia, su curso variable y su compleja etiología [28].

Los beneficios de un diagnóstico rápido son evidentes, dado el número y la variedad de tecnologías e intervenciones médicas necesarias a lo largo de la progresión de la enfermedad. Los costes aumentan linealmente a partir del segundo estadio de la enfermedad [10]. No existen marcadores biológicos bien establecidos en la bibliografía [26] y no hay ninguna intervención eficaz para el manejo de estos pacientes [1].

Al analizar los datos del Protocolo Clínico y Directrices Terapéuticas para la Atención Integral de las Personas con Enfermedades Raras [29], publicado por el Ministerio de Salud de Brasil en 2014, se encontró que, en promedio, los pacientes con ELA están esperando de 10 a 13 meses para obtener su primer diagnóstico. En el presente estudio, el tiempo medio de espera del primer diagnóstico fue de 14,19 meses. Este tiempo es similar al notificado en otros estudios [8,30]. Aunque hay informes de un período de tiempo más corto en relación con el inicio de los síntomas, estas excepciones pueden diagnosticarse nueve meses [7], 11 meses [9,29], 12 meses [31] o 16 meses después [8].

Los pacientes con ELA rápidamente progresiva tienden a ser investigados más rápidamente porque reclaman una atención más inmediata por parte de los médicos. Como resultado, pueden ser diagnosticados antes, ya que un diagnóstico tardío ha sido reconocido como un factor pronóstico [26]. Estos factores no afectaron al tiempo de diagnóstico de este estudio.

Los factores psicosociales son importantes determinantes de las enfermedades de la motoneurona. Está claro que existe una correlación entre la calidad de vida y la cantidad de apoyo de los cuidadores. Este apoyo puede incluir el pago de servicios de atención domiciliaria y el fomento de la formación de redes informales de atención que puedan proporcionar apoyo psicosocial y programas psicoeducativos [32]. Los factores socioeconómicos no están tan estudiados como los psicosociales [33], a pesar de su importante influencia en el acceso a los medicamentos y su elección [26].

Las dificultades de comunicación y movilidad derivadas de la ELA restringen la participación social, por lo que deben realizarse esfuerzos para mantener las redes sociales [34]. El apoyo social es un importante predictor de la calidad de vida. Los esfuerzos de apoyo social pueden compensar la pérdida de calidad de vida [34]. Además, un estatus social bajo puede estar relacionado con una mayor tasa de mortalidad [35]. En el presente estudio, los pacientes con ingresos más bajos tardaron más en ser diagnosticados.

En un estudio de casos y controles llevado a cabo en Dinamarca, los pacientes con ELA tenían menos ingresos que la población de control, aunque una mayor proporción de estos pacientes recibía prestaciones públicas en comparación con los controles normales [25].

La Organización Mundial de la Salud define la alfabetización sanitaria como la capacidad de las personas para acceder a la información, comprenderla, tomar decisiones y ponerla en práctica en el cuidado de su propia salud con el fin de proteger o mejorar su bienestar [36]. Un bajo nivel de alfabetización sanitaria está relacionado con la calidad de la salud. Se sugiere que un bajo nivel de alfabetización en salud puede afectar directamente a la condición médica, ya que restringe el desarrollo personal, social y cultural, incluyendo el tamaño del autocuidado y la adhesión a la atención sanitaria. La capacidad de interpretar la bibliografía médica puede hacer que un individuo sea más activo en sus decisiones sanitarias y que su vida tenga más sentido, incluidas las cuestiones relacionadas con la salud [37].

La información disponible en Internet podría compensar las desigualdades en el acceso a los servicios sanitarios [38]. Sin embargo, el material elaborado para pacientes con enfermedades neurológicas en Internet, incluso en los sitios web más populares, se considera ‘difícil’ de interpretar y requiere un alto nivel educativo [39]. Las personas con conocimientos sanitarios encuentran y comprenden más fácilmente los contenidos relacionados con la salud [40,41]. Esto se corresponde con los hallazgos del presente estudio, en el que los pacientes con mayor nivel educativo obtuvieron antes el diagnóstico de ELA.

En Brasil, una encuesta desarrollada en la Unicamp reveló que la mayoría de los pacientes desconocía la posibilidad de atención domiciliaria en la ELA [15]. Esto demuestra que es necesaria una estructuración nacional y regional de la atención domiciliaria pública en la ELA, además del trabajo multidisciplinario especializado [15].

Estos datos refuerzan la importancia de organizar los servicios de salud para organizar las líneas de atención a los pacientes y sus familias, ya que estos pacientes requieren numerosos procedimientos y equipos médicos para apoyar la vida y mantener la calidad de vida. Es fundamental establecer una base de datos nacional sobre la enfermedad, que ya cuente con protocolos clínicos y medicamentos distribuidos por el sistema público de salud. Esta necesidad puede extenderse a otras enfermedades raras. La notificación obligatoria por parte de los centros sanitarios podría ser un avance en la comprensión de los indicadores epidemiológicos de la enfermedad y su impacto en la estructura del sistema sanitario y la seguridad social.

Por lo tanto, proponemos la creación de un registro nacional de todos los pacientes con ELA, en colaboración con las asociaciones de pacientes y gestores de salud de las unidades federales, lo que permitirá la generación de información y conocimiento sobre la enfermedad, y apoyará la planificación de políticas de salud.

La dificultad de obtener datos cualificados, que requiere la investigación en conjunto con los profesionales de la salud y las asociaciones de pacientes, parece ser recurrente en los estudios de la enfermedad. Se suma a esta situación la concentración de centros de referencia en regiones más al sur del país, como lo demuestra el bajo número de pacientes en las regiones más al norte de Brasil, históricamente más pobre y con menos recursos de diagnóstico.

En este contexto, es evidente la necesidad del sistema de salud pública para adaptarse a la realidad de las personas con pacientes con ELA. El sistema de salud pública brasileña presenta inmensas dificultades para proporcionar una atención de calidad a las enfermedades neurodegenerativas. Como en las localidades dentro de los estados no hay centros de referencia para estas enfermedades, los pacientes se ven obligados a buscar asistencia, exámenes y materiales en lugares diferentes, lo que conlleva una atención difícil y fragmentada.

La relación multiprofesional con el paciente también es muy importante para proporcionar una atención humanizada e integral. Debemos tratar de construir una red asistencial que tenga en cuenta las opiniones de todos los agentes implicados en la atención a ese proceso del paciente, creando oportunidades reales para mejorar la asistencia.

Es importante destacar el papel de la familia en este proceso; para que la atención sea de buena calidad, la familia tiene un papel importante, ya que se puede proporcionar un tratamiento completo cuando las responsabilidades individuales y familiares se unen, contribuyendo al aumento de la calidad y la esperanza de vida de los pacientes con ELA en Brasil.

Esperamos que las informaciones obtenidas a través de este estudio sirvan como herramienta para que los gestores de los servicios de salud formulen nuevas políticas públicas relacionadas con las tecnologías de la información y analicen si los servicios de salud en Brasil están debidamente estructurados para atender a esos pacientes. Las asociaciones involucradas con el tema de la ELA también pueden hacer uso de esos datos y, a través de ellos, buscar nuevos logros, como la incorporación de nuevos medicamentos y procedimientos a la lista del sistema público de salud.

Conclusión

Los datos de este censo de estudio en línea sugieren que los factores socioeconómicos, como la educación y los ingresos estaban relacionados con el tiempo necesario para el diagnóstico de la ELA en los pacientes en Brasil.

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Factors associated with the time taken for diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in Brazil. An online population-based inquiry

Objective. This study evaluated factors associated with the time, in months, between the onset of symptoms and the diagnosis (time taken for diagnosis) of ALS for patients in Brazil, in the year 2014.

Patients and methods. An electronic questionnaire composed of 38 questions was developed and applied through internet-based social networks of patients. From the 210 replies, 194 were considered (86 from women, 108 from men). Most respondents were 51 to 60 years old. The Mann-Whitney test was used to compare the time taken for diagnosis between the strata of the sample.

Results. The mean time taken for diagnosis was 14.21 (±16.87) months. There was a statistically significant difference only for higher education conditions (p = 0.009) and low education status (p = 0.042). There was no statistically significant difference between sexes, bulbar onset, age groups, and the presence of spouse, or ‘partnership with ALS patients associations or exchange of experiences’.

Conclusion. These data suggest that the time taken for diagnosis of ALS is influenced by socioeconomic conditions that promote access to information and/or health services.

Key words. Amyotrophic lateral sclerosis. Delayed diagnosis. Diagnosis. Epidemiology. Neurodegenerative diseases. Online self-assessment.

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