Introducción La enfermedad de LhermitteDuclos es una rara afectación cerebelosa, de causa desconocida y que consiste en el engrosamiento displásico de las circunvoluciones cerebelosas. Se presenta típicamente en adultos jóvenes. En la actualidad, se incluye dentro del espectro de las facomatosis.
Caso clínico Paciente de 19 años que acudió al Servicio de Urgencias por presentar cefalea ortostática progresiva de tres meses de evolución. En la exploración llamaba la atención la presencia de lesiones micronodulares faciales sugerentes de angiofibromas, una mácula hipopigmentada en la región inframamaria y otra hiperpigmentada ‘café con leche’ en el hipocondrio derecho. La tomografía computarizada mostraba una hidrocefalia tetraventricular. La resonancia magnética cerebral evidenciaba un descenso amigdalar significativo, hidrocefalia hipertensiva y una lesión localizada en el hemisferio cerebeloso izquierdo, hiperintensa en DP y T2, de apariencia laminar, con engrosamiento de alguna folia y sin realce tras el contraste intravenoso, sugerente de gangliocitoma displásico. El estudio analítico demostró un hipotiroidismo subclínico. El resto de las pruebas complementarias fueron normales. La paciente fue sometida a una derivación ventrículo-peritoneal tras la cual cedieron los síntomas hasta la actualidad.
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