Revisión

Los priones y su biología

M. Gasset, D. Westaway [REV NEUROL 2000;31:129-132] PMID: 12497458 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3102.99379 OPEN ACCESS
Volumen 31 | Número 02 | Nº de lecturas del artículo 10.719 | Nº de descargas del PDF 686 | Fecha de publicación del artículo 16/07/2000
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RESUMEN Artículo en español English version
Las prionopatías o encefalopatías espongiformes transmisibles son un conjunto de neurodegeneraciones letales de mamíferos cuyo denominador común es el metabolismo aberrante de una glicoproteína celular de membrana, denominada proteína del prion (PrP-C). Esta proteína, implicada hipotéticamente en la homeostasis del Cu (II) y candidata a desempeñar un papel activo en procesos de señalización y de adhesión celular, en condiciones patológicas se transforma en un isómero conformacional (PrP*, PrP-res, PrP-Sc, PrP-enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, etc.). Este último, además de presentar propiedades bioquímicas divergentes, exhibe la propiedad novel de reconocer a la forma normal y transformarla en su homólogo en un proceso en el cual se postula la participación de factores aún no identificados. Palabras claveBarrera de especieEnfermedad de Creutzfeldt-JakobInóculoInóculosPrionPriónProteína del priónProteína del prion CategoriasInfecciones
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