Revisión

Human mitochondrial genetic system

J.A. Enríquez, F. Martínez-Azorín, R. Garesse-Alarcón, M.J. López-Pérez, A. Pérez-Martos, B. Bornstein, J. Montoya DOI: https://doi.org/10.33588/rn.26S1.98034 OPEN ACCESS
Volumen 26 | Number S1 | Nº of views of the article 11.485 | Nº of PDF downloads 303 | Article publication date 01/06/1998
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ABSTRACT Artículo en español English version
The mitochondria are subcellular organelles devoted to energy production in form of ATP that contain their own genetic system. Mitochondrial DNA codify a small, but extremely important, number of polypeptides of the respiratory chain. The other mitochondrial proteins are encoded in the nucleus. Therefore, mitochondrial biogenesis require the coordinated expression of nuclear and mitochondrial genetic systems. The gene arrangement in mitochondrial DNA is extremely compact with the tRNA genes interspersed with the rRNA and protein-coding genes. This organization has its precise counterpart in the mode of expression and distinctive structural features of the RNAs. Both mitochondrial DNA strands are transcribed as a whole in the form of three polycistronic molecules that are later cut by specific enzymes that recognize the 5 and 3 end of the tRNA sequences, to produced the mature rRNA, mRNA and tRNA. The mitochondrial coded mRNAs are translated into proteins by a mitochondrial specific protein-synthesizing machinery. The genetics of the mitochondrial DNA differs from that of the nuclear DNA in several features. In particular, the mitochondrial genome is inherited from the mother that transmit their mitochondrial DNA to all her offsprings. Another characteristic of this genome is its tendency to mutate more frequently than the nuclear DNA. This provides a powerful tool for studying the evolution of man
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