Nota Clínica

Displasia fibromuscular con fenómeno Moyamoya en paciente con síndrome de Alport. Patología del colágeno tipo IV

F. Escamilla-Sevilla, A. Espigares-Molero, R. Hervás-Navidad, Mª.D. Fernández, R. Vela, T. García DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3008.99565

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Volumen 30 | Número 08 | Nº de lecturas del artículo 6.259 | Nº de descargas del PDF 183 | Fecha de publicación del artículo 16/04/2000

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RESUMEN

Introducción El síndrome de Alport es una nefropatía progresiva hereditaria asociada a sordera neurosensorial, secundaria a mutaciones en los genes que codifican las cadenas alfa del colágeno IV. En la literatura encontramos casos aislados con afectación del sistema nervioso.

Caso clínico Mujer de 37 años diagnosticada de síndrome de Alport con insuficiencia renal crónica terminal secundaria e hipoacusia neurosensorial bilateral. Fue valorada por accidentes isquémicos transitorios de repetición, hemisféricos izquierdos, en el transcurso de tres años. La exploración neurológica fue normal, mientras que en la resonancia magnética se constata un ictus isquémico en sustancia blanca frontal izquierda, y en la arteriografía una estenosis tubular de la arteria carótida interna izquierda extracraneal y una oclusión proximal de arterias cerebrales anterior y media homolaterales, con red vascular profunda compensadora, compatible con displasia fibromuscular con fenómeno moyamoya secundario.

Conclusiones Aunque esta asociación entre la displasia fibromuscular y el síndrome de Alport puede ser casual, planteamos la posibilidad de que exista un mecanismo común en la patogénesis de ambos síndromes, relacionado con la expresión del colágeno tipo IV en las membranas basales vasculares. Palabras claveAccidente cerebral vascular Accidente cerebrovascular Accidente vascular Accidente vascular cerebral Colágeno tipo IV Displasia fibromuscular Enfermedad cerebrovascular Enfermedad vascular Enfermedad vascular cerebral Enfermedad vascular cerebral isquémica Estenosis de carótida Hematoma intracraneal Hemorragia intracraneal Hemorragia intraventricular Ictus Ictus agudo Ictus hemorrágico Ictus isquémico Ictus venoso Ictus vertebrobasilar Infarto cerebral Infarto cerebral arterial Infarto cerebral venoso Infarto lacunar Isquemia cerebral Isquemia vertebrobasilar Laguna Moyamoya Patología cerebrovascular Patología cerebrovascular isquémica Patología vascular Patología vascular cerebral Patología vascular cerebral isquémica Síndrome de Alport Trombosis arterial Trombosis venosa CategoriasPatología vascular

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