Nota Clínica

Movimientos en espejo congénitos. Tres nuevos casos de una rara entidad

V.L. Ruggieri, H. Amartino, N. Fejerman DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2908.99322 OPEN ACCESS
Volumen 29 | Número 08 | Nº de lecturas del artículo 31.179 | Nº de descargas del PDF 431 | Fecha de publicación del artículo 16/10/1999
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción Los movimientos en espejo (ME) son sacudidas involuntarias que se producen de forma simultánea al movimiento voluntario de los músculos homólogos contralaterales. Pueden presentarse de forma aislada o asociarse a otras patologías.

Casos clínicos Presentamos tres nuevos casos de ME congénitos (MEC) y analizamos los aspectos clínicos, fisiopatológicos y genéticos. Caso 1. Niño de 4 años que llegó a la consulta porque se le caían los objetos sostenidos con una mano al intentar tomar algo con la otra. En el examen se constató que ante un movimiento voluntario de una de sus manos, la otra desarrollaba el mismo movimiento de forma simultánea e involuntaria. El resto del examen neurológico fue normal. Caso 2. Padre del caso 1, de 26 años. Desde la infancia presenta movimientos similares a los descritos en su hijo. Con el tiempo ha logrado controlarlos parcialmente e incluso inhibirlos. Caso 3. Varón de 11 años que acudió a la consulta por presentar ME, ptosis palpebral congénita no fluctuante y enuresis nocturna. El examen neurológico y su inteligencia eran normales.

Conclusiones Los ME pueden ser una manifestación más dentro del espectro clínico de diversas encefalopatías; asociarse a distintos síndromes (Kallman, Klippel­Feil, Usher, entre otros) o presentarse de manera aislada habiéndose descrito formas familiares y formas esporádicas. Consideramos que nuestros casos 1 y 2 corresponden a la entidad a MEC familiares, con herencia autosómica dominante y en la cual los ME constituyen la manifestación exclusiva; mientras que la asociación observada en el caso 3 no ha sido descrita hasta el momento y podría tratarse de una entidad de probable herencia autosómica recesiva
Palabras claveEnuresisMovimiento en espejo congénitoMovimientos en espejoMovimientos en espejo congénitosPtosis palpebral CategoriasTrastornos del movimiento
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