Objetivo Investigar el papel de la matriz extracelular en la patogenia de la distrofia muscular ligada al cromosoma X. Material y métodos. Muestras de tejido muscular de 8 controles normales, de edades comprendidas entre los 4 y los 14 años, y de 14 pacientes afectados de distrofia muscular ligada al sexo fueron estudiados utilizando anticuerpos policlonales capaces de reconocer diversos componentes de la matriz extracelular. Los resultados obtenidos fueron valorados sistemáticamente mediante métodos morfológicos semicuantitativos. Por otra parte, con la ayuda de un analizador interactivo y automatizado de imágenes, se llevaron a cabo mediciones de los siguientes parámetros: a) espacio ocupado por el perimisio; b) espacio ocupado por el endomisio, y c) superficie de las fibras musculares.
Resultados La expresión de los componentes de la matriz extracelular en el tejido muscular de los pacientes afectados de distrofia muscular ligada al cromosoma X es un fenómeno selectivo que se produce fundamentalmente en relación con los grupos de fibras que se ven sometidas a procesos de necrosis-regeneración. La distrofia muscular ligada al cromosoma X se debe a un defecto genético que se expresa con enorme heterogeneidad clinicopatológica. En un extremo del espectro se encuentran los pacientes con el fenotipo más grave, en los que la reducción del tamaño de las fibras, el acúmulo precoz de tejido conectivo y la distorsión del lecho capilar son los hallazgos patológicos más notables. En el otro extremo del espectro, la hipertrofia de las fibras musculares, los fenómenos de partición de las fibras, el acúmulo relativo de colágenos y la menor afectación clínica son los hallazgos predominantes. El fenómeno de depósito selectivo de los componentes de la matriz extracelular se observa en cualquier punto del espectro. La distribución de los componentes de la matriz extracelular en el tejido muscular patológico no parece cumplir una función sustitutiva destinada a reemplazar el espacio cedido por la pérdida de número o volumen de las fibras musculares
Palabras claveDistrofia muscular de DuchenneEnfermedad neuromuscularEsclerosis lateral amiotróficaMatriz extracelularMiopatíaMiositisMúsculoPatología neuromuscularRabdomiólisisRegeneración
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