El síndrome opercular epiléptico: una forma peculiar de epilepsia parcial benigna de la infancia con paroxismos rolándicos

J.M. Prats-Viñas, C. Garaizar, M.L. García-Nieto, P. Madoz DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2904.99028 OPEN ACCESS
Volumen 29 | Número 04 | Nº de lecturas del artículo 9.660 | Nº de descargas del PDF 602 | Fecha de publicación del artículo 16/08/1999
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RESUMEN Artículo en español English version
Objetivo Revisar el síndrome opercular funcional en la infancia.

Casos clínicos Se presentan cuatro pacientes, tres de ellos con seguimiento superior a los 15 años. Dos de los pacientes eran hermanos y su padre había padecido asimismo epilepsia benigna infantil con paroxismos rolándicos (EBIPR) no complicada, presentando una dispraxia orolingual. Otro tuvo convulsiones neonatales familiares benignas (CNFB) y sólo uno parece esporádico. Todos ellos iniciaron el problema con una EBIPR, dos de ellos con disfunción opercular transitoria. A partir de los 4 años la disfunción opercular es grave, quedando limitada la producción de palabras, la movilización de la musculatura orolingual, facial inferior y la deglución de saliva. Los fármacos antiepilépticos (FAE) no resuelven el problema, que se ve especialmente afectado por la toma de carbamacepina, con deterioro neuropsicológico y aumento de las crisis. Tan sólo la administración de clobazam consigue aliviar la situación, sin recurrencias de la disfunción opercular mientras dura su administración. A partir de los 16 años, pudo retirarse el tratamiento sin recurrencias. Pese a esta evolución aparentemente favorable, persiste una dispraxia del lenguaje y de la motilidad orolinguofacial.

Conclusión Los trastornos neuropsicológicos y del aprendizaje parecen más acusados en los pacientes que fueron tratados con FAE que en el último caso, al que sólo administramos clobazam
Palabras claveConvulsión familiar neonatal benignaConvulsiones familiares neonatales benignasEmpeoramiento de epilepsia por fármacos antiepilépticosEpilepsia benigna infantil con paroxismos rolándicosFármacoFármaco anticomicialFármaco anticonvulsivoFármaco antiepilépticoPunta-onda continua durante el sueño lentoSíndrome opercular CategoriasEpilepsias y síndromes epilépticosNeuropsiquiatríaSueño
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