Introdução. A hematopoiese extramedular ocorre habitualmente em algumas doenças hematológicas, onde está alterado o normal funcionamento dos órgãos formadores de sangue. É frequente na talassémia, na qual aparece como um mecanismo compensador para combater a anemia crónica. A compressão medular produzida pelo tecido hematopoiético extramedular localizado no espaço epidural raquidiano é uma complicação muito rara, ainda que tenha sido descrita com mais frequência na talassémia.
Caso clínico Descreve-se um caso de compressão medular devida a hematopoiese extramedular num doente com talassémia. O doente foi tratado satisfatoriamente com radioterapia e transfusões sanguíneas conseguindo-se uma total recuperação clínica. Desenvolvimento. A literatura é revista e discute-se a eficácia dos distintos tratamentos utilizados, como a cirugia, a radioterapia ou as transfusões sanguíneas. Até há pouco tempo, a descompressão cirúrgica seguida de radioterapia era o tratamento recomendado. O tecido hematopoiético é particularmente sensível às radiações ionizantes e a radioterapia em dose baixa é suficiente para aliviar a compressão medular produzida por aquele. As transfusões sanguíneas podem ser diagnóstica e terapeuticamente úteis no manuseamento desta entidade. Conclusões. Recomenda-se um diagnóstico precoce desta entidade e um rápido tratamento com radioterapia e transfusões sanguíneas como forma de evitar uma lesão medular irreversível. A cirugia só se utilizará quando exista um agravamento neurológico progressivo apesar da radioterapia ou das transfusões sanguíneas
Palabras claveCompressão medularHematopoiese extramedularTalassémia
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