Introducción y casos clínicos. Presentamos dos pacientes que a la edad de 5 y 17 meses, respectivamente, debutaron con un cuadro de crisis convulsivas con semiología motora de inicio parcial secundariamente generalizadas, que evolucionaron hasta la desaparición. Ambos pacientes tenían antecedentes familiares en primer grado de un proceso semejante y, en la actualidad, tras 5 años de seguimiento, su desarrollo, rendimiento escolar y exploración neurológica son normales. Las características clínicas, la normalidad de los exámenes bioquímicos y de neuroimagen, así como las características EEG sugieren el diagnóstico de epilepsia parcial benigna de la infancia temprana. Este síndrome se caracteriza por la aparición en el primer año de vida, sin factores etiológicos conocidos, de crisis parciales que recurren varias veces al día y evolucionan hacia la remisión. Su frecuencia puede ser mayor de la esperada. Presenta un patrón de herencia autosómica dominante, con un gen localizado recientemente en el cromosoma 19.
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