Introducción La enfermedad de moyamoya unilateral se presenta como una obstrucción o estenosis unilateral de la arteria carótida interna supraclinoidea, que da lugar a una hipoperfusión cerebral cuyo debut más frecuentemente conlleva convulsiones o accidentes isquémicos transitorios.
Caso clínico Se trata de una paciente de 41 años de edad diagnosticada de enfermedad de moyamoya atípica como causa de una hemorragia intraventricular. Se presentan los hallazgos en la angiografía cerebral, tomografía computadorizada, resonancia magnética y SPECT cerebral.
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