Introdução. O síndrome de LennoxGastaut classifica-se como um síndrome epiléptico manifestado pela presença de vários tipos de crises generalizadas (tónicas, atónicas e ausências atípicas) que aparecem numa idade determinada (18 anos). O EEG interictal mostra lentidão anormal do ritmo de fundo, interrompido por complexos pontaonda lentos (<3 Hz), e deterioração mental progressiva. Desenvolvimento. Desde o ponto de vista etiológico existem formas criptogenéticas (25%) e sintomáticas (75%). Existem antecedentes de síndrome de West entre o 9,4 e 30% nas formas sintomáticas. Os tipos de crises mais frequentes são tónicas (1795%), ausências atípicas (1760%) e atónicas (2656%). A forma mista de estado epiléptico com ausências atípicas e crises tónicas é a mais frequente (27%). Os estudos de seguimento mostraram que 90 e 100% dos doentes, respectivamente, criptogenéticos e sintomáticos, desenvolveram atraso mental. As crises iniciais refractárias persistiram em , respectivamente, 67 e 45% dos doentes, com a forma criptogenética e sintomática, na idade adulta. Conclusões. O tratamento continua a ser pouco eficaz para controlar as crises e evitar a deterioração mental progressiva, mesmo com os novos anti-epilépticos. A estimulação eléctrica do nervo vago surge como uma alternativa prometedora mas é necessário uma maior experiência com esta técnica
Palabras claveAtraso mentalCrises epilépticas refractáriasDieta cetogénicaEncefalopatia epiléptica da criançaEstimulação eléctrica do nervo vagoCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticosNeuropediatríaNeuropsiquiatría
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