Parkinsonism hemisyndrome as the initial clinical feature of a supratentorial cystic hemangioblastoma in a patient with Von Hippel-Lindau disease
Introduction. Retino-cerebellar hemangioblastomatosis or Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a phacomatosis with a dominant autosomal pattern of inheritance, which is characterized by the presence of hemangioblastomas of the central nervous system (cerebellum and spinal medulla), retinal angiomas and tumors (pheochromocytoma, clear cell carcinoma) or cysts of the abdominal viscera. Clinical case. We present the case of a 22 year old female patient with Von Hippel-Lindau disease, in whom a cystic hemangioblastoma of the basal ganglia of the left hemisphere was diagnosed when she complained of difficulty in carrying out fine movements of the right hand and tremor for some months. The supratentorial site of cystic hemangioblastomas in the clinical context of Von Hippel-Lindau disease is very rare and clinical presentation of a parkinsonian hemisyndrome is exceptional. In our search through the literature we have found tumors with many types of histology (meningiomas, glial tumors, craniopharyngioma, epidermoid cysts) in the origin of tumoral parkinsonism. Conclusions. However, we have found no previous case of cystic hemangioblastomas. We also emphasize that there was full resolution of the condition after total removal of the tumour
Caso clínico Se presenta el caso de una paciente de 22 años afectada por la enfermedad de Von Hippel-Lindau, en la que se diagnosticó un hemangioblastoma quístico de los ganglios basales del hemisferio izquierdo, al presentar dificultad en la ejecución de los movimientos finos de la mano derecha, de varios meses de evolución, y temblor. La localización supratentorial de los hemangioblastomas quísticos en el contexto clínico de una enfermedad de Von Hippel-Lindau suele ser muy infrecuente y es excepcional la forma de presentación clínica en forma de hemisíndrome parkinsoniano.
Conclusiones En nuestra búsqueda bibliográfica hemos encontrado diversidad histológica de lesiones tumorales (meningiomas, tumoraciones de estirpe glial, craneofaringioma, quiste epidermoide) en el origen de un parkinsonismo tumoral, pero no hemos hallado ningún caso previo de hemangioblastoma quístico. Destacamos también la resolución del cuadro con la exéresis total del tumor
