Introdução. O corpo caloso é a conexão mais importante entre os dois hemisférios cerebrais. A agenésia do corpo caloso (ACC) constitui 14% das malformações do SNC. O diagnóstico efectuase por neuroimagem (ecografia, TC e RMN). A ACC associase frequentemente a dismorfias faciais, atraso mental e crises epilépticas. Estudamse duas casuísticas. Uma com material de necrópsia. Outra de doentes vivos com ACC associada frequentemente a outras malformações para determinar as circunstâncias nas quais existem crises epilépticas. Desenvolvimento. Pensase que os sinais ou sintomas observados nos doentes com ACC se devem a anomalias cerebrais associadas e que a ACC isolada é essencialmente assintomática. A ACC é um componente comum em alguns síndromes malformativos, frequente em outros e ocasional em muitos. Observouse também em numerosas alterações cromossómicas e com menos frequência em patologias metabólicas congénitas e doenças neurocutâneas. Na casuística de 73 doentes vivos, 25 (39%) tiveram crises epilépticas, havendo associação a outras malformações em 24 deles. Nos casos de necrópsia, de 26 casos com ACC, 6 (23%) tiveram crises epilépticas, todos com outras malformações associadas à ACC; 3 tiveram a primeira crise no período neonatal, 2 espasmos infantis no primeiro ano e um teve crises generalizadas aos 2 anos. Conclusões. 1. As crises epilépticas estão presentes em 2339% dos casos de ACC estudados. 2. Exceptuando um caso, a ACC associase a outras malformações cerebrais. 3. Em 70% dos casos, as crises iniciamse no primeiro ano. 4. A tipologia crítica é muito variável, predominando os espasmos infantis e as crises unilaterais
Palabras claveAgenésia do corpo calosoCrises epilépticasEspasmos infantisMalformações cerebraisCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticos
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