Introdução. A ataxia espinocerebelosa tipo 2 (AEC2) representa o grupo mais numeroso de doentes com ataxias hereditárias descrito até à data, com uma prevalência de 52 por 100.000 habitantes. Objectivo. Identificar com técnicas electrofisiológicas a existência de padrões neurogénios em doentes com AEC2. Doentes e métodos. Realizou-se um estudo transversal a 70 doentes com AEC2 com tempo de evolução variável e oriúndos de diferentes regiões do país. O grupo controlo consistiu em 108 indivíduos voluntários. Registos electrofisiológicos efectuados: electromiografia convencional e quantitativa, e respostas tardias onda F e reflexo H. Na análise estatística aplicaram-se métodos multivariados com grau de confiança de 95% (a= 0,05).
Resultados O electromiograma convencional mostrou um padrão de contracção isolado, predominante em doentes com tempo de evolução £ 5 anos, denominado pelos autores grau I. Nos doentes de tempo> 5 anos encontrou-se um padrão muito isolado com potenciais de unidades motoras de amplitudes> 10 mV, sem desnervação, denominado grau II. Neste último padrão neurógenio concentraram-se os doentes com manifestações clínicas mais graves. Existiram diferenças significativas ao comparar os padrões grau I e II com o grupo controlo, assim como nas respostas tardias onda F e reflexo H. Conclusões. Definiram-se pela primeira vez dois tipos de padrão neurogénio na AEC2 para descrever alterações que traduzem participação do primeiro e segundo neurónio motor
Palabras claveDegenerescência espinocerebelosaElectromiografiaReflexo HCategoriasNeurodegeneraciónTécnicas exploratorias
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