Hemisíndrome parkinsoniano como manifestación clínica inicial de hemangioblastoma quístico supratentorial en paciente afectada por la enfermedad de Von Hippel-Lindau
Introducción La hemangioblastomatosis retinocerebelosa o enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es una facomatosis con patrón de herencia autosómico dominante que se caracteriza por la presencia de hemangioblastomas en el sistema nervioso central (cerebelo y médula espinal), angiomas retinianos y lesiones tumorales (feocromocitoma, carcinoma de células claras) o quísticas a nivel de las vísceras abdominales.
Caso clínico Se presenta el caso de una paciente de 22 años afectada por la enfermedad de Von Hippel-Lindau, en la que se diagnosticó un hemangioblastoma quístico de los ganglios basales del hemisferio izquierdo, al presentar dificultad en la ejecución de los movimientos finos de la mano derecha, de varios meses de evolución, y temblor. La localización supratentorial de los hemangioblastomas quísticos en el contexto clínico de una enfermedad de Von Hippel-Lindau suele ser muy infrecuente y es excepcional la forma de presentación clínica en forma de hemisíndrome parkinsoniano.
Conclusiones En nuestra búsqueda bibliográfica hemos encontrado diversidad histológica de lesiones tumorales (meningiomas, tumoraciones de estirpe glial, craneofaringioma, quiste epidermoide) en el origen de un parkinsonismo tumoral, pero no hemos hallado ningún caso previo de hemangioblastoma quístico. Destacamos también la resolución del cuadro con la exéresis total del tumor
Palabras claveEnfermedad de ParkinsonEnfermedad de Von Hippel-LindauHemangioblastomaParkinsonismoTumor cerebral
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