Introducción La melanosis neurocutánea es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la presencia de numerosos nevus cutáneos gigantes e infiltración melanocítica en sistema nervioso central y/o en sus cubiertas leptomeníngeas. Puede presentar distintas manifestaciones clínicas: hipertensión endocraneal por hidrocefalia, parálisis de nervios craneales, mielopatía, crisis comiciales, etc. Su pronóstico se considera maligno y sólo se consideran casos confirmados aquellos en los que se obtiene histología positiva en SNC.
Caso clínico Presentamos el caso de un varón con lesiones cutáneas compatibles con el diagnóstico de melanosis neurocutánea desde el nacimiento, con epilepsia benigna en la primera infancia, autolimitada y con controles por TC y RMN cerebral normales hasta los 17 años, edad en que aparecen lesiones de hiperseñal en T1 en RMN infiltrando las leptomeninges del polo temporal profundo y de la cara anterior de los pedúnculos cerebrales, que sugieren la presencia de melanocitos en SNC.
Conclusiones Existen casos de melanosis neurocutánea con buen pronóstico a medio plazo y con manifestaciones benignas hasta que se produce infiltración del SNC, momento en que pasan a comportarse como los clásicos casos de pronóstico maligno. La RMN debería ser incluida como criterio diagnóstico de melanosis neurocutánea y practicada periódicamente a los pacientes con lesiones cutáneas sugestivas de dicha enfermedad
Palabras claveDiagnóstico por la imagenImaginologíaNeuroimagenNeuroimaginologíaResonancia magnética nuclear
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!
Al hacerse premium, está apoyándonos para que Revista de Neurología
siga siendo uno de los referentes de habla hispana en la difusión del
conocimiento en neurociencias. ¡Gratuita tanto para autores como para
todos los usuarios de la web!
Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:
Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)
El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines* de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace:
*Los usuarios que no confirmen su aceptación a través del botón dejarán de recibir la revista y los boletines. Le recordamos que puede gestionar sus suscripciones desde el menú “Suscripciones y consentimiento” de la “Zona de Usuario” en la página web www.neurologia.com
OPEN ACCESS
