Introducción La vigilancia epidemiológica de la encefalopatías espongiformes humanas depende considerablemente de la calidad del diagnóstico, para lo cual se requiere un sistema sanitario suficientemente dinámico capaz de incorporar el uso de las nuevas pruebas diagnósticas. Sus actividades residen fundamentalmente en tres campos: estudio de las incidencias específicas por edades, identificación de posibles cambios en el perfil clínico-patológico, particularmente relacionado con la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob descrita en el Reino Unido, y análisis de incidencias en la población joven con genotipo VV en el codón 129. Los problemas para evaluar patologías potencialmente emergentes se derivan de la creciente atención al diagnóstico, de cambios en tasas de autopsia, uso apropiado de la prueba de la proteína 14-3-3 en LCR y de las variaciones internacionales en los datos esperados.
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