Nota Clínica

Síndrome de Susac: actitud diagnóstica y terapéutica. Presentación de un nuevo caso

J.E. Meca-Lallana, J.J. Martín, C. Lucas-Ródenas, J. Marín, J. Gomáriz, J.A. Valentí, A. de Lara, A. Fernández-Barreiro DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2911.99425 OPEN ACCESS
Volumen 29 | Número 11 | Nº de lecturas del artículo 69.287 | Nº de descargas del PDF 1.238 | Fecha de publicación del artículo 01/12/1999
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción El síndrome de Susac está compuesto por la tríada clínica: encefalopatía, déficit visual y auditivo. Está causado por una microangiopatía de origen incierto que afecta a las pequeñas arterias de encéfalo, retina y cóclea. Su frecuencia de presentación es muy baja. Afecta principalmente a mujeres jóvenes. Comúnmente su curso es monofásico y autolimitado. El déficit de agudeza visual se produce por la oclusión de ramas tributarias de la arteria retiniana. El déficit auditivo es bilateral y asimétrico, y afecta sobre todo a frecuencias medias y bajas. La RMN es de gran valor para el diagnóstico pudiéndose apreciar múltiples lesiones en sustancia blanca y gris. Nuestro caso aporta nuevos datos acerca de la evolución del proceso, contribución de la SPECT cerebral al diagnóstico, resultado del tratamiento sistémico y con oxígeno hiperbárico y una reflexión acerca de la fisiopatología del proceso.

Caso clínico Presentamos el caso clínico de una paciente joven que comenzó con síntomas psiquiátricos y cefaleas migrañosas que se siguieron de un cuadro de encefalopatía, instaurándose un estado de coma de forma aguda/subaguda. Asimismo se objetivó déficit visual y auditivo. Se descartó otro tipo de afectación sistémica.

Conclusiones Los hallazgos en la SPECT cerebral apoyaban la existencia de una afectación microangiopática a nivel encefálico. La paciente respondió al tratamiento sistémico con corticosteroides, resolviéndose la encefalopatía en pocos días y reintegrándose a sus actividades habituales en el plazo de dos meses. El tratamiento con oxígeno hiperbárico fue definitivo a la hora de minimizar las secuelas visuales
Palabras claveDiagnóstico por la imagenImaginologíaMicroangiopatía retinococleocerebralNeuroimagenNeuroimaginologíaOxígeno hiperbáricoSíndrome de SusacSPECT cerebralTomografía computarizada por emisión de fotón simpleTratamiento corticoideo CategoriasNeuroimagenTécnicas exploratorias
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