Nota Clínica

Polimiosite na infância

J. Marín-Muñoz, F. Noguera-Perea, A.C. Cabello-Egea, F. Mateos-Beato DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2807.98252 OPEN ACCESS
Volumen 28 | Número 07 | Nº de lecturas del artículo 18.150 | Nº de descargas del PDF 855 | Fecha de publicación del artículo 01/04/1999
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RESUMEN Artículo en español English version
Introdução e objectivo. As miopatias inflamatórias idiopáticas são muito pouco frequentes na infância. Apresentamos 5 casos de polimiosite em crianças nas quais se põe em evidência a variabilidade clínica e a dificuldade diagnóstica desta entidade. Analisamos a sua resposta ao tratamento com esteróides.

Casos clínicos Podemos diferenciar dois grupos de doentes: o primeiro constituído pelo caso de um lactente de 2 meses e meio com quadro de hipotonia generalizada; o segundo, por outros 4 casos de crianças com idades compreendidas entre os 2 e os 8 anos de idade que apresentaram fraqueza de predomínio proximal. Um destes desenvolveu posteriormente uma artrite crónica juvenil. Em todos os casos havia CPK aumentada e EMG miopático, com ou sem actividade muscular espontânea. A biópsia de músculo mostrou miopatia inflamatória. O primeiro grupo seria enquadrável na chamada polimiosite do lactente, caracterizada clinicamente por hipotonia generalizada. No segundo grupo incluímos os casos de crianças mais velhas, nas quais a clínica é semelhante à dos adultos. A associação a outras doenças auto-imunes na polimiosite infantil é excepcional. Todos os casos melhoraram em maior ou menor grau com corticoides. Conclusões. As polimiosites são extraordinariamente raras antes da puberdade e expressam-se por um espectro clínico amplo, tendo-se descrito casos congénitos, em lactantes e em crianças mais velhas. O resultado da biópsia costuma ser inesperado. O tratamento com corticosteroides produz uma melhoria clínica que, por vezes é apenas parcial e menos favorável que nas dermatomiosites Palabras claveArtrite crónica juvenilBiópsia de músculoDermatomiositeMiopatias inflamatóriasPolimiosite CategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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